Hemosideroza plămânilor - cauze, simptome, diagnostic și tratament
Hemosideroză pulmonară - Afectarea pulmonară cauzată de absorbția masivă de celule roșii din sânge în țesutul pulmonar din depunerea pigmentului care conține fier în hemosiderină. Boala este însoțită de crize în care există tuse, tuse de sânge, dificultăți de respirație, febră, tahicardie, insuficiență respiratorie, hemoragie pulmonară și anemie. Diagnosticul de hemozideroză confirmat prin raze X ale sputei pulmonare - microscopie, analiză biochimică și spirografie de sânge integral, biopsie pulmonară Pentru hemosideroza plămânilor, corticosteroizii și medicamentele simptomatice, se face o splenectomie, dacă este necesar.
Hemosideroza plămânilor
Hemosideroza pulmonară (hemosideroză pulmonară idiopatică, sindromul Gellerstedta vizat) - patologie caracterizată prin depunerea crescută de hemosiderină în alveole și stroma plămânilor, cauzată de sângerări pulmonare repetate și hemoliză extinsă a eritrocitelor. Hemosiderin - o formă de fier de rezervă în corp care se acumulează în punctele focale ale sângerării și a țesuturilor atașate de culoare „ruginită”. Tabloul morfologic al hemosiderozei pulmonare în pulmonologie este denumit „inducție pulmonară brună”. Până la 5 g de fier pot fi depuse în țesutul pulmonar cu hemosideroză. Acumularea de hemosiderină în plămâni nu dăunează parenchimului, dar atunci când este combinată cu scleroză duce la disfuncționalitate. Hemosideroza plămânilor se observă în principal la copii și pacienți la o vârstă fragedă, mai des la femei.
Cauzele hemosiderozei plămânilor
În depunerea selectivă a hemosiderinei în țesuturile plămânilor joacă un rol defect congenital fibrele elastice ale pereților vaselor circulației pulmonare. Acest lucru duce la subțierea și dilatarea capilarelor și staza pronunțată a sângelui, care în eritrocitele propotevanie frecvente microblocuri pulmonare. Fierul curățat în timpul hemolizei nu este implicat în eritropoieză și este conținut de hemosiderină, care este absorbită de macrofagele alveolare în exces depuse în celulele epiteliale și endoteliale, umple golurile din alveole, bronhii și strome. De mare importanță este anastomozele bronșice de inferioritate inerente între artere și venele pulmonare.
Natura imunoalergică confirmată a hemosiderozei pulmonare idiopatice, fiind sub influența anumitor factori sensibilizatori induce producerea de autoanticorpi împotriva componentelor alveolelor și vaselor de sânge ale microvasculaturii. Complexele imune rezultate devin vizibile, în special pereții capilarelor pulmonare, provocând descompunerea acestora și facilitând extravazarea prin vasele deteriorate din parenchimul pulmonar.
Depozitele de hemosiderină în plămâni favorizează hemoliza rapidă a eritrocitelor din splină, tulburări metabolice ale pigmenților care conțin fier, absorbția excesivă a fierului în intestin, transfuzii frecvente de sânge, utilizarea prelungită a dozelor mari de suplimente de fier. Hemosideroza pulmonară primară poate apărea ca tip autonom (idiopatic) sau poate fi asociată cu sindromul Gainer cauzat de hipersensibilitate la proteinele din laptele de vacă. În diapedezele pulmonare secundare de gemosiderocite eritrocite și hemoragii alveolare dezvoltarea hipertensiunii pulmonare datorată stenozei cronice (în special stenoză mitrală) difuză sau pe un fond de purpură trombocitopenică și vasculită. Este posibilă o combinație de hemosideroză cu glomerulonefrită (sindromul Goodpasture).
