Herzzentrum Göttingen Aritmii cardiace congenitale UMG
Inima unui copil bate în medie de aproximativ 130.000 de ori pe zi; sugarii pot bate până la 180.000 de bătăi de inimă în 24 de ore. Deși neregularitățile ocazionale sunt inofensive în majoritatea cazurilor, simptome precum palpitații, pauze cardiace, palpitații sau pierderea bruscă a cunoștinței (sincopă) la copii pot fi un semn al unei tulburări congenitale ale ritmului cardiac.
Simptome și cauze
Diagnostic
terapie
a lua legatura
O tulburare a ritmului cardiac (aritmie) apare atunci când inima bate prea repede (tahicardie), prea lent (bradicardie) sau cu ritm neregulat (extrasistole). Dar chiar și cu o frecvență cardiacă normală, o aritmie cardiacă poate fi prezentă dacă procesul de excitație electrică din inimă este perturbat. Cauzele unei aritmii cardiace pot fi o defecțiune a generatorului de impulsuri electrice și/sau căile de conducere electrică ale inimii, prin care inima bate neregulat și acțiunea inimii devine ineficientă.
Ceasul inimii este așa-numitul nod sinusal, o mică zonă activă din punct de vedere electric din țesutul muscular cardiac al auriculei drepte. Din această zonă, impulsurile electrice se răspândesc în mod regulat prin mușchii atriali către nodul AV, care trimite excitația prin căi specifice de conducere în mușchii ventriculari ai inimii. La unii pacienți, totuși, undele de impuls nu sunt transmise în mod corespunzător sau apar surse patologice suplimentare de excitație, care duc la aritmii.
Simptome și cauze
cauzele
La maturitate, aritmiile cardiace sunt în mare parte o consecință a altor boli cardiace, cum ar fi B. boala coronariană, defecte ale valvei cardiace sau inflamația mușchilor cardiaci.
Dacă simptomele apar deja la copilărie, copii și adolescenți, există de obicei o cauză congenitală. Cele mai multe aritmii cardiace la copii și adolescenți se bazează pe căi de conducere electrică suplimentare între camerele anterioare și principale ale inimii sau există un scurtcircuit al excitației în zona de tranziție normală de la camere anterioare la camere principale. Defectele cardiace congenitale și defecțiunile ereditare ale canalelor ionice din inimă sunt mai puțin susceptibile de a fi responsabile.
pentru a forma
În aritmiile cardiace congenitale cu bătăi cardiace excesive, se face o distincție fundamentală între tahicardii supraventriculare și ventriculare. În timp ce în tahicardiile supraventriculare cauza aritmiei se află în zona atriilor inimii, tahicardiile ventriculare apar în zona camerelor principale. Tahicardiile supraventriculare sunt rareori o amenințare imediată pentru viață, dar simptomele lor înseamnă că, în majoritatea cazurilor, necesită terapie.
În cazul tahicardiilor ventriculare, care apar mult mai rar, totuși, este de așteptat o afectare a circulației sanguine care pune viața în pericol. Chiar dacă nu există nici o amenințare imediată, boala trebuie clarificată cu atenție de către un cardiolog pediatru.
Tahicardii supraventriculare apar la copii și adolescenți cu o inimă normală din cauza unor căi de conducere suplimentare între anticameră și camera principală sau căi de dublă conducere în zona de transmitere a impulsurilor normale din camera anterioară către camera principală. Mecanismul de bază aici este o excitație circulară („reintrare”) prin calea de conducere suplimentară sau dublă. Tahicardia este mai rar cauzată de un centru de stimulator cardiac suplimentar patologic în interiorul atriului, care emite impulsuri electrice cu o frecvență mai mare decât ceasul normal al inimii (nodul sinusal).
Sindromul Wolff-Parkinson-White (sindromul WPW): Pacienții cu sindrom WPW au o conexiune electrică înnăscută suplimentară între atriile și camerele principale ale inimii. Această cale de conducere superfluă permite o excitație circulară asemănătoare unui atac în inimă, care poate duce la palpitații bruște, dar constante, cu ritm cardiac de peste 200 de bătăi pe minut. Aceste tahicardii pot apărea la nou-născuți și sugari, precum și pe tot parcursul copilăriei și adolescenței.
