Granulomatoza cu polyang; itis - Tulburări osoase, articulare și musculare - Manual MSD pentru
(Granulomatoza lui Wegener; granulomatoza lui Wegener)
, MD, MPH, Cleveland Clinic
Cauza sa este necunoscută.
Boala începe de obicei cu sângerări nazale, congestie nazală cu cruste, sinuzită, răgușeală, dureri de urechi, lichid în urechea medie, roșeață și durere în ochi, respirație șuierătoare și tuse.
Alte organe pot fi afectate, uneori cu complicații grave, cum ar fi insuficiența renală.
Simptomele și alte constatări sugerează diagnosticul, dar o biopsie o poate confirma de obicei.
Un corticosteroid și un imunosupresor sunt necesare pentru a controla inflamația și a induce remisia.
Granulomatoza cu poliangiită este mai frecventă la populația albă, dar poate apărea la toate grupurile etnice și la orice vârstă. Majoritatea celor afectați au în jur de 40 de ani. Cauza sa este necunoscută. Pare a fi o infecție, dar nu a fost identificat niciun organism infecțios. Grupurile de celule imune care provoacă inflamații (numite „granuloame”) formează noduli și, în cele din urmă, distrug țesutul normal. Granulomatoza cu poliangită este adesea fatală.
Simptome
Această boală poate începe brusc sau treptat. De obicei, primele simptome sunt în căile respiratorii superioare (nas, sinusuri, urechi și trahee). Pentru a ști:
Congestie nazală cu cruste în și în jurul nasului, uneori descărcare sângeroasă
Lăsarea punții nasului, rezultând o proeminență (deformarea nasului în șa)
Excavare în cartilajul nazal care separă cele două părți ale nasului (sept nazal)
Sinuzită și durere sinusală
Inflamația urechii medii (otita medie), de obicei cu dureri de ureche și, uneori, pierderea auzului
Tuse (uneori sângeroasă)
Durere în laringe, respirație șuierătoare și, în cazuri rare, zgomot puternic (strident) la respirație
Uneori, timp de mulți ani, numai căile respiratorii superioare sunt afectate. De asemenea, oamenii pot avea febră, se simt în general rău și își pot pierde pofta de mâncare. Inflamația poate afecta ochii, care se pot umfla, se înroșesc și pot fi dureroși.
Boala poate progresa și afecta alte părți ale corpului sau poate afecta diferite organe la început:
Plămâni: Plămânii sunt de obicei afectați într-o anumită măsură. Oamenilor le lipsește respirația și tusesc. Tusea este uneori sângeroasă. Respirația poate provoca sângerări în plămâni, necesitând o supraveghere medicală imediată.
Articulații: Articulațiile și mușchii sunt adesea dureroși. Artrita se poate dezvolta.
Nervi: Un membru poate fi amorțit sau slăbit sau poate avea senzații de furnicături. Vederea poate fi afectată. Nervii pot fi afectați. Oamenii pot vedea dublu și, dacă nu sunt tratați, pot orbi. Ochii se pot umfla și pot fi răniți, deoarece inflamația determină acumularea țesutului și comprimarea altor structuri din orificiul ocular.
Piele: O erupție cutanată sau leziuni pot apărea pe piele.
Rinichi: Rinichii sunt adesea afectați. Funcția rinichilor poate fi ușor sau grav afectată. Afectarea severă a rinichilor cauzează tensiune arterială crescută și umflături datorită retenției de lichide (edem). Este posibilă insuficiența renală cu un rezultat fatal. Cu toate acestea, afectarea rinichilor poate progresa fără a provoca simptome.
Venele: Se formează cheaguri de sânge (tromboză venoasă profundă) la nivelul picioarelor.
Anemia este frecventă și poate fi severă.
Diagnostic
Analize de sânge și urină
Granulomatoza cu poliangită trebuie diagnosticată și tratată devreme pentru a preveni complicațiile, inclusiv bolile renale și pulmonare și atacurile de cord.