Dermatita herpetiformă - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Boală autoimună cronică rară, non-zoeliacă, sensibilă la gluten, (autoantigenul este transglutaminaza epidermică) cu papule diseminate, uneori herpetiforme, excoriate, roșu aprins, de 0,1-0,2 cm mari, papule urticariale, papulovesicule și vezicule pure. Formele severe ale bolii se caracterizează prin plăci inflamatorii care se pot transforma în ulcere plate și dureroase. Pruritul ars sau înjunghiat este caracteristic eflorescențelor veziculare. Această formă de mâncărime este principalul simptom care duce pacientul la medic. În forma ulcerului de DhD, durerea este o caracteristică proeminentă.

dermatologie

Boala este înțeleasă ca o manifestare cutanată a sensibilității la gluten (boala celiacă). Cu toate acestea, simptomele intestinale manifeste sunt observate doar la aproximativ 25% din cazurile de pacienți cu dermatită herpetiformă.

De asemenea, interesant

Cronice, cu vezicule ale pielii și/sau ale mucoaselor, care pot fi dificile fără terapie. deadli.

Apariție/epidemiologie

Incidență: 0,1-1,0/100.000 locuitori/an. În Scandinavia incidența este mai mare (1,0/100 000 locuitori/an) decât în ​​Europa Centrală (0,1/100 000). DhD este rar în Japonia (Makino T și colab. 2019)

Etiopatogenie

Sunt discutate diferite declanșatoare:

  • Boala autoimună cu anticorpi IgA împotriva transglutaminază epidermică (tGA), un antigen cheie în endomisiu.
  • Frecvent (95-100% din cazuri) există asocieri cu molecule HLA clasa II (DQ2). O proporție mai mică (2-10%) exprimă serologic haplotipul DQ8. Pacienții negativi HLA-DQ2 și -DQ8 nu dezvoltă DhD.
  • Asocieri cu anticorpi tiroidieni și/sau boli tiroidiene (tiroidita Hashimoto).
  • Detectarea anticorpilor IgA împotriva autoantigenului bolii celiace (transglutaminaza tisulară).
  • În plus, sunt descriși frecvent factori predispozanți, inclusiv:
    • Sensibilitate deosebită la halogeni, în special la iod
    • Evenimente focale
    • Tumori maligne sau boli sistemice, în special Limfoamele cu celule B (spre deosebire de boala celiacă în care se observă mai multe limfoame cu celule T (Collin P și colab. 2017).
    • Modificări ale vilozității jejunului (acestea sunt detectabile doar la aproximativ 1/4 din toți pacienții cu DhD - (Collin P și colab. 2017).

Patogeneza bolii celiace și a DhD se bazează inițial pe aceleași mecanisme. Cu dispoziție genetică (vezi mai sus) și prezența factorilor de mediu, se dezvoltă o boală autoimună sistemică cu anticorpi specifici (IgA) direcționați împotriva transglutaminazelor.

6 izoenzime ale transglutaminazelor (Tg) pot fi găsite în piele. Majoritatea joacă un rol în keratinizare. Mutațiile genei pentru transglutaminaza 1 (TGM1) conduc la tabloul clinic al ihtiozei lamelare. Din motive necunoscute, modificările intestinale (spre deosebire de boala celiacă) sunt inițial clinice fără simptome în DhD și, de asemenea, în cursul ulterior al bolii (vezi mai jos boala celiacă simptomatică).

În acest sens, nici la acești pacienți nu există abstinență cu gluten! Acest comportament nedietetic duce la formarea de AK de înaltă afinitate împotriva transglutaminazelor (TG) după câțiva ani de provocare cu gluten. Aceste AK cu afinitate ridicată împotriva transglutaminazelor care apar în ser formează complexe imune cu transglutaminaza epidermică (izoenzime TG) importante pentru DhD.

Complexele imune circulante IgA-TG pot fi depuse în glomeruli renali (posibilă dezvoltare a nefropatiei IgA), precum și în pielea lezională și sănătoasă (vârfurile papilei, membrana bazală). Acolo pot fi detectate imunohistologic (imunofluorescență directă).