Tahicardie de reintrare nodulară AV (AVNRT): La unii oameni, de la naștere, există două căi de conducere în zona de transmitere a impulsurilor normale din camera anterioară către camera principală. Deoarece aceste două căi de conducere au proprietăți de conducere diferite, curentul electric poate reintra și astfel apare o palpitație bruscă. Această formă de tahicardie supraventriculară apare de obicei la adolescenți și, ocazional, la copiii mai mici.
Atât bolile cardiace structurale primare (cardiomiopatiile), cât și sindroamele primare de aritmie (boli ale canalelor ionice) sunt posibile cauze ale aritmiilor ventriculare cu risc vital. Cele mai frecvente boli ereditare ale mușchiului cardiac cu un risc ridicat de tahicardie ventriculară includ cardiomiopatia hipertrofică (obstructivă), cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenă și cardiomiopatia dilatată. Sindromul QT lung, tahicardia ventriculară polimorfă catecolaminergică (CPVT) și sindromul Brugada sunt diagnosticate cel mai frecvent printre bolile ereditare ale canalelor ionice. Aceste boli se pot manifesta la orice vârstă.
Boli musculare cardiace ereditare cu aritmii cardiace frecvente
Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenă (ARVC): ARVC este o boală moștenită în care mușchii camerei principale (predominant drepte) a inimii sunt înlocuiți din ce în ce mai mult cu țesut gras, care mărește camera inimii și îi limitează funcția. Acest lucru duce la aritmii cardiace care pot duce la tahicardie ventriculară și fibrilație ventriculară cu riscul de moarte subită cardiacă.
Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) | Cardiomiopatia obstructivă hipertrofică (HOCM): Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) este o boală cardiacă ereditară congenitală care se caracterizează prin îngroșarea excesivă a mușchiului cardiac. Dacă îngroșarea extremă a mușchiului cardiac duce la îngustarea tractului de ieșire al camerei principale stângi a inimii, este prezentă cardiomiopatia obstructivă hipertrofică (HOCM). În ambele forme, aritmiile ventriculare care pun viața în pericol pot apărea fără avertisment suplimentar.
Cardiomiopatia dilatată (DCM): În cardiomiopatia dilatată (DCM), mușchiul inimii devine din ce în ce mai subțire și mai moale, ventriculii și atriile se extind patologic. Ca urmare, inima nu mai este capabilă să pompeze o cantitate suficientă de sânge. În aproximativ o treime dintre cei afectați, cauzele constau în modificări ale structurii genetice și apar în familii. De asemenea, pot apărea tahicardii ventriculare care pun viața în pericol și fibrilație ventriculară.
Sindromul QT lung: În sindromul QT lung, regresia excitației în ventriculi este prelungită. Acest lucru este exprimat în ECG de repaus, deoarece intervalul QT este semnificativ mai lung. Acest lucru crește riscul de aritmii cardiace care pun viața în pericol. Boala este ereditară și poate fi urmărită înapoi la diferite variante genetice. Poate fi și rezultatul anumitor medicamente. Sindromul QT lung poate dura o viață fără simptome, dar se poate manifesta și prin palpitații, pierderea bruscă a cunoștinței și chiar stop cardiac. Declanșatorii tipici pentru aritmii sunt de ex. B. Zgomote puternice, încordare fizică și frică. Dar există și forme ale sindromului QT lung în care aritmiile cardiace apar brusc în repaus sau în timpul somnului.
Tahicardie ventriculară polimorfă catecolaminergică (CPVT): CPVT este declanșat de gene mutante care sunt responsabile pentru metabolismul calciului în celulele musculare ale inimii. Pacienții afectați au de obicei un ECG normal în repaus, dar dezvoltă aritmii cardiace care pun viața în pericol atunci când sunt stresați fizic sau emoțional. În majoritatea cazurilor, CPVT devine vizibilă pentru prima dată înainte de vârsta de 30 de ani, ca urmare a sincopei legate de stres (pierderea bruscă a conștienței) declanșată de tahicardia ventriculară principală care pune viața în pericol.