În etiologia hemosiderozei plămânilor, a fost demonstrat rolul unui factor infecțios (transferat la infecții respiratorii acute, rujeolă, tuse convulsivă, malarie etc.) și intoxicație. Odată cu dezvoltarea hemosiderozei congestive a plămânilor, congestia venoasă cronică apare pe fondul patologiei cardiace (defect cardiac decompensat, cardioscleroză). Declanșatorul manifestării hemosiderozei plămânilor poate fi acțiunea temperaturilor scăzute, stresului mental și fizic excesiv, utilizarea anumitor medicamente (AINS, paracetamol, diuretice).
Când gemosideroze lumina în alveole și interstitiu pulmonar urme de sângerare cu hemoliza eritrocitelor și abundență de macrofage umplute cu aglomerări de hemosiderină. Există hiperplazie a epiteliului alveolar, îngroșarea septurilor interalveolare. Siturile de depunere a hemosiderinei au aspectul unor noduli mici vizibili macroscopic, care sunt împrăștiați din centrul plămânilor până la periferie. Impregnarea pereților vaselor cu săruri de fier determină subțierea lor, fragmentarea și transformarea degenerativă a țesutului elastic pulmonar.
Simptomele hemosiderozei plămânilor
Hemosideroza pulmonară poate lua forma unui proces ondulat acut, subacut sau recurent, cu perioade lungi de exacerbări și subcompensare și remisiune de schimbare (crize). Copiii apar de obicei la vârsta de 3-7 ani, deși primele semne sunt posibile încă din primele câteva luni de viață. Clinica de hemosideroză caracterizată prin hemoragie pulmonară și sângerare cu apariția anemiei hipocrome și a insuficienței respiratorii.
Criza este însoțită de o tuse umedă, abundentă, cu spută „ruginită”, uneori cu sânge, a cărei cantitate poate fi pierdută la fel de severă ca sângerarea; La copii mici, vărsăturile sunt posibile datorită amestecului de sânge. Respirație scurtă, respirație șuierătoare, tahicardie, febră (adesea febrilă), durere în piept și abdomen, articulații, formarea stării de plagă pulmonară, spleno și hepatomegalie frecvente, scădere în greutate.
Hemoptizia prelungită duce la apariția anemiei severe cu slăbiciune severă, amețeli, paloare și cianoză a pielii, sclera icterică, oboseală rapidă, sunete în urechi. Faza acută poate dura de la câteva ore la 1-2 săptămâni. La nivelul subcompensării, tuse și dispnee scad treptat; În perioada de remisie, starea pacientului este relativ sigură, practic nu există reclamații și capacitatea de a lucra este păstrată.
Formele subacute de hemosideroză a plămânilor nu au exacerbări strălucitoare. Sindromul Gainer apare pe fondul hipertrofiei țesuturilor nazofaringiene cu simptome de rinită și otită medie recurentă, diferite boli ale tractului gastrointestinal.
Cu fiecare exacerbare recurentă a hemosiderozei, durata remisiunii este scurtată și severitatea crizei crește. Anemia pe termen lung determină epuizarea generală a corpului. Progresia hemosiderozei promovează dezvoltarea pneumotoraxului recurent, a pneumofibrozei difuze, a hipertensiunii pulmonare și a inimii pulmonare. Atașarea pneumoniei de infarct crește cursul hemosiderozei. Un rezultat letal este posibil datorită hemoragiei pulmonare acute și a creșterii insuficienței respiratorii.
Diagnosticul hemosiderozei plămânilor
Diagnosticul hemosiderozei pulmonare se efectuează cu ajutorul unui antecedente medicale pulmonare, hematologe, genetice, simptome clinice, informații cu raze X, microscopie spută, hemoleucogramă completă și spirografie de analiză biochimică, biopsie pulmonară. Hemosideroza plămânilor apare adesea la luni și ani de la debutul diagnosticului și nu întotdeauna in vivo. Primul semn nu este specific, în istoria bolii, infecții respiratorii frecvente cu tuse, anemie.
