Encefalopatie hepatică - Norgine
Encefalopatie hepatica (HE), cunoscută și sub denumirea de tulburări hepatico-cerebrale, este o tulburare funcțională a creierului care apare ca parte a cirozei hepatice datorită unui metabolism insuficient al toxinelor din ficat. 1 În cursul său, aceasta duce la o deteriorare crescândă a proceselor mentale și a abilităților motorii și poate duce la comă hepatică și, în cele din urmă, la moarte. 2
Prevalența și mortalitatea
În Germania, până la 5.000.000 de oameni suferă de boli hepatice cronice și aproximativ 1.000.000 dintre aceștia au ciroză. 3 Peste 80% dintre persoanele cu ficat cirotic dezvoltă encefalopatie hepatică (HE). 4 Una dintre cauzele HE este incapacitatea ficatului afectat de a metaboliza amoniacul și alte toxine, cum ar fi. Dacă ciroza ficatului se datorează unei tulburări de alcool, HE este boala concomitentă, mai exact complicația asociată cu cea mai mare rată a mortalității. Un studiu arată că aproximativ 45% dintre pacienții netratați mor în decurs de o lună de la diagnostic dacă au alte complicații în plus față de HE. După un an a fost de 64 la sută, după cinci ani de 85 la sută. 5
Apariția
Encefalopatia hepatică (HE) este o complicație gravă a cirozei hepatice. 1 Principalele cauze ale cirozei hepatice în Germania sunt abuzul de alcool, infecțiile cu virusurile hepatitei B sau C, dar și ficatul gras din ce în ce mai nealcoolic.
Amoniacul cu toxină celulară, care se găsește în principal în intestine ca produs de descompunere a proteinelor, dar și în rinichi și mușchi, joacă un rol decisiv în dezvoltarea HE: În timp ce un ficat sănătos poate metaboliza cu ușurință amoniacul, detoxifierea amoniacului este de până la 80% în ciroza hepatică. redus. 3 Datorită deteriorării severe a țesutului hepatic, amoniacul este transportat în sânge în trecutul ficatului, direcționat în vena cavă superioară, traversează bariera hematoencefalică și ajunge la creier. 1 Acolo, amoniacul determină umflarea anumitor celule cerebrale (astrocite în formă de stea), prin care presiunea rezultată poate provoca edem cerebral (umflarea creierului). Rezultatul este restricții funcționale ale sistemului nervos central, care se manifestă prin capacitatea intelectuală redusă, dar și prin tulburări motorii și pot duce la comă hepatică și moarte.
Forme și simptome
Cursul encefalopatiei hepatice (HE) este practic împărțit în două forme, care pot apărea cu siguranță în paralel. Se face distincție, pe de o parte, între evoluția bolii (HE persistentă și episodică) și clasificările în ceea ce privește gravitatea bolii și simptomele acesteia (HE minimă și manifestă).
Persistent (constant) HE
În acest curs, pacienții sunt restricționați continuu în abilitățile lor mentale și motorii; tulburarea conștiinței este permanentă.
HE episodic
HE rulează în spurts. Fazele cu conștiință afectată și cele fără simptome neurologice alternează. Cu toate acestea, acestea nu regresează complet: cu fiecare episod HE, performanța mentală și motorie poate fi afectată în continuare. Al 6-lea
HE minim
Cu un HE minim, nu există anomalii clinice, dar testele neuropsihologice arată deficite cognitive clare care pot afecta calitatea vieții.
Manifeste HE
Calitatea vieții pacienților este în mod clar limitată; uneori apar simptome psihiatrice și nervoase grave. În ultima etapă, pacientul poate cădea într-o comă hepatică. 2, 7
Simptomele HE sunt variate. La început boala se manifestă doar foarte nespecific, de exemplu prin oboseală, concentrare slabă și dezinteres. Din cauza acestor simptome nespecifice, medicilor le este adesea dificil să tragă concluzii despre HE.
Simptome
Chiar și HE minimă (mHE) duce la o calitate a vieții redusă și adecvarea pentru utilizarea de zi cu zi, cum ar fi capacitatea redusă de a conduce. De aceea, pacienții cu ciroză hepatică trebuie examinați întotdeauna pentru detectarea mHE sau HE 1. Semnele avansării HE sunt, de exemplu, o percepție redusă, lacune bruște în memorie, dar și performanțe generale limitate și în special oboseală de lungă durată - o povară enormă pentru cei afectați. 1 Personalitatea se schimbă, există mai multe schimbări de dispoziție, confuzia și frica sunt fenomene suplimentare ale HE. În exterior, HE progresiv poate fi văzut în abilități motorii fine necoordonate sau vorbire neclară, de asemenea, în legătură cu scrierea de mână necurată. Dacă persoana nu este tratată, simptomele se vor agrava; Rezultatul este somnolența severă, dezorientarea pronunțată, crampele și tremurul mâinilor care greu pot fi oprite. La sfârșitul bolii există comă hepatică și moarte.
diagnostic
Encefalopatia hepatică (HE) poate fi deja observată în timpul unei vizite de rutină la cabinetul medicului generalist: Dacă pacienții cu boli hepatice cronice prezintă o concentrare și atenție afectate, dificultăți de vorbire, nesiguranță la mers sau semne de oboseală, HE ar putea fi în spatele acesteia. Cu toate acestea, simptomele sunt adesea asociate cu uitarea bătrâneții sau consumul de alcool. Un diagnostic precoce al HE este deosebit de important, deoarece chiar și cu HE minimă (mHE), calitatea vieții pacientului, capacitatea de a lucra și capacitatea de a conduce pot fi afectate. 8.9 În cazul în care HE nu este contracarat, deteriorarea ulterioară amenință.
