Forumul medical elvețian - Malnutriție fatală

DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2017.02963
Publicație: 2 mai 2017
Elveția Med Forum 2017; 17 (18): 411-413

Dr. med. Magdalena M. Gerlach a, Dr. med. Philipp Wehrli b, Dr. med. Jakob Brunner b, PD Dr. med. Matthias Rössle a

Afilieri keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down

un Institut de Patologie, Spitalul Cantonal Graubünden, Coira; b Clinica de Medicină Internă, Spitalul Cantonal Glarus, Glarus

fundal

În timp ce ischemia intestinală acută este de obicei fulminantă și însoțită de dureri severe, bruște, simptomele deficienței intestinale cronice pot fi nespecifice [1, 2]. Pacienții cu ischemie intestinală cronică sunt deseori femei, sunt în vârstă și au cunoscut ateromatoza sau factori de risc asociați. În ceea ce privește simptomele, durerea postprandială și pierderea consecutivă în greutate sunt descrise în special [2].

Prezentăm cazul unei paciente de 72 de ani, care suferise de un curs cunoscut, dar clinic ușor de boală Crohn de aproape 15 ani și care s-a prezentat în urmă cu doi ani cu o slăbire neclară. În decurs de doi ani, pacientul deja slab și-a pierdut aproape jumătate din greutatea corporală și a murit ca urmare a cașexiei. S-a constatat că ischemia cronică intestinală este cauza autopsiei.

Raport de caz

anamnese

Primul diagnostic al bolii Crohn a fost pus la vârsta de 58 de ani, care a fost confirmat histologic de mai multe ori în următorii ani. Ultimele două colonoscopii (cu un an și jumătate și, respectiv, cu o lună înainte de deces) au prezentat doar activitate inflamatorie ușoară, atât endoscopic, cât și histologic. Mai mult, au fost cunoscute ateromatoza generalizată cu stare după angioplastia transluminală percutană (artera iliacă comună stângă), abuzul de lungă durată de nicotină (80 de ani pachet) și diabetul zaharat de tip 2.

În cei doi ani de dinainte de moarte, pacientul și-a vizitat medicul de familie de mai multe ori din cauza stării de rău postprandiale și a pierderii progresive în greutate. În timpul unei spitalizări cu un an și jumătate înainte de moartea sa, scleroza vasculară avansată a aortei abdominale și a ramurilor arterelor intestinale a fost determinată prin intermediul unei tomografii computerizate (Fig. 1). Nu s-a găsit o boală tumorală sau alte cauze ale pierderii progresive în greutate. Datorită activității inflamatorii ușor pronunțate histologic, pierderea în greutate nu a putut fi explicată de boala inflamatorie cronică intestinală preexistentă.

ecran complet Ilustrația 1: Calcificarea clară a aortei abdominale și a ramurilor sale în imaginea CT.

În ciuda măsurilor intensive de consiliere nutrițională, aportul alimentar adecvat nu a putut fi realizat. Într-un consult psihiatric, a fost ridicată și suspiciunea de a însoți depresia cu somatizare; terapia în acest sens a fost respinsă de pacient.

Cu o săptămână înainte de moarte, a fost internată din nou din cauza malnutriției avansate. Testele de laborator au relevat o deraiere metabolică, o calprotectină crescută masiv în scaun (> 20.000 µg/g) și lactataemie. Pacienta a devenit hipotonă în cursul cursului, s-a produs desaturare și s-a produs o stare de șoc refractară la volum, în urma căreia a murit. Pe lângă cele două diagnostice diferențiale de enteropatie inflamatorie și cașexie tumorală, problema ischemiei intestinale cronice a fost ridicată și la cererea de autopsie.

Constatările autopsiei

Cadavrul se afla într-o stare nutrițională extrem de cachectică (IMC 14 kg/m²).

