Colagenozele German Rheuma League Bundesverband e

Boala - ce sunt colagenozele?

Se presupunea că o modificare a țesutului conjunctiv este prezentă în principal în colagenoze. Astăzi știm că acestea sunt boli autoimune sistemice care pot ataca și vasele de sânge. Este tipic ca diferite organe interne, piele și articulații să se îmbolnăvească în același timp sau unul după altul. Bolile sunt cronice.

Colagenozele sunt rare. Femeile le dezvoltă mult mai des decât bărbații. Cea mai frecventă boală de colagen este sindromul Sjogren. O altă formă, lupusul eritematos sistemic (LES), apare mai ales la femeile cu vârste cuprinse între 25 și 35 de ani. Polimiozita și dermatomiozita sunt, de asemenea, de două până la trei ori mai frecvente la femei decât la bărbați. Boala mixtă a țesutului conjunctiv (MCTD) este un caz special. Combină simptomele sclerozei sistemice, lupusului sau altor colagenoze.

Cât de severe sunt simptomele nu poate fi prezis. Pot exista apariții constante. De asemenea, este posibil ca boala să nu se raporteze luni de zile.

Cauze - cum apare colagenoză?

Colagenozele sunt boli autoimune. În această formă de boală, sistemul de apărare uman este îndreptat împotriva propriului său corp. Sistemul imunitar consideră că celulele sănătoase ale corpului sunt bolnave sau străine și le combate. Nu se știe de ce nu poate distinge între prieten și dușman în aceste cazuri.

Cu toate acestea, oamenii de știință au reușit să identifice unii poluatori. Este foarte probabil ca hormonii sexuali feminini să joace un rol important în dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Lumina soarelui este aproape sigur un factor declanșator al lupusului eritematos sistemic. Cercetătorii știu acum și asta. Unele medicamente pot provoca, de asemenea, simptome similare lupusului. În alte boli de colagen, cum ar fi scleroza sistemică și sindromul Sjogren, nu se știe nimic despre cauze. Se crede că factorii ereditari, precum și influențele de mediu (praf mineral sau infecții) joacă un rol.

În cazuri rare, tumorile maligne pot provoca colagenoză, cum ar fi polimiozita sau dermatomiozita. Polimiozita este inflamația mușchilor scheletici. Dacă pielea se schimbă în plus față de mușchii inflamați, aceasta se numește dermatomiozită.

Diferitele colagenoze se fac simțite în moduri diferite.

Sindromul Sjogren
Sindromul Sjögren se prezintă în principal ca o producție de lacrimă și salivă redusă din cauza bolii lacrimei și a glandelor salivare cu următoarele simptome:

gură uscată
Probleme la înghițire și vorbire îndelungată
Probleme cu dinții (cariile dentare)
limba crăpată
ochi uscați, lipsă de lichid lacrimal
mucoase uscate

Când glandele parotide se inflamează și se umflă, obrajii devin mai largi, asemănător cu peterul caprei.

Simptomele generale sunt, de asemenea, tipice pentru sindromul Sjogren, cum ar fi:

oboseală
Epuizare
Dureri articulare și musculare

Sindromul se poate răspândi și la alte organe. Pancreasul se poate inflama. Acest lucru poate duce la indigestie.

Ocazional, afectarea nervilor duce la dureri faciale unilaterale (nevralgie trigeminală).

Lupus eritematos sistemic
Lupusul eritematos sistemic este adesea anunțat pentru prima dată prin hipersensibilitate la expunerea la soare. După plajă, pielea devine roșie mai mult decât de obicei. Diferite articulații (degete, mâini sau genunchi) rănesc și uneori chiar se umflă.

Dacă pielea din jurul inimii sau plămânilor s-a infectat (pleurezie sau inflamație pericardică), pacienții simt dureri ascuțite în piept, ceea ce face dificilă respirația. Aceste condiții necesită tratament imediat.

Rinichii sunt, de asemenea, adesea afectați. O urină spumantă poate fi o indicație. De asemenea, se întâmplă ca nervii să fie afectați (eșecuri neuropsihiatrice). Coagularea sângelui poate fi afectată la un grup de pacienți. Acest lucru poate duce la tromboze sau avorturi spontane. Mulți pacienți prezintă, de asemenea, simptomele bolii Sjogren. Aproape toți pacienții se plâng de diferite simptome generale. Se simt obosiți și epuizați, le este frig, au febră și slăbesc.