Sindromul Brugada: Sindromul Brugada este o boală moștenită a canalului ionic a inimii care apare predominant la bărbați. O modificare caracteristică a EKG poate indica boala. Mulți pacienți rămân fără simptome în ciuda modificărilor vizibile ale ECG sau devin simptomatici numai între 30 și 40 de ani. Aritmiile ventriculare principale care pun viața în pericol duc de obicei la sincopă sau la moarte subită cardiacă. O aritmie ventriculară poate fi rareori declanșată de un eveniment declanșator (în special febră), chiar și la copii. Atacurile apar mai ales în repaus.
În cazuri rare, sindroamele de aritmie sunt, de asemenea, asociate cu alte anomalii, cum ar fi sindromul ereditar Jervell-și-Lange-Nielsen cu hipoacuzie congenitală sau sindromul Andersen-Tawil cu paralizie sporadică, urechi joase și alte anomalii morfologice. La fel ca toate bolile, acestea necesită, de asemenea, un diagnostic diferențiat și o terapie individualizată, care ar trebui să fie efectuată de un cardiolog pediatru.
Pe lângă aritmiile cardiace descrise mai sus, care apar la copii și adolescenți cu o inimă normală din punct de vedere structural, se poate dezvolta și la pacienții cu un defect cardiac structural congenital în zona camerelor anterioare sau principale prin formarea cicatricilor sau prin sarcini de presiune/volum pe inimă. Apariția aritmiilor tahicardice.
Simptome
Iregularitățile ocazionale ale ritmului cardiac nu sunt adesea observate și, în multe cazuri, sunt inofensive. Plângerile fizice care indică o aritmie cardiacă nu sunt foarte specifice și, prin urmare, adesea nu sunt recunoscute inițial ca simptome ale bolii.
O aritmie cardiacă se poate face simțită la copii și adolescenți prin palpitații, palpitații sau palpitații. În unele cazuri de tahicardie supraventriculară, bătăile inimii pot fi resimțite până la gât și vizibile în mod clar prin pulsația arterei carotide. Plângerile cardiace sunt uneori însoțite de atacuri acute de slăbiciune, amețeli și greață. Tahicardiile supraventriculare aproape nu leșină niciodată.
Spre deosebire de tahicardii supraventriculare, tahicardiile ventriculare care pun viața în pericol pot duce, în funcție de durata aritmiei cardiace, la o pierdere acută a cunoștinței (sincopă) fără simptome de avertizare (așa-numiții prodromi). În funcție de cauza bolii, sincopa poate fi declanșată de diferite declanșatoare. Aceste simptome sunt un semn de avertizare că aritmia poate afecta în mod critic performanța inimii. În acest caz, este necesar să consultați urgent un medic.
Aritmiile cardiace cu bătăi cardiace excesiv de lente se pot manifesta fie prin apariția unei bătăi neregulate a inimii, prin performanțe reduse la copii și adolescenți, fie prin sincopă.
În timp ce copiii mai mari și adolescenții pot prezenta adesea simptomele cu precizie, plângerile exprimate de copiii mai mici sunt de obicei mai puțin specifice. Sugarii și copiii mici reacționează la aritmiile cardiace cu modificări de comportament pentru care inițial nu există explicații evidente. Ca urmare a aritmiei, inima poate dezvolta o slăbiciune de pompare și poate pompa o cantitate insuficientă de sânge către organe. Drept urmare, sugarii prezintă băut slab, transpirație crescută, paloare și, în cazul aritmiei prelungite, eșecul de a prospera. În plus, pot deveni neliniștiți și tremurați, pot țipa persistent sau pot manifesta o neliniște incontrolabilă.
Aritmiile cardiace pot apărea la copilul nenăscut din uter. Aritmiile copilului nenăscut pot trece inițial neobservate și sunt apoi z. B. diagnosticat în timpul unei examinări ultrasunete de rutină. În sarcina ulterioară, o aritmie cardiacă la copilul nenăscut poate fi identificată și prin modificări ale ritmului cardiac al copilului în așa-numita cardiotocografie (examen CTG). Dacă tulburarea ritmului cardiac afectează funcția cardiacă a copilului nenăscut, femeile însărcinate pot U. percepe mișcări modificate și mai slabe ale copilului.
diagnostic
Medicul va cere mai întâi o descriere detaliată a simptomelor și a factorilor declanșatori/de promovare. Este necesar un examen fizic complet, inclusiv măsurarea tensiunii arteriale și a saturației cu oxigen. În plus, este luată o istorie detaliată a familiei. Se pun întrebări despre moartea subită, leșinul sau convulsiile din familie.
