Diagnostic de aventură sclerodermie sistemică - ghid - sănătate

Sclerodermia sistemică este o boală autoimună rară din grupul colagenozelor, de care suferă doar aproximativ 10.000 de persoane din întreaga lume. Boala provoacă inflamații în vasele de sânge mici, în țesutul conjunctiv al pielii sau în organe. Este declanșat de anumite molecule de proteine (autoanticorpi) din sânge. Majoritatea persoanelor cu vârste cuprinse între 40 și 50 de ani sunt afectate. Femeile sunt de aproximativ cinci ori mai susceptibile de a suferi de boală decât bărbații, copiii foarte rar.

Simptome: Degetele doare când este frig

La început, cei afectați suferă de obicei de simptome nespecifice precum febră, oboseală, slăbiciune fizică și scădere în greutate. În plus, există tulburări circulatorii la nivelul mâinilor, uneori și la nivelul feței și picioarelor. Când este frig, degetele fac rău și își schimbă culoarea din alb în albastru în roșu (simptomul lui Raynaud). Pielea devine din ce în ce mai groasă: de aici și numele: Scleros înseamnă dur, derma este pielea. Fața și gura pot fi, de asemenea, afectate, de exemplu deschiderea gurii poate deveni mai mică. Deteriorarea organelor interne și chiar a condițiilor care pun viața în pericol pot apărea mai târziu.

Cursul sclerodermiei sistemice este foarte diferit și imprevizibil. Uneori boala apare brusc, dar mai des este treptată. Există atacuri acute repetate în care simptomele se agravează.

Sclerodermia poate afecta organele

Sclerodermia sistemică se poate răspândi în diferite organe:

O cicatrice (fibroză) a plămân este de obicei primul semn al implicării organelor.
În plus, participarea Rinichi la cele mai amenințătoare complicații ale organelor. Vasele arteriale mici din rinichi sunt afectate. Fibroza peretelui vasului poate duce la hipertensiune arterială și insuficiență renală.
Schimbări la Inimi poate reduce capacitatea de pompare (insuficiență cardiacă) și poate perturba ritmul cardiac.
sunteți stomac și Intestinele Persoanele afectate au diaree sau constipație și dureri abdominale de crampe. În plus, capacitatea de absorbție a nutrienților este limitată, ceea ce poate duce la simptome de carență.

Cauza încă necunoscută

În majoritatea cazurilor, cauza sclerodermiei sistemice este neclară. Persoanele cu un anumit machiaj genetic prezintă un risc crescut. Uneori boala apare după expunerea la anumite substanțe chimice.

Examinarea pielii, a sângelui și a organelor

Un reumatolog recunoaște sclerodermia sistemică pe baza simptomelor tipice, cum ar fi tulburările circulatorii la nivelul mâinilor și modificările pielii.

Autoanticorpii pot fi detectați prin teste de sânge. Dacă testul anticorpului este negativ, probabil că nu există sclerodermie. De multe ori, medicul ia un eșantion de țesut de pe piele. La microscop vede o creștere accentuată a fibrelor de colagen atunci când există sclerodermie sistemică.

Pentru a determina modificările organelor interne, de multe ori sunt necesare examinări suplimentare, de exemplu

Măsurarea tensiunii arteriale
Ecografia rinichilor
Radiografia plămânilor
Examinarea esofagului
Examinarea cu ultrasunete a inimii (ecocardiografie)
Testul funcției pulmonare

Dacă boala a afectat organele interne, trebuie consultați și specialiști precum gastroenterologi (tractul gastro-intestinal), pneumologi (plămâni), cardiologi (inimă) și nefrologi (rinichi).

Nu există nici un remediu pentru sclerodermia sistemică

Scleroza sistemică nu este în prezent vindecabilă. Scopul principal al terapiei este de a preveni progresul bolii și de a compensa daunele organelor care au apărut deja. Tratamentul depinde de aspectul și severitatea bolii. În funcție de organele afectate, medicamentele pot fi utilizate pentru a menține funcția acestor organe și pentru a atenua simptomele.

Fizioterapia joacă un rol important: masajele, exercițiile de mișcare și aplicațiile de căldură contribuie la creșterea mobilității articulațiilor și la reducerea durerilor articulare.