Scleroza sistemică
Sindromul Raynaud este una dintre caracteristicile tipice. Vasele de sânge ale degetelor se înghesuie. Degetele devin mai întâi albe (parcă moarte), apoi albastre și, în cele din urmă, roșii atunci când circulația sângelui începe din nou. Această tulburare circulatorie dureroasă poate provoca defecte tisulare pe vârfurile degetelor (necroză).

Scleroza sistemică poate fi văzută și ca o îngroșare și întărire mai mult sau mai puțin extinsă a pielii - în special pe mâini, picioare și față. La debutul bolii, degetele tind să se umfle, dar devin mai subțiri pe măsură ce boala progresează. Aceasta explică expresia „degetul Madonnei”. Expresia facială asemănătoare unei măști este tipică sclerozei sistemice. Boala restricționează expresiile faciale. Pacienții nu mai pot deschide gura în mod corespunzător. Mulți percep pielea ca o armură, deoarece poate fi mutată doar într-o măsură limitată.

Esofagul poate fi, de asemenea, afectat. Cei afectați se plâng de dificultăți la înghițire și arsuri la stomac. Plămânii provoacă în special probleme multor pacienți. Poate exista o lipsă de respirație. Simptomele generale tipice, cum ar fi oboseala și oboseala, aparțin, de asemenea, sclerozei sistemice.

Polimiozita și dermatomiozita
Atât polimiozita, cât și dermatomiozita sunt adesea vizibile inițial prin simptome generale:

oboseală
Epuizare
Pierdere în greutate
febră

În plus, cei afectați se plâng de:

creșterea slăbiciunii musculare la nivelul umerilor, brațului și mușchilor pelvini
Probleme la urcarea scărilor, ridicarea de pe un scaun sau pieptănarea.
Dificultate la înghițire atunci când mușchii din esofag sunt afectați.

Dermatomiozita este uneori un cancer. Prin urmare, în acest caz, medicii ar trebui să caute cu atenție tumorile - în special cele din ovare, piele și sân.

Reumatologul cere pacientului și examinează în primul rând organismul pentru simptomele tipice ale bolii. El folosește examene de laborator, cu ultrasunete și cu raze X. El verifică organele afectate cu ajutorul testelor funcționale. Și aranjează pentru o examinare microscopică a țesutului de organ - de exemplu, rinichiul - care a fost luată printr-o biopsie. Simptomele diferitelor boli de colagen pot fi foarte diferite.

Cu lupus eritematos sistemic, mulți pacienți dezvoltă boli de rinichi. Inflamația poate fi detectată cu un test de urină. Primele semne vizibile că ceva nu este în regulă sunt gleznele umflate din retenția de apă. Dacă urina spumează, aceasta este o indicație a conținutului ridicat de proteine. Apoi, pacientul trebuie îndrumat la un medic.

Dacă pacientul suferă de slăbiciune musculară, cauza poate fi polimiozita sau dermatomiozita.

Semnele tipice sunt creșterea nivelului de enzime musculare într-un test de laborator. Cu examinările cu ultrasunete, medicul poate depista mușchii bolnavi. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) poate oferi, de asemenea, indicații timpurii ale mușchilor afectați. Electromiografia este utilizată pentru a verifica dacă un mușchi prezintă activitate electrică neobișnuită. O probă de țesut din mușchi (biopsie) poate dovedi că procesele inflamatorii au loc în interiorul mușchiului.

Anumiți autoanticorpi pot confirma acum diagnosticul atât de clar încât nu este întotdeauna necesară o biopsie musculară. Anticorpii oferă întotdeauna dovezi ale unei colagenoze. Așa-numiții anticorpi antinucleari (ANA) sunt de obicei detectabili în sânge în cazurile de colagenoză. Tipul exact de anticorp oferă informații despre diferitele colagenoze.

În lupusul eritematos sistemic activ, anticorpii împotriva ADN-ului material genetic pot fi detectați în sânge. În contrast, alte subgrupuri ale ANA (anticorpi anti-Ro și anti-La) pot fi găsite la pacienții cu sindrom Sjogren.