Este de remarcat faptul că la pacienții cu Zoeliaki depozitele de IgA pot fi detectate și pe pielea neinflamatoare. Aceste constatări contrazic semnificația etiopatognetică a depozitelor de complex imunitar papilar pentru inflamația dermică a DhD (Antiga E și colab. (2019). În orice caz, DhD este singura boală autoimună dermatologică despre care se știe că are un factor declanșator (glutenul). Împreună cu alte boli induse de gluten, boala celiacă și DhD sunt rezumate sub termenul generic de boli sensibile la gluten (GSK).

manifestare

Apariția este posibilă la orice vârstă. În principal afectate sunt Adulți cu vârste cuprinse între 25 și 55 de ani. Bărbații sunt puțin mai afectați decât femeile (M: F = 6: 4).

Copiii sunt rar afectați.

localizare

Model de distribuție în cea mai mare parte simetric.

În principal sunt infestați Centura superioară a umărului (uneori în distribuție acneiformă), regiunea gluteală, scalpul, părțile extensoare ale antebrațului, coatele, părțile laterale ale coapsei și ale piciorului inferior, regiunile genunchiului.

Regiunea feței și a urechii este mai puțin afectată (de asemenea, în canalele auditive externe).

Membranele mucoase sunt de obicei libere. Cu toate acestea, se observă leziuni dure dureroase la nivelul mucoasei orale și genitale.

Leziunile „de tip herpes simplex” ale buzelor roșii se găsesc și în cazuri izolate.

Tablou clinic

Debut brusc, rar, de asemenea, lent, cu simetric, diseminat, cu mâncărime severă până la arsură sau usturime, 0,1-0,2 cm, eritem urticarial. În acest eritem se formează papule și/sau vezicule grupate.

Formarea unui polimorfism sincron cu vezicule, biscuiți, papule, eroziuni incrustate, dar și ulcere prelungite și rezistente la terapie și cicatrici de diferite dimensiuni.

Implicarea mucoasei orale sau genitale "aftoase" este mai puțin frecventă.

Se caracterizează printr-un curs extrem de cronic. Recidivele durează de la o lună la peste un an. Intermitentele pot dura de la săptămâni la ani.

Dacă sensibilitatea la gluten este pronunțată, erorile de dietă duc la o activitate acută de apariție a erupțiilor urticariale cu mâncărime până la dureroase, posibil combinate cu simptome rinopatice și bronșice.

Enteropatia cronică, similară cu steatoreea idiopatică, este posibilă, dar nu este obligatorie.

În dermatita herpetiformă (rară) din copilărie, există o strânsă corelație cu enteropatia sensibilă la gluten (sprue).

laborator

În unele cazuri, eozinofilia din sânge.

Detectarea anticorpilor: anti-gliadină-AK, anti-endomisiu-AK, AK împotriva transglutaminazei tisulare,

AK împotriva transglutaminază epidermică (testul serologic cel mai sensibil pentru confirmarea diagnosticului).

Cu toate acestea, experiența arată că există și cazuri de DhD serologic negativ.

histologie

Instruirea fisuri subepidermice până la vezicule; Blister sub lamina densa. În stadiul inițial (stadiul urticarial), infiltrarea neutrofilelor în derma superioară și medie cu epidermotropie focală. Pe alocuri și leucocitoclasie. În stadiul de vezicule, se formează neutrofile și granulocite eozinofile microabcese intrapapilare, care sunt aproape patognomonice, dar nu întotdeauna detectabile (secțiuni seriale). Adesea necroza celulelor epidermice bazale. În stadiul matur al vezicii urinare subepidermice, există un infiltrat limfocitar în creștere cu numeroase granulocite neutrofile pe baza vezicii urinare și pe marginea marginii vezicii urinare. Eozinofilele sunt minoritare.

Imunofluorescență directă

Depunerea fină granulară a IgA și a complementului, mai ales continuu de-a lungul joncțiunii dermo-epidermice, dar și focal în vârfurile papilare; Detectarea atât a pielii afectate, cât și a celor neafectate. Complexele imune ale IgA transglutaminazei pot fi detectate și în peretele vaselor mici.

Un DhD cu depuneri fibrilare ale complexelor imune IgA în dermul papilar a fost descris la pacienții japonezi (Makino T și colab. 2019).

Diagnostic diferentiat

terapie

Dieta și înlocuirea vitaminelor și a fierului: