Diagnosticul și terapia feocromocitomului

tensiunii arteriale

Imagine: „Secțiune axială prin abdomenul superior. Feocromocitom. " de Drahreg01. Licență: CC BY-SA 3.0

definiție

Feocromocitomul ca tumoră producătoare de catecolamină

Feocromocitomul este o majoritate benign, producerea de catecolamine Tumoră în Medulare suprarenale (> 80%) sau în paraganglia extraadrenală a trunchiului simpatic (epidemiologie

Feocromocitomul la populație

Feocromocitom apartine unuia Incidenţă de la 1: 100.000 la bolile rare. Există un vârf de frecvență în anii 40-50 de viață. Ambele sexe sunt afectate la fel de des.

patologie

Supraproducția de catecolamine în feocromocitom

Medulare suprarenale Ca ganglion simpatic, este format din celule producătoare de catecolamină. O remodelare asemănătoare unei tumori a acestor celule are ca rezultat o Supraproducţie de adrenalină și Norepinefrina. Produsele defalcate ale catecolaminelor includ, printre altele Acid vanilin-mandelic și Metanefrina, care joacă un rol în diagnosticul feocromocitomului. Majoritatea tumorilor sunt benigne și nu cresc dincolo de granițele organului.

Histologic impresionează grupurile de celule, ale căror celule sunt ușor bazofili Citoplasma cu mici Granule precum și unul hipercromatic Ai nucleu.

Imagine: „Imagine histologică a feocromocitomului” de KGH. Licență: CC BY-SA 3.0

etiologie

Cauzele feocromocitomului

Imagine: „RM pre-chirurgicale și imagini de anatomie macroscopică. A, RMN abdominal cu masă suprarenală stângă mare (săgeată albă); B, feocromocitom după rezecție chirurgicală. . ” de Roghi A, Pedrotti P, Milazzo A, Bonacina E, Bucciarelli-Ducci C. Licență: CC BY 2.0

Feocromocitoamele sunt în mare parte benign (aproximativ 85% din cazuri) și unilateral (aproximativ 90% din cazuri) tumori ale glandei suprarenale. Se întâmplă mai rar extradrenal Forme care apoi mai frecvent (până la 30%) malign sunteți. În aproximativ 25% din cazuri cauze ereditare opriți. De exemplu, feocromocitoamele se dezvoltă în contextul mai multor neoplasme endocrine (Sindromul MEN de tip 2), de sindromul von Hippel-Lindau sau Neurofibromatoza tip 1.

clinică

Hipertensiune cu crize hipertensive în facromocitom

Feocromocitoamele sunt cauzale pentru hipertensiune arterială secundară și îngrijorare cu privire la 0,2% din toți pacienții hipertensivi. Există sechestru (paroxistică) Forme de hipertensiune arterială datorate eliberărilor hormonale acute sau, de asemenea persistând afecțiuni circulatorii hipertonice datorate secrețiilor hormonale continue. În cursul de crizele hipertensive pot apărea hipertensiune, transpirație și neliniște. Crizele tensiunii arteriale pot fi declanșate și prin palparea abdomenului.

Restul clinicii este provocat de efectele fiziologice ale adrenalinei și noradrenalinei: apare prin vasoconstricție piele palida, răspunsul la stres face unul Livrarea glucozei în sânge și unul în total catabolice Situația metabolică provoacă una Pierdere în greutate. În chimia de laborator există de obicei una Leucocitoza.

Diagnostic

Istoricul feocromocitomului

Pentru informații în anamnese hipertensiune secundară fără depresie nocturnă și rezistent la terapie valorile hipertonice ale tensiunii arteriale, transpirația, paloarea și crizele bruște ale tensiunii arteriale ar trebui considerate un feocromocitom.

Teste de laborator pentru feocromocitom

Despre dovezile Producția de catecolamină se pune diagnosticul. Pentru aceasta, medicamentele care influențează (de exemplu, simpaticomimetice pentru terapia cu astm sau simpatolitice, cum ar fi blocante alfa, pentru obstrucția benignă a prostatei) trebuie întreruptă în prealabil. Analiza valorilor catecolaminelor provine din diferite metode de testare.

  • Creșterea măsurată Catecolamine și metaboliții lor (Metanefrina și Normetanefrina) în plasmă sau urină colectate timp de 24 de ore indică un feocromocitom.
  • Pe Testul clonidinei diagnosticul este confirmat: fiziologic, clonidina inhibă sinteza adrenalinei și noradrenalinei. Supraproducția autonomă evită această inhibare.

Dacă se suspectează un feocromocitom malign, ar trebui să fie Dopamina și Acid vanilin-mandelic determina in urina.