Nu există un remediu pentru colagenoze, dar există acum multe medicamente care ajută în mod eficient. Două lucruri sunt importante pentru o terapie de succes:

un medic cu experiență, specializat în colagenoză
un pacient care își poate evalua bine starea

1. Terapia cu colagenoză medicinală

Tratamentul colagenozelor depinde dacă există sau nu o erupție. Depinde în continuare de organul afectat. Majoritatea terapiilor se bazează pe o combinație de cortizon și alți agenți care suprimă sistemul imunitar (imunosupresoare). Cortizonul acționează prin reducerea inflamației din organism. Medicii folosesc alte preparate pentru a trata ei înșiși colagenozele. Sunt mai puternici și au mai puține efecte secundare decât cortizonul.

cortizon
Cortizonul este utilizat pe termen lung în doze mici - sau în doze mari în cazul aparițiilor, dar numai foarte scurt. Când tratați scleroza sistemică, dozele mari pot fi chiar periculoase. Tratamentul cu cortizon poate avea mai multe efecte secundare:

Risc crescut de infecție
osteoporoză
Diabet
Creștere în greutate
Modificări de formă

Cu toate acestea, aceste efecte secundare pot fi acum ușor controlate.

Medicamente antireumatice nesteroidiene (AINS)
Așa-numitele anti-reumatice nesteroidiene (AINS) inhibă durerea și inflamația în câteva ore. Cu toate acestea, ei nu pot opri boala. Dacă tratamentul cu AINS este combinat cu cortizon, pot apărea ulcere gastrice. Bolile cardiovasculare sau renale se pot agrava și atunci când luați AINS.

Agenți antipaludici
Agentul antipaludic hidroxiclorochină este utilizat la aproape toți pacienții cu lupus eritematos sistemic. Este un „versatil” care are și multe alte efecte bune asupra pacienților cu lupus. Deoarece dozele mari (în special clorochina utilizată în trecut) pot deteriora ochii, controalele periodice ale medicului oftalmolog sunt importante.

Ciclofosfamidă
Ingredientul activ ciclofosfamidă împiedică multiplicarea celulelor. Provine inițial din terapia cancerului, este foarte eficient, dar are efecte secundare puternice, astfel încât este utilizat numai în forme severe de lupus eritematos sistemic.

Biologică
Există mari speranțe în medicamentele produse biotehnologic, care pot viza inflamația din organism. Anticorpul belimumab a fost aprobat pentru tratamentul lupusului eritematos, interceptând o substanță mesageră și astfel întrerupe o buclă de întărire a bolii autoimune. Rituximab este un alt anticorp care este aprobat pentru tratamentul artritei reumatoide și a inflamației vasculare.

Imunosupresoare
Ingredientul activ azatioprină suprimă sistemul imunitar care funcționează defectuos. De obicei este bine tolerat. Medicii prescriu metotrexat (MTX) pentru a obține doze mai mici de cortizon. Inhibă inflamația foarte eficient și poate fi luat timp de decenii. Cu toate acestea, remediul este exclus pentru pacienții cu disfuncție renală.

2. Terapia colagenoză non-medicamentoasă

Fizioterapia este foarte importantă, în special în cazul polimiozitei sau dermatomiozitei. Ajută la construirea forței musculare și previne rigidizarea mușchilor. În cazul sclerozei sistemice, pe lângă medicație, se utilizează masaje, fizioterapie și terapie ocupațională, gimnastică respiratorie și terapie de mișcare. Acest lucru îmbunătățește circulația sângelui și previne rigidizarea pielii și articulațiilor.

Pacientul trebuie să lucreze constant. Trebuie să-și îngrijească pielea și să facă exerciții fizice. De asemenea, este important să protejeze pielea și articulațiile de frig. De asemenea, el nu ar trebui să fumeze sau să fie expus fumului de țigară.

O dietă sănătoasă poate avea un efect pozitiv asupra evoluției colagenozei. Mâncărurile mediteraneene, de exemplu, sunt recomandate - mai ales dacă sunt preparate cu uleiuri vegetale de înaltă calitate. Peștele de mare este, de asemenea, recomandabil. Este bogat în acizi grași omega-3 nesaturați, care scad nivelul colesterolului. Carnea nu trebuie să fie în meniu mai mult de două ori pe săptămână. Conține un acid care favorizează inflamația.

Pacienții care iau cortizon în special trebuie să fie atenți la dulciuri. Cortizonul crește nivelul zahărului din sânge. Carbohidrații cu fibre mai ridicate, precum cei care se găsesc în produsele din cereale integrale, leguminoasele sau cartofii, sunt mai sănătoși.