De la Departamentul de Oftalmologie Saarland University Hospital Director Prof
De la Departamentul de Oftalmologie, Spitalul Universitar Saarland Director: Prof. Dr.med. Berthold Seitz Glaucom pediatric Însoțitor de patologii oculare, modele de progresie, rezultate ale terapiei și prognostic al vederii Disertație inaugurală pentru obținerea diplomei de doctor în medicină la Facultatea de Medicină a Universității Saarland prezentată de Isabelle Fenzel de la Schwäbisch Hall Homburg 2014
Ziua promoției: Decan: Reporter: 2
Dedicat părinților mei și Eva 3
Cuprins I. Rezumat. 8 II. Rezumat. 10 1. Introducere. 12 2. Glaucomul copilăriei. 13 2.1. Definiție. 13 2.2. Liniile directoare pentru glaucomul copilăriei timpurii. 14 2.3. Clasificare. 16 2.4. Tipuri de glaucom. 18 2.4.1. Glaucom primar. 18 2.4.2. Glaucom secundar. 18 2.4.3. Anomalii ale camerei anterioare. 19 2.4.4. Glaucom asociat sindromului. 20 2.4.5. Alte glaucome. 22 2.5. Etiologia glaucomului copilăriei. 22 2.5.1. Modificări morfologice și funcționale ale glaucomului congenital. 22 2.5.2. Factori genetici. 23 2.5.2.1. CYP 1 B 1. 23 2.5.2.2. LTBP 2. 24 2.5.2.3. FOXC 1. 24 2.5.2.4. MYOG. 24 2.5.2.5. PAX6. 25 2.5.2.6. PITX 2. 25 3. Diagnostic. 26 3.1. Măsurarea tensiunii. 26 3.2. Pahimetrie (grosimea corneei). 27 3.3. Găsirea lampii cu fantă. 27 3.4. Oftalmoscopie/funduscopie. 27 3.5. Gonioscopie. 28 3.6. Refracţie. 28 3.7. Determinarea VA. 28 3.7.1. Test de căutare preferențială. 28 3.7.2. SheridanTest/PearlTest. 29 3.7.3. Simboluri SheridanGardinerTest/LEA. 29 3.7.4. Inelul Landolt/testul Snellenhaken. 29 4
3.7.5. Normele de vârstă și fiabilitatea testelor oculare. 30 4. Terapia cu glaucom. 31 4.1. Terapie medicală. 31 4.1.1. antagoniști β adrenoreceptor. 31 4.1.2. Inhibitori ai anhidrazei carbonice. 31 4.1.3. Analogi ai prostaglandinelor. 32 4.1.4. α agoniști adrenoreceptor. 33 4.1.5. Parasimpatomimetice. 33 4.1.6. Preparate combinate. 34 4.2. Terapia chirurgicală. 35 4.2.1. Chirurgie cu unghi de cameră. 35 4.2.2. Chirurgie de filtrare. 35 4.2.3. Chirurgie de drenaj. 36 4.2.4. Ciclodestruire. 36 4.3. Rezumat. 37 5. Pacienți și metode. 38 5.1. Pacient bine. 38 5.1.1. Glaucom congenital primar (boftalm). 38 5.1.2. Glaucom Aniridia. 38 5.1.3. Anomalia Petersche/Anomalia Rieger. 38 5.1.4. Glaucom secundar în cataracta congenitală. 39 5.1.5. Anomalii oculare multiple. 39 5.2. Colectare de date. 39 5.3. Metode de evaluare. 40 6. Rezultate. 41 6.1. Date generale. 41 6.1.1. Numărul de pacienți. 41 6.1.2. Distribuția de gen. 41 6.1.3. Etnologie. 42 6.1.4. Prematuritate. 43 6.1.5. HaabStriae. 44 6.1.6. Opacități corneene. 45 6.1.7. Vârsta la diagnostic. 46 6.2. Boli sistemice, anomalii cromozomiale. 47 6.3. Tipuri de terapie. 49 5
9. CV. 93 10. Lista abrevierilor. 94 11. Lista tabelelor. 95 12. Lista figurilor. 96 13. Lista surselor. 97 7
Terapie combinată Buphthalmus Z 2.484 a 1.586 a 1.483 b Semnificație asimptotică (bilaterală), 013.113.138 Glaucom aniridia Z 1.823 a, 426 b 1.873 a Semnificație asimptotică (bilaterală), 068.670.061 Rieger/Peters anomalie Zotic 1.590 a, 743 bpt 1.463 b, 112.458.144 cataractă congenitală Z 1.352 a 2.032 b 1.156 a Semnificație asimptotică (pe 2 fețe), 176.042.248 Tabelul 25 Modificarea IOP, CDR și VA în funcție de diferite tipuri de terapie în subgrupuri (test Wilcoxon) și IOP în grupul de anomalii Peter/Rieger semnificativ din punct de vedere statistic În cadrul terapiei combinate, diferența dintre PIO în grupul cu boftalm și CDR în grupul congenital de cataractă este semnificativă statistic. 68
6.5. Valorile medii ale parametrilor individuali 6.5.1. Valori medii ale parametrilor individuali ai tuturor pacienților Figura 23 Presiunea intraoculară totală înainte/după Figura 24 CDR total înainte/după 69
Figura 25 Acuitatea vizuală totală înainte/după 70
6.5.2. Valori medii ale parametrilor individuali din grupurile individuale Figura 26 Diametrul corneei pe grup Figura 27 Grosimea corneei pe grup Figura 28 Presiunea intraoculară pe grup înainte/după 71
Figura 29 CDR pe grup înainte/după Figura 30 VA pe grup înainte/după 72
6.6. Rezultatele terapiei Rezultatele diferitelor concepte de terapie sunt prezentate mai jos. Unii ochi nu au fost tratați pentru a reduce presiunea sau au fost enucleati. Aceasta corespunde categoriei fără terapie. Unele au fost tratate chirurgical sau numai cu medicamente, iar altele au fost tratate cu medicamente și intervenții chirurgicale. 6.6.1. Rezultate ale diferitelor tipuri de terapie în populația totală Figura 31 Modificarea tensiunii în diferite tipuri de terapie Figura 32 Modificarea CDR în diferite tipuri de terapie 73
Figura 33 Modificarea acuității vizuale a diferitelor tipuri de terapie 6.6.2. Rezultatele terapiei pentru grupurile individuale Figura 34 Modificarea tensiunii diferitelor tipuri de terapie în subgrupuri 74
Figura 35 Modificarea CDR a diferitelor tipuri de terapie în subgrupuri Figura 36 Modificarea acuității vizuale a diferitelor tipuri de terapie în subgrupuri 75