Dacă sunt excluse alte boli neurologice și cauze metabolice, testele simple pe hârtie și creion pot oferi o indicație a HE. Testul de conexiune numerică, în special, poate fi realizat bine în practica 10, deoarece oferă o idee despre abilitățile vizuale ale pacientului, viteza motorului și precizia. Concentrația, atenția și memoria sunt, de asemenea, verificate. 3 Un eșantion de scriere de mână sau sarcina de a face o stea din meciuri poate oferi, de asemenea, indicații inițiale ale unui HE.
În cazul în care este suspectat HE, pacientul trebuie trimis la un hepatolog sau la o clinică pentru a confirma diagnosticul. Diagnosticul final se bazează apoi în principal pe teste clinice și de laborator. Acestea includ teste de laborator, cum ar fi teste ale funcției hepatice, proceduri imagistice, cum ar fi imagistica prin rezonanță magnetică (MRT) și diagnosticarea electrofiziologică, cum ar fi electroencefalografia (EEG). Scopul principal al acestor examinări este de a exclude alte cauze ale tulburărilor neurologice. A 8-a
terapie
O encefalopatie hepatică manifestă (HE) are întotdeauna nevoie de tratament în conformitate cu orientările societăților profesionale europene și americane, un HE minim ori de câte ori pacientul sau rudele constată că calitatea vieții este afectată. 10 În terapia HE se face o distincție generală între terapia acută și profilaxia.
Dacă apare un episod acut, cauzele declanșatoare trebuie mai întâi identificate și tratate, deoarece acest lucru duce adesea la ameliorarea simptomelor. Un episod poate fi declanșat de sângerări gastro-intestinale, consum excesiv de proteine, constipație sau utilizarea sedativelor. Un dezechilibru electrolitic, infecție, vătămare sau hidratare inadecvată poate declanșa, de asemenea, un episod de HE. Al 7-lea
O dietă adaptată poate influența și evoluția HE. Ce dietă are sens diferă foarte individual și, prin urmare, trebuie discutat mai întâi cu medicul curant.
Chiar și după primul episod HE, este necesară profilaxia consecventă împotriva atacurilor suplimentare 1, deoarece la fiecare episod ulterior există riscul deteriorării permanente a stării mentale, care se adaugă. Asociat cu aceasta sunt o rată a mortalității mai mare 5 și riscul de afectare a creierului care nu regresează. Al 6-lea
Măsurile convenționale de droguri vizează în primul rând scăderea nivelului de amoniac. Acest lucru se poate face prin reducerea producției de amoniac în tractul gastro-intestinal sau prin creșterea excreției de amoniac. Al 6-lea
Opțiuni de tratament 1
În cazul unui episod acut al tulburării hepatico-cerebrale, primul pas este identificarea și eliminarea posibililor factori declanșatori.
Există diferite opțiuni pentru tratarea sau prevenirea LHS, și anume ingredientele active lactuloză, L-ornitină-L-aspartat și rifaximină. Este important să reduceți amoniacul dăunător, deoarece acesta nu mai poate fi defalcat suficient din cauza cirozei hepatice.
Rifaximin este un antibiotic care este greu absorbit în organism și funcționează doar în intestine. Reduce acolo bacteriile producătoare de amoniac, ceea ce înseamnă că amoniacul mai puțin dăunător intră în sânge.
Lactuloza este un zahăr artificial care stimulează digestia. Crește formarea de bacterii „bune” în intestin. Acest lucru face ca mediul intestinal (condițiile de viață ale bacteriilor intestinale) să fie ușor acid, astfel încât mai puțin amoniac să fie absorbit în organism. În același timp, numărul bacteriilor care formează amoniac este redus și se formează mai mult acid lactic netoxic, astfel încât mai puțin amoniac este în sânge și ajunge la ficat.
L-ornitină-L-aspartat stimulează descompunerea amoniacului dăunător în uree inofensivă, care se excretă din ce în ce mai mult în urină. Acest lucru reduce nivelul de amoniac din organism.
Pentru a minimiza riscul de recidive ulterioare chiar și după terapia acută în clinică, este esențial un tratament continuu consistent al pacientului, supravegheat de medicul de familie. 1 Prin urmare, coordonarea dintre clinică și medicul de familie înainte și după tratament trebuie efectuată îndeaproape și fără probleme.
1 Grüngreiff H. Thieme-Refresher Medicină internă 2014: R1-R6
2 Vilstrup H și colab. J Hepatol 2014; 61: 642-59.
3 Jablonowski H. Thieme Raport de practică 2014; 6 (1): 1-16
4 Labenz J. Z Gastroenterol 2014; 52-KG116
5 Jepsen P și colab. Hepatologie 2010; 51 (5): 1675-1682.
6 Bajaj JS și colab. Gastroenterol 2010; 138: 2332-40.
7 Zhan T și colab. Dtsch Ärztebl Int 2012; 109 (10): 180-7.
8 Sanyal A și colab. Aliment Pharmacol Ther 2011; 34 (8): 853-61
9 Bajaj JS și colab. Hepatologie. 2009 oct; 50 (4): 1175-83
10 Asociația Americană pentru Studiul Bolilor hepatice; Asociația europeană pentru studiul ficatului. Encefalopatia hepatică în afecțiunile hepatice cronice: ghid de practică din 2014 de către Asociația Europeană pentru Studiul Ficatului și Asociația mericană pentru Studiul Bolilor hepatice. J Hepatol 2014; 61: 642-59