În stadiul acut al pacientului cu hemosideroză a plămânilor, sunt determinate zonele de scurtare a zgomotului plămânilor, prezența zgomotului umed neomogen, difuz, slăbirea și sunetele frecvente ale inimii. În sânge, se observă anemie hipocromă (scăderea nivelului de Hb, eritrocite), reticulocitoză, creșterea bilirubinei indirecte și γ-globulină, se constată o scădere a nivelului de fier în ser; în criză - leucocitoză, creșterea VSH; în stadiile târzii - policitemie compensatorie periodică. Detectarea hemosiderofagelor și eritrocitelor în spălările sputei sau spălările stomacului (la copii) este un criteriu important pentru diagnosticarea hemosiderozei plămânilor. Mielograma a arătat scăderea semnificativă a sideroblastelor și creșterea eritropoiezei.
La radiografia toracică în stadiul III boală scăderea vizibilă a transparenței câmpurilor pulmonare, focare miliare multiple simetrice bilaterale III - stadiul IV - focare mai mari, uneori coalescente, de întuneric intens și fibroză interstițială. Caracteristică este dispariția spontană a vechiului și apariția de noi umbre focale. Spirografia determină insuficiența respiratorie de tip restrictiv, scăderea difuziei gazelor; EKG - semne de distrofie miocardică. Pentru confirmarea diagnosticului, ajută o biopsie deschisă sau perforată a plămânilor, care arată o creștere a nivelului de fier (de 100-200 de ori) și hemosiderofage, fibroză interstițiu în preparatele țesutului pulmonar.
Hemosideroza pulmonară idiopatică este importantă pentru a face diferența între sideroza profesională, hemocromatoza, tuberculoza pulmonară miliară, carcinomatoza, cancerul bronșic, sarcoidoza, silicoza, sindromul Goodpasture, un Randy Osler modificator al bolii, pneumonia, anemia hemolitică de alte origini.
Tratamentul hemosiderozei plămânilor
Când plămânii gemosideroze au obținut o dinamică pozitivă și ameliorări periodice, numirea unui curs lung de corticosteroizi (prednisolon). Acest lucru reduce permeabilitatea vaselor de sânge și suprimă dezvoltarea reacțiilor autoimune.
În faza acută, prevenirea eficientă a utilizării unei combinații de citostatice (azatioprină, ciclofosfamidă) și plasmafereză, care poate elimina autoanticorpii și inhiba tumoarea elaborată anterior. Infuziileferale sunt indicate pentru a elimina excesul de fier din urină. Ca tratament simptomatic s-au folosit anticoagulanți și agenți antitrombotici (heparină, dipiridamol, pentoxifilină), suplimente de fier, bronhodilatatoare. Terapia efectuată pe fundalul unei diete puternice fără lactate ajută la obținerea unei remisii pe termen lung la pacienții cu pretsipitinie pe laptele de vacă. În cazul inimii pulmonare cronice până la hipertensiunea pulmonară numită pentru ameliorarea nitraților.
Odată cu ineficiența terapiei conservatoare, se efectuează o splenectomie, care poate prelungi semnificativ remisiunile, reduce severitatea crizelor și crește speranța de viață a pacientului cu 5-10 ani sau mai mult.
Prognosticul și prevenirea hemosiderozei pulmonare
Hemosideroza pulmonară se referă la boli cu un prognostic destul de slab. Progresia hemosiderozei plămânilor amenință dezvoltarea unor complicații grave - hipertensiune pulmonară, hemoragie pulmonară extinsă, insuficiență pulmonară severă. Fiecare criză prezintă riscul unui rezultat fatal. Speranța medie de viață a pacienților cu hemosideroză este de 3-5 ani. Prevenirea bolii poate fi tratarea în timp util a patologiei vasculare, cardiace, hematologice, alergice însoțitoare, controlul în timpul transfuziei de sânge, administrarea de suplimente de fier și alte medicamente.