Ciroza biliară primară - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Internă

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyers

Ultima actualizare la: 29.08.2018

Sinonim (e)

definiție

Ciroza biliară primară este o boală hepatică cronică, autoimunologică (Webb GJ și colab. 2015), care se caracterizează prin colangită non-purulentă, distructivă a tractului biliar periferic cu fibroză ulterioară și potențială ciroză.

PBC poate fi privit ca un stadiu cirotic tardiv al colangitei biliare primare autoimunologice (K83.0). Criteriile de diagnostic serologic pionier sunt anticorpii antimitocondriale (AMA), care pot fi detectați la 95% dintre pacienții afectați (Carey EJ și colab. 2015).

Apariție/epidemiologie

Incidența în Europa: 8-14/100.000 de persoane. Incidența pare să crească. Aproximativ 1% din toate cazurile de ciroză.

De asemenea, interesant

Rare, dobândite, sistemice, anticorpi sau grup imun mediate de complexe de boli autoimune.

Etiopatogenie

Boală autoimună discutabilă. Discuțiile includ A. influențe hormonale și genetice, medicamente, infecții cu viruși, ciuperci sau bacterii, precum și influențe ale mediului. Un studiu a indicat faptul că derivații E2, în care acidul lipoic a fost înlocuit cu acidul octin-7-carboxilic, un compus utilizat ca ester metilic industrial ca parfum și agent aromatizant (violete), E2 modificat a avut un efect antigenic mult mai puternic. Se cunosc alergii la esterul metilic. Articolele cosmetice cu această substanță trebuie să fie etichetate la nivelul întregii UE („METIL 2-OCTINAT”).

manifestare

w: m = 9: 1; Debutul bolii:> 40 de ani. Acumularea familială este cunoscută. Rudele de gradul I și pacienții cu sprue nativ (boala celiacă) prezintă un risc crescut de a dezvolta PBC (Webb GJ și colab. 2015).

Tablou clinic

Asimptomatic în stadiile incipiente (nu rareori descoperiri accidentale de laborator). Începând cu simptome nespecifice, cum ar fi oboseala și epuizarea (70-90% dintre pacienți), plângeri abdominale superioare inexplicabile, pierderea în greutate. Nu este neobișnuit ca xanthelma (aproximativ 20% dintre pacienți) sau (mai rar) xantomele eruptive să fie primele simptome timpurii.

Mâncărime dureroasă ulterioară (20-70%, clar înainte de apariția icterului), icter. În plus, efectele secundare reumatoide, bolile tiroidiene autoimunologice (tiroidita Hashimoto - 20%) și simptomele sicca (sindromul Sjögren 70%). În plus, pot apărea semne de malestimare cu scaune grase și posibilă deficiență de vitamina A, D, E și K. Femeile sunt predispuse la infecții recurente ale tractului urinar (20% dintre femeile afectate).

În stadiile tardive ale bolii, apar complicații tipice ale cirozei, cum ar fi ascita, varicele esofagiene, varicele fundale, encefalopatia hepatică și carcinomul hepatic.

Imagistica

Sonografie: ficatul în stadiile incipiente, adesea normal sau asemănător ficatului gras. În etapele ulterioare ficatul poate fi mărit, în stadiul final al cirozei suprafața este adesea accidentată sau ondulată.

laborator

Creșterea parametrilor colestazei, anticorpi anti-mitocondriali (AMA) 95% pozitivi (anticorpii anti-M2 sunt specifici. Antigenul țintă = subunitatea E2 a complexului piruvat dehidrogenază - PDC-E2). ANA (50%) în mare parte titru redus. IgM-de obicei, a crescut puternic. Hipercolesterolemie.

histologie

St I: Infiltrarea limfoplasmă-celulară a câmpurilor portal cu distrugerea epiteliului biliar

St II: proliferarea căilor biliare cu pseudoducte biliare

St III: obliterarea câmpurilor portalului, deteriorarea moliei (pice. Masă) necroză + pierderea căilor biliare mici.

St IV: ciroză (în cea mai mare parte micronodulară), ficat de culoare verde închis macroscopic

Diagnostic diferentiat

Este important să distingeți în mod clar PBC de alte boli autoimune, cum ar fi B. hepatita autoimună sau colangita sclerozantă primară. În până la 10% din cazuri, forme mixte precum B. Apar PBC și hepatita autoimună (așa-numitul sindrom de suprapunere).

Terapia în general

Nu se cunoaște nicio terapie cauzală.

Omiterea tuturor potențialelor toxine hepatice (alcool, medicamente); toți pacienții trebuie vaccinați împotriva HA/HB dacă starea virusului este negativă. Infecțiile suplimentare cu hepatită duc la un curs sever cu mortalitate crescută.

Terapia internă

Terapia medicamentoasă cu acid ursodeoxicolic (UDCA), dozare: 13-15mg/KG/zi. Pacienții tratați cu acid ursodeoxicolic au o speranță de viață mai bună decât pacienții netratați (Bowlus CL și colab. 2014). Colestiramina leagă acizii biliari și scade nivelul colesterolului.

Mese

Ciroza biliară primară și comorbiditățile:

  • Tiroidita autoimună (Hashimoto) 20%
  • Sindromul Sjogren (70%)
  • Hepatită autoimună (10%) (K75.4)
  • Sindrom CREST (10%) (M34.1)
  • Sclerodermie sistemică (21%).
  • Poliartrita reumatoidă (M06.99)
  • Fibroza retroperitoneală legată de IgG4 (descrierea cazului Huang X și colab. 2018) (N13.5)
  • Mielofibroză primară (descrierea cazului Lu C și colab. 2018)
  • Xanthelma (H02.6)
  • Xantome eruptive (E75.5)
  • Steatoree (K90.4)
  • Deficitul de vitamine
  • Boala celiacă (risc crescut de BCP la pacienții celiaci) (K90.0)

literatură

Bowlus CL și colab. (2014) Diagnosticul cirozei biliare primare. Autoimune Rev 13: 441-444.

Carey EJ și colab. (2015) Ciroza biliară primară. Lancet 386: 1565-1575.

Marí-Alfonso B și colab. (2015) Implicații prognostice ale manifestărilor clinice extrahepatice, autoimunității și capilaroscopiei microscopice a unghiilor la pacienții cu ciroză biliară primară. Med Clin (Barc) 146: 8-15.

Huang X și colab. (2018) Fibroza retroperitoneală legată de IgG4 se suprapune cu ciroza biliară primară și sindromul Sjögren primar: un raport de caz. Medicină (Baltimore) 97: e11303.

Lu C și colab. (2018) Mielofibroză primară, dar nu mielofibroză autoimună însoțită de sindromul Sjogren și ciroză biliară primară la un pacient cu mozaic de trisomie 8: un raport de caz și o revizuire a literaturii. Clin Exp Rheumatol PMID: 29745886

Webb GJ și colab. (2015) Imunogenetica cirozei biliare primare: o revizuire cuprinzătoare. J Autoimun 64: 42-52.

Articole recomandate

Xantome plate situate în zona pleoapelor superioare și inferioare. Termenul "Xanthelasma" a fost folosit în äl.