DERMATOZE AUTO-IMUNE A BULBELOR

INTRODUCERE

Dermatozele buloase dobândite autoimune sunt un grup de boli caracterizate prin pierderea coeziunii interkeratinocitice sau aderențe dermo-epidermice, rezultând în formarea de bule. Există două tipuri de dermatoză buloasă autoimună:

Penfig autoimun: dermatoze buloase intraepidermice
dermatoze buloase sub-epidermice.

PEMPHIGUS AUTOIMMUNE

Acestea sunt dermatoze buloase dobândite de etiologie necunoscută, caracterizate:

Clinic prin formarea de bule
Histologic prin prezența bulelor intra-epidermice și acantoliză
Imunologic prin prezența autoanticorpilor la substanțele intercelulare ale epidermei.

Există două forme de pemfig autoimun în funcție de locul preferat al decolteului:

Pemfigus profund: pemfig vulgar și vegetal unde clivajul este profund supra bazal.
Pemfigus superficial: pemfig eritematos și foliaceu unde clivajul este situat la nivelul stratului granular și sub stratul cornos.

De câțiva ani, mulți dermatologi tunisieni au raportat frecvența ridicată a acestei boli în țara noastră, precum și caracteristicile particulare care conferă acestei boli un profil diferit de cel raportat clasic care justifică individualizarea pemfigului tunisian.

În Tunisia, forma eritematoasă este cea mai frecventă și afectează adesea femeile tinere.

A/Pemfigus comun

Este o boală gravă a mucoaselor cutanate, fatală înainte de epoca terapiei cu corticosteroizi, care afectează în special persoanele în vârstă.

Pe baza examinărilor de laborator:

B/Pemfigul în creștere

Aspect clinic:

Este o afecțiune apropiată de pemfigul vulgar caracterizată prin faptul că se ating pliurile și că leziunile au un aspect vegetativ, proliferare roșiatică, fetidă în care se identifică doar la periferia detașamentelor buloase (bule care cedează vegetației ).

Membranele mucoase pot fi afectate de leziuni în creștere.

Diagnostic pozitiv:

Histologie: arată ca pemphigus vulgaris o bulă suprabazală cu acantoliză, asociată cu hiperplazie epidermică și abcese intraepidermice cu PNN și PNE.
IFD, IFI și imunoblot: sunt identice cu pemphigus vulgaris.

Diagnostic diferentiat:

Alte dermatoze vegetative:

piodermă vegetativă
halogenuri: bromuri și ioduri
sifilide vegetative

C/Pemfig eritematos sau pemfig seboreic

D/pemfig foliac

Aspect clinic: este o formă de pemfigus superficial diseminat.

- bulele flacide inițiale cedează rapid locului de pete eritematoase scuamoase-cruste care se îmbină pentru a crea o imagine a eritrodermiei exfoliative.

- Semnul lui Nikolski este foarte clar, mucoasele sunt respectate.

diagnostic pozitiv: histologie-IFD-IFI și imunoblot: aceleași caracteristici ca și pemfigul eritematos.

E/Evoluție

Dacă nu este tratată, aceasta progresează până la moarte. Exploziile buloase se succed intercalate cu faze de remisiuni incomplete într-un context febril cu cașexie progresivă, complicațiile infecțioase sunt frecvente. Acest prognostic slab este transformat astăzi prin terapia cu corticosteroizi.

F/Tratamentul pemfigului autoimun

Tratamentul se face într-un mediu spitalicesc pe baza terapiei generale cu corticosteroizi după eliminarea contraindicațiilor.

Tratament inițial: prednison în doză de 1,5 până la 2 mg/kg/zi până la albirea completă (8-10 săptămâni). În formele foarte active și extinse, se poate utiliza bolusul de corticosteroid intravenos (500 mg la 1 g/zi x 3 până la 5 zile) apoi reluat prin terapia cu corticosteroizi orali la o doză de 1 mg/kg/zi.
Tratament de întreținere: se recomandă o reducere treptată pe parcursul mai multor luni, pentru a atinge doza minimă eficientă.
Combinație de imunosupresoare: azatioprină (Imurel) 100-150mg/zi, ciclofosfamidă (Endoxan) 50-200 mg/zi, metotrexat, în forme rezistente la tratamentul cu corticosteroizi.
Schimbul plasmatic și plasmafrita rezervate formelor severe.
Tratament local: băi zilnice antiseptice, antiseptice locale, creme antibiotice, corticosteroizi topici, apă de gură.

AUTOIMMUNE BULLE DERMATOZE SUB-EPIDERMALE

Acestea constituie un grup de boli dobândite care au în comun: