Fișa bolii Sindromului SAPHO

Fișa cursului actualizată la 15.06.2020 la 11:44:59

Definiție

Sinovită Acnee Pustuloză Hiperostoză Osteită

Criterii de diagnostic:

Criteriul major:
- prezența osteomielitei multifocale aseptice (OMFA) sau propionibacterium acnes

Artrita acută sau cronică

Osteită aspetică (mono sau poliostotică)

Pustuloză palmoplantară sau psoriazis pustular (mai ales la femei)

Acne fulminans sau conglobata (mai mult la om)

--> Diagnosticul dacă este un criteriu major sau 2 criterii minore

Clinic

• Osteoarticulare:
  • în principal articular (regiune sternocostoclaviculară, coloană vertebrală, pelvis)
  • artrita periferică
  • entezită periferică
• Cutanat:
  • Pustuloza palmoplantară
  • Acnee
  • Psoriazis
• Digestiv:
  • Boala Crohn
  • colită ulcerativă

Semne generale posibile, dar rare: febră, scădere în greutate, letargie

Anecdotic: amiloidoză renală, osteosarcom

Biologie

Poate exista un sindrom inflamator biologic: VSH crescut și CRP, dar CBC este de obicei normal

Raze X

• Regiunea sternocostoclaviculară:
  • Osteită (osteocondensare)
  • Hiperostoză (hipertrofie osoasă, osificări ale ligamentului costoclavicular)
  • Eroziuni (sternoclaviculare, manubriosternale)
  • Anchiloza (sternocostală)
  • Umflarea țesuturilor moi (posibil sindrom de trecere cervico-toraco-brahială)

  ---