Craniofaringiom - observator

Craniofaringiomul

1. Prezentare generală

Un craniofaringiom este o tumoare cerebrală benignă și cu creștere lentă, care apare predominant la copii și adolescenți.

Craniofaringiomul apare ca Malformaţie În zona glandei pituitare (glanda pituitară): Aici se formează un canal (= canal craniofaringian) în embrion înainte de naștere, care dispare din nou pe măsură ce embrionul se dezvoltă. Cu toate acestea, rămășițele celulare pot rămâne și pot începe să prolifereze - rezultatul este o umflare învelită într-o capsulă solidă și umplută cu lichid, în părțile solide ale căreia pot fi găsite depozite de calciu. motiv pentru dezvoltarea craniofaringioamelor este în mare parte necunoscută.

Pe măsură ce dimensiunea craniofaringiomului crește, acesta apasă structurile învecinate: poate apăsa pe nervii optici, glanda pituitară și hipotalamusul. Acesta este motivul pentru care tumoarea cerebrală, deși benignă, poate provoca simptome grave și reduce calitatea vieții celor afectați. semnele principale pentru craniofaringiom sunt:

o durere de cap
Tulburări vizuale
creșterea tulburată
puternic sentiment de sete
creșterea cantității de urină

În plus, cu un craniofaringiom ca alte simptome Printre altele, apar vărsături dimineața, formarea afectată a caracteristicilor sexuale secundare (de exemplu, părul), tiroida subactivă, supraalimentarea și obezitatea. Deoarece toate aceste plângeri nu sunt foarte caracteristice, poate dura ceva timp până când craniofaringiomul poate fi diagnosticat. Pentru diagnostic procedurile de imagistică (tomografia prin rezonanță magnetică și tomografia computerizată) sunt adecvate.

Cel optim terapie într-un craniofaringiom constă în îndepărtarea completă a tumorii cerebrale într-o singură operație fără a afecta funcțiile structurilor vecine. Deoarece rareori este posibilă îndepărtarea completă a tumorii cerebrale, radioterapia poate fi efectuată ulterior pentru a crește șansele de recuperare. Dacă și ce medicamente sunt necesare pentru tratament depinde de simptome. Terapia de substituție hormonală este adesea utilizată (de exemplu, în cazul unei deficiențe tiroidiene subactive sau a hormonului de creștere).

2. Definiția craniofaringiomului

Un craniofaringiom (grecesc cranion = craniu, faringe = gât) este o tumoare cerebrală benignă cu următoarele caracteristici tipice:

Tumora este solidă capsulă învăluit,
majoritatea timpului camerat și
Cu lichid umplut, care conține colesterol;
se află în părțile solide ale chistului lămâie verde stocat.
Tumora crește încet și
forme fără tumori fiice (Metastaze).

Craniofaringiomul crește în creier deasupra așa-numitei "șeile lui Turk" (Sella turcica), o depresiune la baza cavității craniului. Aici se află glanda pituitară (glanda pituitară). În această zonă, înainte de naștere (embrionară), se dezvoltă un canal care dispare din nou pe măsură ce creierul se maturizează: canalul craniofaringian (buzunarul lui Rathke). Craniofaringiomii se pot dezvolta din celulele rămase ale acestui sistem de conducte prin creșteri patologice. În funcție de localizarea sistemului de conducte, un craniofaringiom crește de obicei deasupra sella turcică sau a glandei pituitare sau în apropierea tulpinii hipofizare.

Glanda pituitară este responsabilă pentru producerea diferiților hormoni. Acestea influențează, printre altele, creșterea, dezvoltarea pubertății, greutatea și reglarea fluidelor din corp. Deoarece un craniofaringiom apasă structurile învecinate cu dimensiuni crescânde, acesta poate provoca tulburări în toate aceste zone. Nervii optici traversează și lângă glanda pituitară, motiv pentru care un craniofaringiom poate duce și la tulburări vizuale.

frecvență

Craniofaringiomul este o tumoare pe creier care apare în principal la copii - cu cea mai mare frecvență între 5 și 10 ani: craniofaringiomul reprezintă până la patru la sută din toate tumorile cerebrale ale copiilor. Craniofaringiomul poate afecta, de asemenea, adulții: aici, frecvența sa este cea mai mare între 50 și 75 de ani. Deoarece tumora crește încet, de multe ori provoacă simptome târziu. De aceea diagnosticul craniofaringiomelor este adesea accidental.

3. Cauzele craniofaringiomului

Un craniofaringiom este o tumoare cerebrală benignă, a cărei cauză se află într-o malformație: craniofaringiomele apar în zona glandei pituitare din rămășițele așa-numitului buzunar Rathke sau ale canalului craniofaringian - acesta este un canal creat în embrion care dispare din nou în cursul dezvoltării embrionare. De ce celulele rămase încep să prolifereze, astfel încât să se formeze un craniofaringiom, este necunoscut.

4. Simptomele craniofaringiomului

Craniofaringiomul este o tumoare cerebrală în cea mai mare parte benignă, ale cărei simptome pot fi totuși severe și pot reduce calitatea vieții celor afectați. Acest lucru se datorează faptului că tumoarea cerebrală presează structurile vecine cu dimensiuni crescânde.

Deoarece craniofaringiomul crește adesea foarte lent, poate dura mult timp până când apar primele simptome. semnele principale pentru tumora cerebrală sunt:

o durere de cap
Tulburări vizuale
Creștere stopată
creșterea setei (polidipsie)
creșterea cantității de urină (poliurie)

Această durere de cap este adesea simptomul predominant în craniofaringiom creșterea presiunii intracraniene: Dacă a treia cameră cerebrală (ventriculul) este comprimată de tumora cerebrală, aceasta împiedică circulația lichidului cerebral (= lichior), astfel încât presiunea intracraniană crește. Ca un semn suplimentar al presiunii intracraniene crescute, pot apărea vărsături în cazul craniofaringiomului (în special dimineața pe stomacul gol).

Deoarece craniofaringiomul este așa aproape de nervul optic, glanda pituitară și hipotalamus tulburări vizuale, deficite ale câmpului vizual și deficite hormonale apar ca alte simptome importante. Acestea din urmă se referă la hormonul de creștere, hormonii sexuali care stimulează gonadele, hormonul ACTH produs în glanda pituitară și hormonul TSH care stimulează glanda tiroidă. La copii și adolescenți, deficitul hormonal duce la o întârziere semnificativă a creșterii: tumora cerebrală poate afecta în mod demonstrabil rata de creștere a copiilor afectați încă de la prima lor aniversare. Formarea caracteristicilor sexuale secundare (de exemplu, părul) este, de asemenea, afectată de obicei de craniofaringiom.

Eșecurile hormonale din craniofaringiom pot duce, de asemenea, la o glandă suprarenală și tiroidă subactivă. Echilibrul apei este perturbat de tumora cerebrală: se dezvoltă diabet insipid, ale cărui simptome tipice sunt cantități mari de urină și sete extremă. Cei afectați se simt obosiți și mai puțin productivi. Hipofiza afectată poate duce, de asemenea, la dependență de alimente; cu toate acestea, creșterea în greutate este mai mult un simptom ulterior al craniofaringiomului.