Imagistica pentru feocromocitom

Imagine: „Scintigrafie pe tot corpul la 24 de ore după administrarea intravenoasă de 123 de iod-MIBG. Ocuparea fiziologică a vezicii urinare, a ficatului și a tiroidei. Acumularea patologică într-o tumoare a suprarenalei stângi (feocromocitom). Stânga: din față. Dreapta: din spate. ”De Drahreg01. Licență: CC BY-SA 3.0

Localizarea tumorilor poate fi realizată folosind metode endosonografice sau imagini CT/RMN. Scintigrafie sau CT cu emisie de fotoni unici (SPECT) este adesea folosit pentru a exclude tumorile extraadrenale.

Imagine: „Secțiunea coronară prin abdomen. Feocromocitom *. " de Drahreg01. Licență: CC BY-SA 3.0

În ceea ce privește un posibil ereditar Testarea clinică, tehnică sau genetică suplimentară pentru sindroamele menționate mai sus poate fi utilă dacă feocromocitomul este confirmat.

Diagnostice diferențiale

Imagini clinice similare cu feocromocitomul

Feocromocitomul este una dintre considerațiile diagnostice diferențiale ale hipertensiunii secundare. Pe lângă multe alte boli, ar trebui în special Hipertiroidism fi gândit. Dacă metabolismul este hiperglicemic, a Diabetul zaharat și, de asemenea, un Hipercortizolism fi exclus.

De asemenea, luând diferite Droguri poate duce la simptome similare. Mai presus de toate, ar trebui să se solicite abuzul de amfetamină sau cocaină.

terapie

Terapia operatorie pentru feocromocitom

Imagine: „GLANDA ADRENALĂ: FECROMOCITOM BILATERAL Secțiunea transversală a feocromocitoamelor bilaterale de la un bărbat de 30 de ani cu sindrom MEN tip IIa. Tumora suprarenală dreaptă cântărea 168 g, iar stânga 220 g. Rețineți modelul distinct multinodular, multicentric de creștere pe ambele părți. ”Din AFIP Atlas of Tumor Pathology. Licență: Domeniu public

Îndepărtarea structurilor tumorale este terapia la alegere. Există unul adrenalectomie laparoscopică minim invazivă deseori posibil. Acest lucru necesită o abordare deosebit de atentă din partea echipei chirurgicale (Tehnologie „fără atingere”), deoarece manipularea glandei suprarenale are ca rezultat o eliberare de adrenalină paroxistică putând conduce. Preoperator acest risc poate fi întâmpinat cu un bloc simpatic farmacologic fi prevenit. Situația circulatorie și controlul glicemiei trebuie monitorizate îndeaproape intra- și post-operatorie.

Rezultatele operaționale sunt bune. Cu toate acestea, mulți pacienți sunt predispuși la unul Recidiva. Regulat Verificări Este nevoie.

Terapia medicamentoasă pentru feocromocitom

Dacă reabilitarea chirurgicală nu este posibilă, normalizarea nivelurilor de catecolamină poate fi încercată prin măsuri farmacologice. Aici sunt potrivite Fenoxibenzamină, prazosin sau alfa-metil-p-tirozină.

Întrebări de examen populare despre feocromocitom

Soluțiile pot fi găsite sub referințe.

1. Care dintre următoarele simptome este cel mai puțin tipic în prezența feocromocitomului?

  1. Palpitatii
  2. Culoare
  3. Tremur sau neliniște
  4. o durere de cap
  5. Dureri abdominale și greață

2. Care afirmație despre etiologia feocromocitomului este cea mai puțin adevărată?

  1. Poate apărea în contextul sindromului von Hippel-Lindau.
  2. Poate apărea în contextul neurofibromatozei de tip 1.
  3. Poate apărea în contextul neoplaziei endocrine multiple de tip I.
  4. Feocromocitomul este rar întâlnit extraadrenal.
  5. În multe cazuri este o apariție sporadică.

3. Un adult tânăr are crize de presiune ridicată cu valori sistolice de până la 230 mmHg. Măsurarea tensiunii arteriale pe 24 de ore arată o lipsă de reducere pe timp de noapte. Ecografia tiroidiană prezintă o bucată hipoecogenă. Ce examinare suplimentară este cea mai puțin potrivită pentru confirmarea diagnosticului suspectat?

  1. Determinarea metaboliților catecolaminici în ser
  2. Analiza genelor (mutația proto-oncogenei RET)
  3. Determinarea calcitoninei
  4. Scintigrafie tiroidiană
  5. Determinarea sonografică duplex a vitezei de curgere în zona aortei abdominale la nivelul aa. renalis

umfla

Herold, G. și colegii săi: Medicină internă (2014) - Gerd Herold Verlag

Höppner, W. și colab.: Phäochromozytom, Dt Ärztebl 2001; 98: A 2502-2510 [Numărul 39]

Mawrin, C., Krams, M. și colab.: Kurzlehrbuch Pathologie (2013) - Thieme Verlag