Dermatita herpetiformă (Duhring) - Deximată
Distribuiți informațiile despre acest pacient
Cod QR
Faceți o fotografie a acestui cod QR cu telefonul smartphone
Link direct
"Deximed este un mare ajutor pentru mine, pentru a putea căuta rapid cunoștințele actuale despre terapie sau diagnostic în practica de zi cu zi. Structura clară face posibilă citirea rapidă a lucrurilor chiar și în contactul pacientului." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, specialist în medicina generală, Bremen
Deximed este un sistem independent de informare a medicului care se concentrează pe asistența medicală primară. Articolele bazate pe dovezi și actualizate periodic pe toate domeniile medicale disting Deximed.
Ce este dermatita herpetiformă?
Dermatita herpetiformă este o boală rară a pielii caracterizată prin mâncărime severă și vezicule umplute cu lichide de diferite dimensiuni. Majoritatea persoanelor afectate de această boală suferă, de asemenea, de o formă mai puțin simptomatică a bolii celiace, adică o intoleranță la gluten. Există o formă rară a acestei boli în care modificările pielii nu sunt cauzate de intoleranță la gluten.
Dermatita herpetiformă este mai frecventă în Scandinavia. Studiile din Suedia și Finlanda arată o prevalență de 39 și, respectiv, 66 de cazuri la 100.000 de locuitori. Studiile din alte țări europene arată o prevalență mai mică (în jur de 10 până la mai puțin de 40). Spre deosebire de boala celiacă, dermatita herpetiformă este ceva mai frecventă la bărbați decât la femei. Debutul bolii variază foarte mult, dar apare de obicei între 20 și 55 de ani.
cauzele
Dermatita herpetiformă este o boală moștenită genetic și aproape toți pacienții * au același genotip, adică caracteristici genetice care se găsesc și în boala celiacă.
Anticorpii IgA împotriva glutenului sunt localizați în tranziția dintre pielea superioară (epiderma) și stratul mediu al pielii. Acești anticorpi atacă propriul țesut al corpului (autoanticorpi) și duc la inflamație și vezicule sub epidermă. Blisterul începe cu abcese foarte mici pe piele. Aceste abcese se transformă rapid în umflături și numeroase vezicule umplute cu lichid (microvesicule). Se îmbină treptat în vezicule normale și pete mici (bulla).
Deși puțini pacienți cu dermatită herpetiformă prezintă simptome de boală intestinală sau semne de aport alimentar inadecvat (malabsorbție), boala poate fi detectată în intestinul subțire la majoritatea copiilor și adulților care utilizează gastroscopie. Modificările apar la aproximativ 75% dintre cei afectați de viliile intestinale aplatizate sau alte modificări pronunțate.
Simptome
Simptomele tipice sunt vezicule cu mâncărime, mai ales pe coate, genunchi, fese, gât și scalp. Boala izbucnește relativ repede, dar uneori treptat, însoțită de mâncărime severă, arsură și usturime a pielii. Există diferite tipuri de erupții cutanate cu papule mici, grupate, vezicule sau vezicule ușor rupte, formarea crustei și diferite grade de înroșire a pielii. Mâncărimea face pielea zgârietură, ceea ce poate încuraja dezvoltarea eczemelor.
Când pacienții descriu mâncărimea, sunt adesea folosite expresii precum usturime și arsură și este dificil să se dea o descriere corectă. Uneori se descoperă mai întâi un mic blister umplut cu lichid înainte ca pielea mâncărime să se deschidă.
Simptomele intestinului sunt posibile, dar aspectul celiac este de obicei ușor.
diagnostic
Diagnosticul se poate face de obicei prin modificările tipice ale pielii la pacienții cu boală celiacă. Cu toate acestea, majoritatea persoanelor cu dermatită herpetiformă prezintă atât de puține simptome de boală celiacă încât nu devin conștiente de această afecțiune. În astfel de cazuri, dimpotrivă, modificările pielii pot duce la diagnosticarea bolii celiace.
De regulă, pacienții cu dermatită herpetiformă au autoanticorpi împotriva transglutaminazei tisulare, care poate fi determinată printr-un test de sânge. O probă de țesut (biopsie) poate fi, de asemenea, prelevată de pe piele.
Dacă se suspectează dermatita herpetiformă, este frecvent să se facă o gastroscopie. Dacă se constată aceleași modificări la nivelul intestinelor ca și la boala celiacă, ar trebui să se înceapă o dietă fără gluten. Dacă simptomele pielii se îmbunătățesc și analizele de sânge revin la valorile normale (anti-țesut transglutaminază IgA), diagnosticul este sigur.
tratament
Scopul tratamentului este suprimarea efectelor bolii asupra pielii și prevenirea altor complicații prin inițierea unei diete fără gluten (vezi Ghidul nutrițional pentru dermatita herpetiformă). Prin evitarea glutenului în dietă, sunt combătute atât simptomele intestinului, cât și ale pielii. Efectul asupra pielii poate fi observat numai după câteva luni până la 2 ani. Cercetătorii au arătat că atacurile IgA nu apar pe o dietă fără gluten și se întorc numai atunci când sunt consumate alimente care conțin gluten.
Dapsone este utilizat în principal în tratamentul medicamentos. Acest lucru este eficient, dar necesită o monitorizare atentă din cauza riscului de efecte secundare. Dapsone poate fi utilizat până când se observă efectele dietei fără gluten sau în perioadele de simptome severe.
Tratamentul se efectuează cu 50 mg până la maximum 300 mg dapsonă pe zi. Cu acest tip de tratament, erupția cutanată dispare de obicei după 2-3 zile. Mecanismul de acțiune al dapsonei nu este încă pe deplin înțeles, dar este probabil că inhibă eliberarea radicalilor de oxigen din celulele albe din sânge. Dozele mai mari cresc riscul de reacții adverse, în special cele ale celulelor sanguine. După cel puțin 6 luni, remediul trebuie redus treptat și întrerupt.
Șanse de recuperare
Boala este incurabilă, dar cu un tratament, care constă în esență într-o dietă fără gluten, pacienții * în majoritatea cazurilor nu prezintă simptome persistente. S-a demonstrat un risc crescut de limfom, dar acest lucru poate fi redus probabil printr-un tratament adecvat cu o dietă fără gluten.
Informatii suplimentare
Autori
literatură
Acest articol se bazează pe articolul de specialitate Dermatita Herpetiformă Duhring (DHD). Lista de literatură din acest document poate fi găsită mai jos.