Cum se tratează angioedemul ereditar de tip 3 - MedMix
Angioedemul ereditar de tip 3 este o tulburare de umflare periculoasă. Cercetătorii doresc să clarifice cauzele și opțiunile de tratament ale bolii ereditare.
Un anticorp dezvoltat pentru tratarea cheagurilor de sânge (tromboză) poate ajuta, de asemenea, la tratarea umflăturilor care pun viața în pericol. Este probabil ca cercetătorii să fi descoperit recent un principiu general care poate fi utilizat pentru tratarea angioedemului ereditar - inclusiv a celor care apar ca urmare a alergiilor sau a leziunilor accidentale, cum ar fi o leziune traumatică a creierului.
După cum au raportat oamenii de știință de la Institutul de Chimie Clinică și Medicină de Laborator de la Centrul Medical Universitar Hamburg-Eppendorf în Jurnalul de Investigații Clinice, modelele au putut explica mecanismul molecular al bolii. „Am aflat că boala este rezultatul unei mutații punctuale într-o genă a unei proteine de coagulare a sângelui, factor XII”, spune prof. Dr. Dr. Thomas Renné, șeful Institutului de chimie clinică și medicină de laborator de la Centrul Medical Universitar Hamburg-Eppendorf (UKE). Ca urmare, acestei proteine îi lipsește o componentă importantă într-un singur loc: aminoacidul treonină. Cu toate acestea, acesta este punctul de atașare pentru o structură de zahăr (glican), care acoperă în mod normal suprafața factorului de coagulare a sângelui. Deoarece glicanul nu se poate combina cu proteina, întreaga structură moleculară a factorului se schimbă. "Acest lucru face ca factorul mutat de o sută până la o mie de ori mai ușor de activat decât în mod normal." Rezultatul: Bradykinin, hormonul care inițiază procesele necesare pentru a provoca umflarea, este produs în exces.
Angioedem ereditar și factor de coagulare
Descoperirea că angioedemul ereditar de tip 3 este rezultatul factorului de coagulare defect XII deschide ușa pentru o posibilă terapie nouă, potrivit prof. Renné: un grup de lucru pe care l-a condus a putut demonstra anul trecut că factorul XII este decisiv participă la formarea cheagurilor de sânge (tromboză).
Cu anticorpul cunoscut sub numele de „3F7”, oamenii de știință au reușit, de asemenea, pentru prima dată să producă un ingredient activ care blochează factorul de coagulare XII și astfel previne formarea cheagurilor de sânge fără a crește tendința de sângerare. „Și acum s-a demonstrat: Cu aceeași terapie, angioedemul ereditar și, eventual, alte boli de umflare pot fi tratate și în viitor”, a spus cercetătorul UKE. Un prim studiu clinic al acestui nou principiu terapeutic este planificat în următorii doi ani.
Sursa: Prof. Dr. Dr. Thomas Renné, șeful Institutului de chimie clinică și medicină de laborator de la Centrul Medical al Universității Hamburg-Eppendorf (UKE).