Feocromocitom; Klifairs Anesthesia Lucerne LUKS

Feocromocitoamele sunt tumori neuroendocrine rare care produc catecolamină. În aproximativ 85% din cazuri, acestea apar la nivelul medulei suprarenale; dacă au o origine extra-suprarenală din ganglionii neuronali, aceștia sunt denumiți paraganliomi (clasificare OMS)

luks

Incidenţă

Incidența este de 0,8 la 100.000 de persoane pe an. Crizele paroxistice ale tensiunii arteriale cu transpirație, dureri de cap și palpitații sunt simptome frecvente. Prevalența feocromocitomului/paragangliomului la pacienții cu hipertensiune arterială este de 0,2-0,6%. 10-15% din feocromocitoame și 20-50% din paraganglioame sunt asociate cu degenerescență malignă. Mutațiile genice apar în 32-79% din cazuri.

Diagnostic

Diagnosticul biochimic se efectuează prin determinarea metanefrinei libere din ser (sensibilitate 99% [interval de încredere 96% -100%], specificitate 89% [interval de încredere 87% -92%]). După dovezi biochimice clare, imagistica utilizând tomografie computerizată sau alternativ RMN trebuie efectuată pentru a determina locația anatomică a tumorii (rareori și scintigrafia 123 I-MIBG, 18 F-FDG-PET/CT, 18 F-DOPA-PET/CT).

terapie

Tratamentul curativ este rezecția tumorală chirurgicală. Un management bun și perioperator este esențial aici. Pacientul trebuie să fie bine pregătit preoperator cu medicamente pentru a reduce riscul de crize hipertensive perioperatorii. Mortalitatea perioperatorie a pacienților netratați este descrisă în literatură până la 50%, la pacienții tratați cu 2%.

α-blocante

Blocați cu antagoniști α-adrenergici (obiectiv: valori ale tensiunii arteriale normotensive) cel puțin 7-10 zile preoperator

  • Antagoniști α ireversibili neselectivi: fenoxibenzamină (Dibenzyran ®) sau
  • antagoniști α1 selectivi (competitivi): Doxazosin (Cardura ®)
  • Antagoniști ai calciului (nifedipină, amlodipină) ca terapie „suplimentară”

β-blocante

Blocantele beta (propanolol, atenolol) pot fi utilizate pentru a controla frecvența.

nutriție

Dieta cu sodiu și aport ridicat de lichide (reducerea hipotensiunii ortostatice)

Monitorizarea

  • „Monitorizare standard” plus
  • Măsurarea presiunii arteriale (treaz)
  • CVC cu 3 lumeni (măsurare CVD, dacă este necesar administrare de vasopresor)
  • Monitorizarea debitului cardiac la pacienții cu cardiomiopatie
  • Acces mare, periferic
  • Cateter urinar
  • Luați în considerare PDK (scăderea tonului simpatic în sala de operație)

Ghidarea anesteziei

  • Bună premedicație
  • Intubația cu suficientă adâncime de anestezie
  • Evitați medicamentele stimulative simpatice (Fără ketamină și fără desfluran)
  • Aveți grijă la medicamentele care eliberează histamină: succinilcolină, metoclopramidă, efedrină, morfină. Eliberarea de histamină determină eliberarea de catecolamină (H1), tahicardie și inotropie pozitivă (H2)
  • Monitorizarea glicemiei cu plasă strânsă (glicogenoliză crescută cu eliberare crescută de catecolamină, inhibarea secreției de insulină)
  • Remifentanil = profil de efect pozitiv
  • Evitați epuizarea volumului
  • Normotermia
  • Presiune redusă de insuflație (8-10 mmHg) la aplicarea pneumoperitoneului, posibil mai favorabilă din punct de vedere hemodinamic

Hipertensiune intraoperatorie și tahiaritmii

Nitroprusie de sodiu - vasodilatator puternic, direct, efect prin eliberarea de oxid nitric (NO) în mușchii netezi (toxicitate cianură în doze clinice rare)

Nitroglicerina: Vasodilatație prin eliberare NO

Sulfat de magneziu: Vasodilatator direct, eliberare redusă de catecolamină, sensibilitate redusă a receptorilor α, antiaritmică

Dexmedetomidină: Agonist selectiv al receptorului α2-> eliberare redusă de NA

Fentolamina: α-blocant, vasodilatator direct (tahifilaxie, tahicardie) 1-5mg i.v.

Antagoniști ai calciului: de exemplu. Clevidipină (cu acțiune ultra-scurtă, vasculară selectivă), 2 mg/h, doză maximă 32 mg/h i.v.

Labetalol: Blocanți α- și β 5-20mg i.v.

Esmolol: Blocant beta cu acțiune scurtă 10-50 mg i.v.

Amiodaronă, Lidocaina...

Hipotensiune arterială înainte de rezecția tumorii (= vena suprarenală ligaturată)

  • lichid
  • A-agoniști cu acțiune directă (fenilefrină (20-100 mcg))
  • Fără efedrină, norepinefrină (peșteră: efect excesiv)

Hipotensiune după rezecția tumorii (= vena suprarenală ligaturată)

Scăderea bruscă a concentrației de catecolamină, blocarea α persistentă, reglarea descendentă a receptorilor adrenergici, hipovolemia

  • lichid
  • α-agoniști cu acțiune directă (fenilefrină (20-100 mcg))
  • eventual norepinefrina
  • dacă nu există răspuns: vasopresină (până la maxim 0,04E/min).
  • Luați în considerare substituirea steroizilor. (în special cu suprarenalectomie bilaterală)