Efectele dietei hipocalorice asupra manifestărilor respiratorii ale sindromului Willi-Prader -

Rețineți că Internet Explorer versiunea 8.x nu este acceptată începând cu 1 ianuarie 2016. Pentru mai multe informații, consultați această pagină de asistență.

hipocalorice

Obțineți acces Obțineți acces

Arhive Pediatrie

Adăugați la Mendeley

rezumat

Sindromul Willi-Prader (S VP) se caracterizează în special prin obezitate și supraalimentare. Sunt descrise manifestări respiratorii: sforăit, sindrom de apnee în somn, hipoventilație aveolară.

Observare. - Jonathan, care prezintă un SWP, are de la vârsta de 3 ani dispnee de efort, apoi cianoză și transpirații nocturne. A fost internat câteva luni mai târziu în terapie intensivă pentru insuficiență respiratorie. El cântărește 48 kg (300% din valoarea teoretică (TV)), prezintă polipnee (60 cicluri/min), cianoză și infiltrare grasă a peretelui toracic. Saturația transcutanată a oxigenului este de 65% în aer, iar capnia la 81 mmHg (gaz capilar arterializat). Ecografia cardiacă constată hipertensiune arterială pulmonară severă (presiune medie = 55 mmHg). Polisomnografia confirmă agravarea hipoventilației alveolare în timpul nopții și prezintă episoade de desaturare a oxigenului arterial responsabile de bradicardii. Tratamentul combină oxigenoterapia, inițial cu ventilație mecanică (mască de față) și o dietă hipocalorică (600 calorii/zi). Evoluția este marcată de o îmbunătățire a stării respiratorii concomitente cu pierderea în greutate. După 4 luni, copilul cântărește 33 kg (200% VT); au dispărut semnele respiratorii funcționale, precum și hipoxemia, hipercapnia și hipertensiunea arterială pulmonară. În polisomnografie, nu mai există desaturare.