Glicoproteine ​​- Funcție și boli

Aproximativ jumătate din toate proteinele se află în corpul uman Glicoproteine. Substanțele joacă rolul de componente celulare, precum și de substanțe imune. Acestea sunt formate în principal ca parte a așa-numitei N-glicozilări și, dacă sunt asamblate incorect, pot provoca boli grave.

boli

Cuprins

Ce sunt glicoproteinele?

Glicoproteinele sunt proteine ​​cu reziduuri heteroglicane ramificate asemănătoare copacilor. De obicei au o consistență vâscoasă. Macromoleculele conțin grupe de zahăr legate covalent.

Acestea constau din monozaharide precum glucoza, fructoza, manoza sau aminoacetul acetilat. De aceea, acestea sunt cunoscute și sub numele de oligozaharide legate de proteine. Legătura covalentă poate avea loc în moduri diferite și corespunde fie unei legături cu aminoacizii serină, fie cu asparagina. Legătura cu serina se numește O- și aceea pentru asparagină N-glicozilarea. Glicoproteinele implicate în N-glicozilarea variază în mărime. Ele corespund monozaharidelor, di- sau oligozaharidelor și chiar polizaharidelor.

În funcție de proporția lor de monozaharide, acestea sunt împărțite în glicoproteine ​​bogate în manoză, complexe și hibride. În grupul bogat în manoză predomină reziduurile de manoză. În grupul complex predomină zaharidele. Grupul hibrid este un hibrid. Conținutul de carbohidrați al glicoproteinelor este între câteva procente pentru ribonucleaze și până la 85% pentru antigenele grupelor sanguine.

Funcție, efect și sarcini

Ca proteine ​​de membrană, ele contribuie la interacțiunea celulară. Unele glicoproteine ​​au și funcții hormonale, cum ar fi factorul de creștere hCG. Substanțele sunt la fel de importante ca componentele imunologice sub formă de imunoglobuline și interferoni. Toate proteinele de export și proteinele de membrană ale corpului erau încă glicoproteine, cel puțin în timpul biosintezei. Acestea sunt deosebit de relevante pentru reacțiile de recunoaștere din sistemul imunitar, deoarece interacționează cu celulele T imunologice și receptorii de celule T. Diferite proteine ​​plasmatice au fost izolate în plasma sanguină umană, dintre care numai albumina și prealbumină nu au reziduuri de zahăr.

Abundența glicoproteinelor este uimitoare. În cele din urmă, aproape toate proteinele și enzimele solubile extracelular au reziduuri de zahăr. Ca hormoni, glicoproteinele au un efect pleiotrop și, prin urmare, sunt cruciale pentru activitatea diferitelor sisteme de organe. Hormonii TSH, HCG și FSH sunt de exemplu glicoproteine. Ca proteine ​​de membrană, ele joacă rolul de receptor, precum și cel de transportator și stabilizator. Au un efect stabilizator, mai ales împreună cu glicolipidele. Împreună cu aceste substanțe formează așa-numitul glicocalix, care stabilizează celulele fără perete celular.

Educație, apariție, proprietăți și valori optime

Cea mai comună formă de formare a glicoproteinelor este legătura N-glicozidică sau N-glicozilarea la asparagină. Zaharul se leagă de grupările de amide acide fără azot. N-glicozilarea are loc în reticulul endoplasmatic. N-glicozidele formate în acest mod sunt cele mai relevante grupe de glicoproteine.

În N-glicozilare, precursorul zahărului sintetizează pe molecula purtătoare dolichol, independent de secvența de aminoacizi a proteinei țintă. Grupul OH de la capătul moleculei este legat de difosfat. Un precursor oligozaharidic se formează la reziduul terminal de fosfat al moleculelor. Primele șapte zaharuri se asamblează pe partea citosolică. Două N-acetil-glucozamine și cinci reziduuri de manoză sunt atașate la fosfatul de dolichol. Nucleotidele de zahăr PIB-manoză și UDP-N-acetil-glucozamină apar ca donatori. Precursorul este transportat prin membrana ER printr-o proteină de transport.

Etapa preliminară este astfel orientată spre interiorul reticulului endoplasmatic, unde i se adaugă patru reziduuri de manoză. În plus, se cresc reziduuri de glucoză. Precursorul cu lungimea de 14 zahăr este în cele din urmă transferat la o proteină. O altă cale de formare a glicoproteinelor este legătura O-glicozidică sau O-glicozilarea la serină, care are loc în aparatul Golgi al celulelor. Zaharul este legat de o grupare hidroxil a serinei. Valorile glicoproteinelor sunt deosebit de relevante în raport cu proteinele plasmatice, deoarece joacă un rol într-o hemoleucogramă completă. A enumera toate valorile normale pentru glicoproteine ​​în mod individual în acest moment ar depăși domeniul de aplicare.

Puteți găsi medicamentele aici

Boli și tulburări

Strabismul poate fi un alt simptom al tulburării genetice. Un total de aproximativ 250 de gene diferite sunt implicate în formarea glocoproteinelor. În cazul tulburărilor congenitale de glicozilare, tulburările legate de atașarea lanțurilor laterale de carbohidrați la proteine ​​se datorează unei dispoziții genetice. În modificarea post-translațională, proteinele își primesc funcționalitatea completă. În acest proces, dacă enzimele sau proteinele care construiesc lanțurile laterale ale carbohidraților sunt asamblate anormal împreună, atunci se creează CDG. N-glicozilarea este cel mai frecvent afectată de tulburări. Până în prezent, au fost descoperite aproximativ 30 de defecte enzimatice care au un impact asupra N-glicozilării.

Tulburările genetice de glicozilare sunt oarecum mai rare. Se manifestă în boli neuromusculare multi-sistem, cum ar fi sindromul Walker-Warburg. Deoarece glicoproteinele își asumă atât de multe funcții în organism, tabloul clinic se caracterizează printr-o varietate de simptome. Toate sistemele de organe pot fi afectate de tulburări congenitale de glicozilare. Tulburările psihomotorii sunt principalul simptom. Anomaliile neurologice sunt la fel de frecvente. De asemenea, tulburările de coagulare sau tulburările endocrine nu sunt mai puțin frecvente.

umfla

  • Classen, M., Diehl, V., Kochsiek, K. (Ed.): Medicină internă. Urban & Fischer, München 2009
  • Neumeister, B. și colab.: Ghiduri clinice pentru diagnosticul de laborator. Elsevier/Urban & Fischer, München 2009
  • Reuter, P., Hägele, J.: Compusul aminoacizilor. Un ghid pentru practica clinică. Hyginus Publisher GmbH, Bad Homburg 2001

de asemenea poti fi interesat de

La MedLexi.de nu numai că publicăm despre sănătate, medicină și wellness, suntem, de asemenea, entuziasmați de cercetarea medicală actuală și tehnologia medicală. Cercetăm cu plăcere toate subiectele legate de bunăstarea umană și sănătatea sa și explicăm problemele medicale complexe cu standarde jurnalistice ridicate pentru publicul larg.

Cunoștințele medicilor experți pentru domeniile noastre ne ajută să pregătim cunoștințe inteligibile pentru sănătatea dumneavoastră. Investigăm problemele cu curiozitate, le verificăm pe baza situației actuale de cercetare și, de asemenea, analizăm practica medicală zilnică. Ne vedem ca mediatori ai cunoașterii dintre medic și pacient.