Apoi se derivă o odihnă-EKG-uri. În multe cazuri, se poate face deja un diagnostic suspect cu rezultatele ECG și alte constatări din istoricul anterior al pacientului și al familiei sale, precum și cu examenul fizic.
Pentru a documenta aritmia cardiacă, se derivă a ECG-uri pe termen lung. La unii pacienți sunt necesare mai multe examinări ECG pe termen lung pentru a identifica aritmia. Dacă aritmia nu poate fi documentată folosind un ECG și un ECG pe termen lung, poate fi utilizat un recorder de evenimente, dacă este necesar. Aceste dispozitive sunt portabile sau implantabile sub piele. Înregistratoarele de evenimente portabile sunt utilizate de obicei timp de patru săptămâni, un aparat de înregistrare de evenimente implantabil poate rămâne sub piele până la trei ani.
Dacă există vreo indicație a unei aritmii cardiace care este declanșată în timpul efortului fizic, este necesar un exercițiu ECG. Această investigație se poate face pe un Ergometru pentru biciclete sau se face pe banda de alergat.
În cele din urmă, toți pacienții cu aritmii ar trebui să facă o ecografie a inimii (Ecocardiografie) să fie efectuat. Cu această examinare, defectele cardiace structurale și afectarea funcției cardiace pot fi diagnosticate sau excluse. Dacă se suspectează o aritmie cardiacă la copilul nenăscut din uter, o ecocardiografie fetală poate înregistra activitatea cardiacă a copilului. Medicii specializați pot să mapeze acțiunea mecanică a atriilor și a camerelor inimii separat unul de celălalt, să le atribuie și să evalueze aritmia cardiacă.
Pentru unele aritmii, imagistica prin rezonanță magnetică a inimii se face, de asemenea, pentru a detecta boli ale mușchiului inimii, cum ar fi cardiomiopatia sau miocardita.
Cu examinarea electrofiziologică a cateterului cardiac (EPU pe scurt) se poate clarifica tipul și cauza aritmiei cardiace. În aceeași sesiune, scleroterapia (ablația cateterului) a țesutului responsabil poate fi efectuată pentru un tratament definitiv (vezi mai jos).
Cu unele dintre rare aritmiile cardiace congenitale (de exemplu, sindromul QT lung sau sindromul Brugada), testele de provocare a medicamentelor (testul de adrenalină, testul de ajmalină) pot ajuta la stabilirea diagnosticului.
În cazul bolilor de ritm ereditar, trebuie efectuate teste genetice și consiliere a pacientului și a membrilor familiei sale.
terapie
Nu orice aritmie cardiacă trebuie tratată medical. Cu toate acestea, tratamentul este necesar dacă există fie o perturbare a ritmului care poate pune viața în pericol, funcția inimii este afectată de tulburarea ritmului, fie simptomele afectează calitatea vieții pacientului într-o asemenea măsură încât pacientul sau părinții/rudele lor doresc terapie.
Terapia necesară depinde de tipul de aritmie cardiacă și de vârsta sau greutatea copilului/adolescentului.
Tahicardii supraventriculare
În tahicardiile supraventriculare, anumite manevre care activează nervul care încetinește inima (nervul vag) pot duce la terminarea tahicardiei acute. Exemple de astfel de manevre sunt consumul rapid de apă cu gheață sau efectuarea unei crize abdominale. Ca urmare, nu se poate realiza un tratament permanent al aritmiei cardiace.
Pentru terapia de lungă durată a tahicardiilor supraventriculare, este posibilă fie terapia medicamentoasă de lungă durată cu antiaritmică, fie un examen electrofiziologic cu ablație a cateterului („scleroterapie” utilizând o procedură de cateter cardiac). În timp ce terapia medicamentoasă tratează doar simptomele, ablația cateterului poate în cele mai multe cazuri să elimine cauza tahicardiei supraventriculare și, astfel, să vindece pacientul. Terapia medicamentoasă pe termen lung este utilizată pentru sugari și copii mici cu greutatea de 15 kg, ablația cateterului poate fi efectuată fără risc crescut. Dacă este necesar, acest lucru se poate face și la sugarii cu greutate corporală