Encefalomielita acută demielinizantă (ADEM) - Deximată

Distribuiți informațiile despre acest pacient

Cod QR

Faceți o fotografie a acestui cod QR cu telefonul smartphone

Link direct

"Deximed este un mare ajutor pentru mine, pentru a putea căuta rapid cunoștințele actuale despre terapie sau diagnostic în practica de zi cu zi. Structura clară face posibilă citirea rapidă a lucrurilor chiar și în contactul pacientului." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, specialist în medicina generală, Bremen

Deximed este un sistem independent de informare a medicului care se concentrează pe asistența medicală primară. Articolele bazate pe dovezi și actualizate periodic pe toate domeniile medicale disting Deximed.

Ce este encefalomielita acută demielinizantă?

În creier, măduva spinării și în nervii din afara sistemului nervos central, fibrele nervoase sunt înconjurate de o acoperire de protecție numită teacă de mielină. În boala rară ADEM, tocmai aceste tecile de mielină din creier și măduva spinării sunt afectate de inflamație.

Înainte de encefalomielita acută demielinizantă, oamenii aveau adesea o boală virală, cum ar fi o durere în gât. ADEM se crede că rezultă dintr-o reacție autoimună tranzitorie; H. sistemul de apărare al corpului își atacă în mod fals propriul țesut. Desemnarea ca „acută” și „diseminată” înseamnă că boala apare de obicei relativ rapid și poate provoca o varietate de simptome dacă sunt afectate diferite părți ale sistemului nervos.

grupuri de risc

ADEM afectează copiii cu vârsta sub 10 ani în aproximativ 80% din cazuri; adulții sunt rareori afectați. Infecțiile virale suspectate a fi cauza sunt deosebit de frecvente la copii. Acest lucru explică, de asemenea, apariția crescută în lunile de iarnă. În Statele Unite, se estimează că există în jur de 3 cazuri noi la 100.000 de persoane sub 10 ani.

Deoarece copiii sunt acum vaccinați împotriva celor mai grave boli virale (de exemplu, rujeola, oreionul, rubeola), numărul bolilor legate de virus a scăzut brusc. ADEM poate apărea și ca urmare a vaccinării, dar acest lucru este rar.

Riscul de a dezvolta ADEM este influențat de factori ereditari, infecții virale frecvente, starea de vaccinare, dietă și alți factori mai puțin cunoscuți.

cauzele

Encefalomielita acută demielinizantă este o reacție inflamatorie care dăunează (demielinizează) teaca de mielină care înconjoară fibrele nervoase. La prima vedere, boala este foarte asemănătoare cu scleroza multiplă (SM), deoarece și aici, anticorpii sistemului imunitar al corpului atacă temporar tecile de mielină. În timp ce acest lucru se întâmplă doar temporar cu ADEM și, de obicei, se vindecă fără consecințe după o perioadă unică de boală, SM apare adesea în atacuri de mai multe ori, ceea ce poate duce la deteriorarea considerabilă a sistemului nervos în timp.

Simptome

Pacientul, de obicei un copil, a avut adesea o boală infecțioasă anterioară. ADEM apare de obicei la una până la 20 de zile după această infecție în mare parte febrilă. Boala începe de obicei rapid și se caracterizează prin iritabilitate, cefalee, oboseală și modificări psihologice (confuzie, apatie vizibilă, pasivitate). Debutul bolii este adesea însoțit de febră. Aproape întotdeauna există mai multe simptome neurologice asociate cu diferite părți ale creierului și măduvei spinării, cum ar fi scăderea senzației în braț cu un control insuficient al vezicii urinare. Starea pacientului se agravează câteva zile, în cazuri rare până la șase săptămâni.

La copiii mai mari, ADEM poate fi dificil de distins de prima apariție a sclerozei multiple (SM) în unele cazuri. Cu toate acestea, este neobișnuit ca SM să se manifeste cu o varietate de simptome neurologice de prima dată când apare. De asemenea, în cazul SM, durerea gâtului, durerea de cap, somnolența și crampele sunt destul de neobișnuite.

Diagnostic

Diagnosticul se face pe baza evoluției tipice a bolii și a rezultatelor examinării medicale, a unui test de lichid nervos și a RMN. Chiar și într-un stadiu incipient, această examinare RMN poate prezenta modificări tipice la 80-90% dintre cei afectați.

Examinarea apei nervoase, precum și o scanare RMN sunt, de asemenea, importante pentru a exclude alte cauze ale simptomelor.

terapie

Boala se vindecă complet în decurs de 2-4 săptămâni la majoritatea pacienților, chiar și fără tratament. Cu toate acestea, steroizii (sau preparatele de cortizon) sunt adesea administrate pe termen scurt în doze mari, pentru a influența evoluția favorabil. Dacă nu există niciun răspuns, se utilizează ocazional imunoglobuline administrate intravenos.

prognoză

Prognosticul ADEM este foarte bun. Majoritatea celor afectați prezintă o vindecare completă. Prognosticul nu pare să depindă de gravitatea bolii, deoarece s-au observat recuperări complete chiar și la copiii care au fost în comă. Aproximativ unul din trei copii cu semne de afectare a nervilor au această leziune săptămâni sau luni. În majoritatea cazurilor, însă, aceste eșecuri dispar în decurs de un an de la debutul bolii.

La câteva persoane afectate, boala provoacă leziuni permanente ale nervilor, care se pot manifesta prin paralizie sau epilepsie. Boala poate fi fatală în mai puțin de 2% din cazuri.

Recidivele apar la aproximativ 5% dintre cei afectați. Astfel de recidive ridică suspiciuni că SM ar putea fi și cauza. Cu toate acestea, riscul de SM la copiii care au avut ADEM înainte de pubertate este cu greu mai mare decât al altor copii. La copiii cu recidive multiple înainte de pubertate sau la vârstnici, acest risc crește în consecință.

Informatii suplimentare

• Examen RMN
• Encefalomielita acută demielinizantă - Pentru personalul medical
• Scleroza multiplă (SM) - Informații de la Societatea germană de scleroză multiplă

Autori

literatură

Acest articol se bazează pe articolul de specialitate Encefalomielita diseminată acută (ADEM). Lista de literatură din acest document poate fi găsită mai jos.

---