Glucagonom - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Internă

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare la: 29.07.2018

Sinonim (e)

definiție

Tumoră pancreatică malignă, cu creștere lentă, rară, producătoare de glucagon, aparținând familiei de tumori neuroendocrine, care este de obicei deja metastazată în momentul diagnosticului (ganglioni limfatici, ficat, mai rar metastaze la nivelul oaselor).

Glucagonomele sunt tumori cu celule insulare care se dezvoltă din celulele alfa ale insulelor Langerhans din pancreas.

Clasificare

Glucagonome sporadice (> 95% dintre pacienții cu glucagonomă)

Glucagonomii sindromici (simptom parțial al neoplaziei endocrine multiple de tip 1 (MEN1).

De asemenea, interesant

Hamartom organoid al pielii (nev epidermic organoid), care afectează în principal epiteliul de suprafață, celula părului.

Apariție/epidemiologie

Foarte rar; Incidență necunoscută; w: m = 4: 1.

manifestare

Vârsta medie la care apar simptomele este de 50 de ani.

localizare

Glucagonomele sunt localizate în cea mai mare parte în zona cozii pancreasului.

Tablou clinic

Inițial necaracteristic cu scăderea continuă a performanței, scăderea în greutate, anemie normocromă inexplicabilă, hipoaminoacidemie și hipolipidemie.

Clinic tipică este combinația de hiperglicemie, adesea asociată cu o dermatită recurentă, rezistentă la terapie, fulgi, uneori pustuloasă, adesea periorală, dar și localizată inghinal (eritem necrolyticum migrans). În plus, cheilită și glossită atrofică. Modificările psihologice nu sunt neobișnuite.

laborator

Combinație de hiperglicemie (la persoanele neponderale) și dermatită necrolitică migratoare. Determinarea nivelului seric de glucagon.

Proceduri de imagistică: detectarea unei mase discernibile în pancreas prin sonografie abdominală superioară, endosonografie, CT, MRT sau PET. Tumora poate fi foarte mică, dar poate fi și relativ mare. Nu este neobișnuit ca mărirea ganglionilor limfatici în abdomenul superior și, eventual, metastazele hepatice să fie prezente la momentul simptomelor clinice vizibile.

Răspândirea glucagonomului în organism este înregistrată printr-o scintigrafie octreotidică.

Dovezi histologice prin intermediul unei biopsii cu ac fin sau a unei biopsii cu focalizare mai mare.

Terapia internă

Chimioterapie (rezultatele sunt nesatisfăcătoare): tumorile nerezecabile, metastatice sau recurente sunt tratate cu o combinație de streptozotocină și doxorubicină, aceasta poate reduce nivelul glucagonului circulant, imunoreactiv, poate scădea simptomele și poate crește rata de răspuns (50%) Supraviețuirea generală este puțin probabilă.

Alternativ: chimioterapie cu un regim pe bază de temozolomidă

Alternativ: everolimus sau sunitinib.

Octreotidă (analog somatostatină). Injecțiile cu octreotidină suprimă parțial producția de glucagon și ameliorează eritemul, dar și toleranța la glucoză poate scădea, deoarece octreotida reduce și secreția de insulină (Notă: Octreotida este eficientă numai în tumorile care formează glucagon. Tumorile care produc glucagon puțin sau deloc beneficiază de Octreotida nu are, deoarece nu are efecte antiproliferative). Octreotida reduce, de asemenea, efectele catabolice ale excesului de glucagon. Pacienții sunt trecuți permanent la preparatul octreotidic cu acțiune îndelungată (20-30 mg IM 1x/lună). Pacienții tratați cu medicamente octreotidice trebuie adesea să ia enzime pancreatice ca supliment, deoarece octreotida inhibă și secreția enzimelor pancreatice.
Zincul oral sau parenteral poate duce la o ameliorare a simptomelor de dermatită însoțitoare.
Amino sau acizi grași: în plus, aplicarea de amino sau acizi grași duce la o îmbunătățire (aceste experiențe indică faptul că dermatita nu este cauzată exclusiv de un deficit de zinc.

Terapia operatorie

Orientări terapeutice conform ghidului AWMF 2018:

Toate NF-pNET> 2cm fără metastaze difuze la distanță trebuie rezecate, cu excepția cazului în care există o comorbiditate semnificativă care vorbește împotriva intervenției chirurgicale.

80% din glucagonome sunt maligne. Prognosticul pentru calitatea vieții și supraviețuirea pe termen lung este relativ bun din cauza creșterii lente și a opțiunilor terapeutice mai noi.

literatură

Perren A și colab. (2010): Clasificarea și patologia tumorilor neuroendocrine gastroenteropancreatice. Visceralmed 26: 234-240
Rinke A și colab. (2018) Orientări S2k pentru tumorile neuroendocrine. Z Gastroenterol 56: 583-681
Ruszniewski P și colab. (2006) Tumori gastrice/carcinoame bine diferențiate. Neuroendocrinologie 84: 158-164
Scherübl H și colab. (2003) Tumori gastrointestinale neuroendocrine. Diagnostic și terapie. Dtsch Med Wochenschr 128: 81-83
Scherübl H și colab. (2011) Managementul neoplasmelor neuroendocrine gastrointestinale precoce. World J Gastrointest Endosc 3: 133-139

Articole recomandate

Infecție cu amibă patogenă. În cadrul genului Entamoebia, Entamoeba histolytica este cea mai importantă .

Frecvent, acut sau cronic, poligenetic, provocabil de stimuli exogeni și endogeni .