Diagnosticul și tratamentul arcului aortic întrerupt; Știri-Medical

Disclaimer: Această pagină este o traducere automată a acestei pagini inițial în engleză. Vă rugăm să rețineți, deoarece traducerile sunt generate automat, nu toate traducerile vor fi perfecte. Acest site web și paginile sale web sunt destinate citirii în limba engleză. Orice traducere a acestui site și a paginilor sale web poate fi inexactă și inexactă, în totalitate sau parțial. Această traducere este furnizată într-o practică.

Arcul aortei întrerupte (IAA) este un defect cardiac congenital grav, adesea legat de alte anomalii cardiace care afectează compusul său de tratament. S-a constatat, în cel puțin unul din patru cazuri, că este asociat cu o mutație genetică, și anume, o omisiune a locusului 22q11, responsabil și pentru aplazia timică.

Patologie

IAA este cauzată de dezvoltarea anormală a arcului aortei, care leagă segmentele proximale descendente și distale ale aortei. Aorta este artera principală a corpului, rezultând direct din ventriculul stâng al inimii pentru a accepta sângele oxigenat în tot corpul. Ramurile aortei care alimentează capul, gâtul și membrele superioare iau naștere din arcul în sine, și anume, artera brahiocefalică care se împarte în arterele carotide subclaviene și drepte; artera carotidă stângă și artera subclaviană stângă. Toate ramurile posterioare apar din aorta descendentă.

Categoria IAA Celario-Patton este următoarea:

Tipul A (35%): întreruperea continuității are loc după ce sub-tastatura din stânga rezultă din arc.
Tipul B: acesta este cel mai frecvent, responsabil pentru 50-60% din cazuri; adesea legată de aplazia timică și de o arteră subclaviană dreaptă anormală. Întreruperea este între cele două ramuri stângi ale arcului.
Tipul C: acesta este cel mai rar tip (5%), întreruperea fiind proximală la originea arterei carotide stângi.

În fiecare tip, artera subclaviană poate fi anormală, normală sau poate apărea din canalul arterial.

Diagnostic

Copilul cu IAA pare de obicei normal la naștere, cu excepția cazului în care sunt prezente și alte anomalii cardiace sau extracardice grave. Cu toate acestea, simptomele și semnele apar la începutul vieții neonatale.

semne si simptome

Simptomele care apar la începutul vieții neonatale includ:

Hrăniți puțin
Tăiați alimentele din cauza oboselii și respirației dificile
Transpirație și piele rece, transpirată
Vărsături din cauza circulației insuficiente la nivelul tractului digestiv

Semnele clinice ale acestei afecțiuni includ:

Culoare cenușie la nivelul pielii sau cianoză
Letargie
Nivel conștient scăzut
Umplere slabă a capilarelor la nivelul picioarelor datorită fluxului sanguin inferior
Impulsuri femurale absente cu impulsuri normale ale membrelor superioare, cu diferențe corespunzătoare ale tensiunii arteriale între membrele superioare și inferioare
Respirație superficială rapidă

Teste

Există mai multe teste de diagnostic care pot fi utilizate pentru a ghida tratamentul arcului aortic întrerupt.

O radiografie toracică va prezenta cardiomegalie cu marcaje pulmonare proeminente, datorită insuficienței cardiace și pneumoniei.

O ecocardiogramă este de obicei diagnostică, indicând natura și localizarea precisă a defectului în arcul aortei. Alte anomalii sunt, de asemenea, proiectate prin imagistica cu ultrasunete. O precizie mai mare se obține, dacă este necesar, cu CT sau RMN. Reprezentarea arată, de asemenea, amploarea fluxului canalului și funcția ventriculară stângă.