Părți mari ale intestinului subțire și gros au fost decolorate într-o culoare roșu-livid moderat închisă (Fig. 2). Seroasa intestinului era strălucitoare, iar membrana mucoasă avea numeroase defecte superficiale perforate. Nu au existat stenoze, fistule sau perforații. Membrana mucoasă a întregului tract gastro-intestinal a prezentat modificări autolitice.

ecran complet Figura 2: Bucle intestinale ușor albastre-livid în timpul autopsiei.

În zona fluxului arterial, pe lângă o ocluzie a arterei subclaviene din stânga, a existat o stenoză severă a arterei mezenterice superioare (95%) și o stenoză moderată a trunchiului celiac (50%), care s-a prezentat histologic ca scleroză intimă în formă de pernă cu calcificări secundare (Fig. 3). În plus, au existat până la 90% stenoze ale coronarelor.

ecran complet Figura 3: Reprezentarea histologică a arterei mezenterice superioare utilizând o pată Elastica van Giesson. Aproximativ 95% din lumen este blocat. Scleroza intimă în formă de pernă cu formarea de fibre elastice (negre) și de colagen (roșii) ca semn al remodelării țesutului conjunctiv. Pentru înregistrare a fost folosit obiectivul cu mărire de 2,5 ori. Cu toate acestea, „bara de scară” inserată reflectă mai bine proporțiile exacte.

În miocardul hipertrofic concentric, au fost detectabile necroza monocelulară proaspătă și zone de fibroză. Parenchimul pulmonar a fost umflat și ficatul și splina au fost aglomerate acut cu sânge.

Rezultate suplimentare au inclus un leiomiom al uterului, hiperplazie suprarenală bilaterală și pancreatită cronică de grad scăzut.

discuţie

Luând în considerare constatările anamnestice, clinice, chimice de laborator și autoptice, ischemia cronică intestinală este cea mai probabilă cauză a cașexiei progresive și în cele din urmă fatale. Chiar dacă acest lucru nu poate fi dovedit histologic din cauza autolizei avansate a mucoasei intestinale, descoperirile macroscopice cu stenoze de înaltă calitate ale vaselor intestinale, leziunile mucoasei superficiale tipice ischemiei și anii de evoluție ușoară a bolii Crohn vorbesc împotriva și pentru o boală inflamatorie cronică exacerbată a intestinului un eveniment ischemic.

După cum sa descris recent într-o revistă din New England Journal of Medicine, pacienții cu ischemie intestinală cronică prezintă o varietate de simptome diferite (dureri abdominale, în special postprandiale, greață, vărsături, scădere în greutate, diaree și/sau constipație etc.), care fac diagnosticul enorm complica. Chiar și căutarea unui marker de laborator nu a reușit până acum, astfel încât o declarație despre starea malnutriției poate fi făcută numai pe baza valorilor de laborator ale albuminei, transferinei, transtiretinei și proteinei C-reactive [2]. Cu toate acestea, trebuie spus că albumina și proteina C-reactivă sunt proteine în fază acută, ale căror valori pot fi falsificate în timpul unei infecții. O complicație diagnostică este aceea că situația plângerii postprandiale poate duce la restricții alimentare impuse de sine și chiar la așa-numita „frică alimentară” [2]. La rândul său, acest lucru poate duce la riscul unui diagnostic greșit al unei „tulburări de alimentație”.

Prezentul caz s-a dovedit a fi problematic deoarece pacientul avea o boală inflamatorie cronică inflamatorie de lungă durată, care poate duce la aceleași simptome în cazurile severe, dar a fost întotdeauna descrisă ușoară în cazul prezentat aici.

