Factorul Von Willebrand - Funcție și boli
Factorul Von Willebrand este o proteină care joacă un rol crucial în coagularea sângelui. În cazul unei deficiențe a factorului de coagulare, apare sângerări insaciabile.
Cuprins
Ce este factorul Von Willebrand?
Factorul Von Willebrand a fost numit după internistul finlandez Erik Adolf von Willebrand. În lucrarea sa suedeză Heredität pseudohemofili, el a descris tabloul clinic al unei tulburări ereditare de coagulare a sângelui. Acesta a fost numit ulterior Sindromul Von Willebrand după el.
Abia în anii 1950 s-a descoperit că o deficiență a unei proteine care scurtează timpul de sângerare este cauza sindromului Von Willebrand. Această proteină a fost numită atunci factor Von Willebrand.
Factorul Von Willebrand are un efect direct asupra hemostazei. Efectul său direct este limitat la hemostaza celulară, dar coagularea plasmatică a sângelui este, de asemenea, influențată. Dacă factorul Von Willebrand este deficitar, hemostaza (hemostaza) este afectată. Boala Von Willebrand, denumită adesea sindromul Willebrand-Jurgens, este cea mai frecventă hemofilie moștenită la nivel mondial. Se estimează că 800 din 100.000 de persoane sunt afectate. Cu toate acestea, doar două procente au simptome semnificative.
Funcție, efect și sarcini
În organism, factorul Von Willebrand se poate lega de receptorul Von Willebrand. Acest receptor, care constă din glicoproteina Ib/IB, se află pe suprafețele trombocitelor din sânge (trombocite). Factorul Von Willebrand poate adera, de asemenea, la proteinele așa-numitei matrice subendoteliale. Matricea subendotelială este situată direct sub jumătatea stratului superior al căptușelii vasculare. În caz de leziuni, factorul Von Willebrand se poate atașa astfel la proteine sau la trombocite. Acționează ca o proteină adezivă și creează o legătură între trombocite și rănire.
Ca urmare, factorul Von Willebrand activează hemostaza primară. Trombocitele aderă la fibrele peretelui vasului rănit și formează astfel o rețea subțire peste rană. Trombocitele eliberează apoi diverse substanțe care, prin intermediul chimiotaxiei, atrag trombocite suplimentare. În același timp, aceste substanțe asigură faptul că vasul de sânge afectat se îngustează și poate scăpa mai puțin sânge. Trombocitele activate se acumulează și formează un dop care închide temporar rana. Acest proces de oprire a sângerării este cunoscut sub numele de hemostază celulară sau primară.
Educație, apariție, proprietăți și valori optime
Factorul Von Willebrand este produs de megacariocite și de celulele endoteliale ale peretelui interior al vaselor de sânge. Megacariocitele sunt celule uriașe care se găsesc în principal în măduva osoasă. Sunt celulele precursoare ale trombocitelor din sânge. Trombocitele sunt constricții ale megacariocitelor. Acestea conțin factorul Von Willebrand în granulele lor α.
Sistemul factorului Von Willebrand se măsoară în sânge cu diferite valori împreună cu valorile factorului VIII. Termenul vWF: Ag descrie partea moleculară mare și multimerică a sistemului. Această proporție poate fi înțeleasă ca factorul actual Von Willebrand. În plus, activitatea vWF poate fi determinată, de exemplu.
Diferențierea componentelor individuale joacă un rol în diagnosticarea bolilor în care părți ale sistemului factorului Von Willebrand sunt afectate. Valoarea de referință este de 70-150% din normă. Valoarea depinde de grupul sanguin. Concentrația plasmatică trebuie să fie între 5 și 10 micrograme pe litru.
Puteți găsi medicamentele aici
Boli și tulburări
Factorul Von Willebrand din sânge poate fi crescut și în bolile reumatice, bolile autoimune și cancerul. În plus, luarea „pilulei contraceptive” poate crește valoarea. Scăderea valorilor este o indicație a prezenței sindromului Von Willebrand-Juergens.
Această tulburare comună de coagulare a sângelui este asociată cu o tendință crescută de sângerare. Acesta este motivul pentru care sindromul Von Willebrand-Jürgens este una dintre diateze hemoragice. În majoritatea cazurilor, cauza bolii este o tulburare ereditară a sistemului factorului Von Willebrand. Boala poate fi împărțită în diferite tipuri. Tipul 1 are un deficit de factor cantitativ. 80% dintre cei afectați aparțin acestui grup. De obicei prezintă simptome destul de ușoare. Sângerările de lungă durată pot apărea, mai ales după operații. Menstruația este crescută la femei și hematoamele de suprafață mare se formează în caz de leziuni de impact.
În tipul 2, există suficient factor Von Willebrand, dar nu este pe deplin funcțional. Prin urmare, este un defect calitativ. Tipul 3 este cea mai rară formă. Pacienții de tip 3 prezintă, de asemenea, evoluția cea mai severă. Factorul Von Willebrand este complet absent la tipul 3 sau este redus la mai puțin de 5 procente.
Tendința crescută de sângerare duce la sângerări nazale frecvente (epistaxis), zone mari de „vânătăi”, sângerări lungi chiar și după proceduri chirurgicale minore, sângerări menstruale crescute și sângerări la nivelul articulațiilor (hemartroză). Majoritatea pacienților cu sindrom Von Willebrand-Jürgens nu necesită terapie pe termen lung. Cu toate acestea, pacienții trebuie să evite medicamentele care conțin acid acetilsalicilic. Acestea inhibă și funcția trombocitelor. Dacă există sângerări nazale frecvente, pot fi utilizate spray-uri nazale vasoconstrictoare.
Perioada menstruală crescută poate fi tratată cu contraceptive hormonale cu un conținut mai mare de progestogen. Cu tipul 3, aceste măsuri nu sunt suficiente. În majoritatea cazurilor, factorul traumă este substituit aici. Este posibilă și o substituție profilactică la intervale de două până la cinci zile.