Erisipela care dezvăluie boala Waldmann - sciencedirect

Boala Waldmann (WM) este o etiologie rară a gastroenteropatiei exudative, ale cărei complicații sunt secundare insuficienței limfatice, în principal a limfedemului și a diareei cronice. Raportăm observarea unui pacient care s-a consultat pentru erizipel recurent favorizat de limfedem într-un context de SM severă.

care

Observare

Concluzie

WM este o boală rară cauzată de dilatații limfatice cu limfă care se scurge în lumenul intestinelor. Aceste scurgeri sunt la originea unei malnutriții profunde, cu imunosupresie secundară, explicând erizipelul repetat la pacientul nostru. Tratamentele medicale care vizează limfaticele au fost încercate cu câteva observații raportate în literatură: octreotidă (vasoconstricție splanchnică - eșec la pacientul nostru) și everolimus cu rezultate mixte. Chirurgia limfatică foarte specializată dă rezultate slabe și uneori agravează insuficiența limfatică. Patogeneza este necunoscută până în prezent, dar acest tabel ilustrează importanța fiziologiei limfatice, puțin studiată în practică. Deși sunt raportate cazuri familiale rare, nu a fost demonstrată nicio mutație genetică. WM este o formă rară de malformație limfatică de etiologie necunoscută, progresele recente în genetică și imagistică pot deschide calea pentru terapii mai bine direcționate.