Cunoscând rezultatele autopsiei, a apărut întrebarea dacă descoperirile histologice care au condus la diagnosticul inițial al bolii Crohn conțin dovezi ale ischemiei mezenterice. În reevaluare, secțiunile anterioare ale biopsiilor mucoasei intestinale mici și largi prezintă modificări histomorfologice (tulburări de arhitectură criptică de grad scăzut, criptită focală) care, în combinație cu descoperirile clinice și endoscopice, sunt compatibile cu boala Crohn și nu pot fi explicate printr-un simplu eveniment ischemic. Modificări histologice tipice ale ischemiei acute sau cronice a mucoasei, cum ar fi congestie, edem sau fibroză, nu pot fi observate în aceste secțiuni.

Din punctul nostru de vedere, există o coincidență a două boli ale tractului digestiv: boala Crohn, care există de aproape 15 ani, și ischemia cronică, intestinală, care probabil a devenit simptomatică acum doi ani. Aceasta din urmă se datorează probabil calprotectinei crescute enorm și a malnutriției pronunțate. Creșterea premortală a lactatului și decolorarea moderat lividă a anselor intestinale sunt compatibile cu un infarct mezenteric extins, proaspăt, chiar dacă nu s-ar putea constata nici un tromb proaspăt prin autopsie.

Cel mai important lucru pentru practică

• Diagnosticul diferențial al ischemiei intestinale cronice trebuie luat în considerare în cazul pierderii progresive în greutate și a simptomelor postprandiale descrise mai sus, în special la femeile în vârstă cu ateromatoză cunoscută și abuz de nicotină. Un eveniment vascular poate fi exclus sau confirmat prin intermediul examenelor de imagistică vasculară [3].

• În ceea ce privește terapia, accentul se pune pe măsurile generale de îmbunătățire a perfuziei (abstinență de la nicotină, agenți antiplachete etc.). Revascularizarea deschisă, laparoscopică sau endoluminală cu stenting este posibilă în unele cazuri [1, 4]. Dacă aportul oral nu mai este suficient, nutriția parenterală este în prim-plan. Acest lucru poate fi recent combinat cu teduglutidul analogic al peptidei-2-glucagon. Acest medicament, aprobat pentru tratamentul pacienților cu sindromul intestinului scurt, stimulează creșterea vilozităților și duce astfel la o creștere a zonei de resorbție. De asemenea, stimulează fluxul sanguin și inhibă atât motilitatea intestinală, cât și secreția de acid gastric [5].

Mulțumiri

Mulțumim Dr. med. Bert Rost, Radiologie, Spitalul Cantonal Glarus, pentru furnizarea imaginii CT.

Declarație de divulgare

Autorii nu au declarat nicio legătură financiară sau personală în legătură cu această postare.

Adresa de corespondenta

Dr. med. Magdalena Gerlach
patologie
Spitalul Universitar Basel
Schönbeinstrasse 40
CH-4031 Basel
magdalena.gerlach [la] usb.ch

literatură

1 Ahmed R, Malas M. Insuficiență vasculară mezenterică. În: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J (eds). Principiile de medicină internă ale lui Harrison. Ediția a 19-a. New York: McGraw-Hill; 2015.

2 Clair DG, Beach JM. Ischemia mezenterică. N Engl J Med. 2016; 374 (10): 959-68.

3 Mastoraki A, Mastoraki S, Tziava E, Touloumi S, Krinos N, Danias N, și colab. Ischemia mezenterică: patogenie și provocatoare modalități de diagnostic și terapeutice. World J Gastrointest Pathophysiol. 2016; 7 (1): 125-30.

4 Schermerhorn ML, Giles KA, Hamdan AD, Wyers MC, Pomposelli FB. Revascularizare mezenterică: management și rezultate
în Statele Unite, 1988-2006. J Vasc Surg. 2009; 50 (2): 341-8.

5 Burness CB, McCormack PL. Teduglutide: o revizuire a utilizării sale
în tratamentul pacienților cu sindrom de intestin scurt. Droguri. 2013; 73 (9): 935-47.

Publicat sub licența drepturilor de autor
„Atribuire - necomercială - Fără derivate 4.0”.
Nicio reutilizare comercială fără permisiune.
A se vedea: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/