Hidrocefalie

Hidrocefalia este atunci când volumul lichidului cefalorahidian (lichior cerebrospinalis) crește în detrimentul volumului creierului. Lichiorul se formează în principal în ventricule în așa-numitul plex coroid. Există 4 camere în creier care comunică între ele prin găuri (foramine) și un canal (apeduct). Lichidul cefalorahidian spală și exteriorul creierului și măduvei spinării și este apoi eliberat în sânge. Formarea și scurgerea lichiorului sunt în echilibru. Dacă această relație echilibrată este perturbată, se dezvoltă hidrocefalia. Dacă lichiorul se acumulează, presiunea crește. Ventriculele se măresc și țesutul cerebral este sub tensiune, ceea ce afectează fluxul sanguin și alimentarea cu oxigen a creierului. La copiii cu vârsta de până la un an, presiunea crescută a LCR afectează creșterea craniului (creșterea dimensiunii capului) deoarece oasele craniului sunt împinse.

Simptome:

Cefalee, dureri de gât (de obicei dimineața la început)
Greață, vărsături (vărsături dimineața devreme)
Tulburări vizuale (papile congestive, vedere dublă)
Oboseală, tulburări de conștiență, convulsii
la neastâmpărul sugarului, comportament de băut modificat, țipete persistente, fontanele tensionate

Triada HAKIM: (tipică pentru hidrocefalie cu presiune normală)

Incertitudini de mers (pași mici, de bază, „ca pe vată”)
Demență și modificări ale personalității (uitare, încetinire, iritabilitate crescută)
Incontinența vezicii urinare și fecale

Alte simptome:

Simptomele Parkinson
Tulburări de motilitate oculară (strabism, „fenomen de apus”, deficit de câmp vizual), reducerea acuității vizuale până la orbire
Probleme de coordonare mână-ochi cu insuficiență motorie fină
Amețeli, performanțe slabe, dificultăți de concentrare
Dezvoltarea dizabilităților de învățare la copii
Modificări ale personalității, probleme de comportament (neliniște, reticență, nerăbdare), sensibilitate la zgomot
Dificultăți de respirație, vorbire și înghițire
tulburări endocrinologice (metabolice), pubertate timpurie înainte de vârsta de 8 ani (foarte rar)

Cauze:
Perturbări ale circulației lichiorului datorate obstrucțiilor (chisturi, tumori, sângerări) = hidrocefalie obstructivă (ocluzivă),
Tulburări de absorbție a LCR (inflamație, sângerare, leziuni cerebrale)

Hidrocefalia poate fi, de asemenea, congenitală. Cauzele sunt de ex. B. Tulburări de dezvoltare în uter (spina bifida = spate deschis, defecte ale tubului neural), o malformație Chiari (malformația structurilor cerebrale a fosei posterioare) sau un sindrom Dandy-Walker (transformări asemănătoare chisturilor în zona celui de-al patrulea ventricul și cerebel). Hidrocefalia se poate dezvolta și la făt dacă femeia însărcinată este infectată. Hidrocefalia se poate dezvolta și ca urmare a hemoragiei cerebrale la copiii prematuri (născuți înainte de a 32-a săptămână de sarcină, greutate la naștere mai mică de 1000 g).

Termeni pentru diferite forme de hidrocefalie:
H. hypersecretorius:
Supraproducția de apă din creier

H. malresorptivus:
Tulburări în absorbția lichidului cefalorahidian

H. occlusus = hidrocefalie ocluzivă:
Închiderea canalelor de lichior

H. communicans:
fără obstrucție a căilor LCR, tulburări de absorbție

H. internus:
Extinderea spațiilor interne de băuturi alcoolice

H. externus:
Extinderea spațiilor exterioare de lichior

H. e vacuo:
Atrofie (degradarea creierului)

Activ H.:
Hidrocefalie cu presiune crescută

Diagnostic:
Tomografie computerizată: sistem de ventricul cerebral neîndemânatic extins, reducere accentuată frontală (frontală) a densității în apropierea ventriculilor = „capace de presiune”, brazde cerebrale trecute;
Imagistica prin rezonanță magnetică: arată posibile cauze precum tumori, septări, chisturi, constricții sau ocluzii;

Măsurarea presiunii intracraniene: măsurarea presiunii în creier cu ajutorul sondelor;

Ecografie: ușor de gestionat la copii prin fontanele sau oasele craniene subțiri, favorabil, deoarece nu există expunere la raze X, afirmații privind lățimea ventriculului și verificări de urmărire sunt foarte posibile, pot fi arătate cauzele hidrocefaliei,

Test TAP = test de drenaj LCR: printr-o puncție lombară = retragerea a 30-50 ml lichid nervos din canalul spinal, apoi pacientul este examinat neurologic, în special modelul mersului este testat;

Test de infuzie: prin modificarea volumului prin adăugarea de lichid din exterior în sistemul de lichior, se testează adaptabilitatea sistemului la volume și presiuni modificate;

Alte examinări: teste neuropsihologice, ecografie cerebrală

Terapie:
Dacă nu este tratată, hidrocefalia duce la deficite funcționale severe ca urmare a deteriorării ireversibile a celulelor nervoase. În cazuri rare, există pericol pentru viață.
Dacă este posibil, cauza hidrocefaliei (de exemplu, o tumoare pe creier) este îndepărtată chirurgical. Medicamentele eficiente care au un efect pe termen lung asupra producției de LCR nu există până în prezent.

În principiu, există două opțiuni pentru terapia chirurgicală:

Ventriculostomia endoscopică (ETV):
aici etajul III. Ventriculul s-a deschis cu ajutorul unui endoscop și a unui cateter pentru a crea un circuit de bypass pentru lichiorul din sistemul ventricular. O indicație pentru această procedură chirurgicală apare în hidrocefalia ocluzivă.

Implantarea unui sistem de șunt:
Un șunt constă dintr-un cateter (tub) care este introdus în ventriculul creierului. Acest cateter este conectat la o supapă care reglează fluxul de lichid cefalorahidian. Urmează apoi un alt cateter, care se termină în abdomen sub peritoneu (peritoneu) sau în atriul drept și drenează lichidul cerebral. Această procedură este utilizată în comunicarea hidrocefaliei (tulburări de absorbție a lichiorului).

Drenaj ventricular sau lombar extern:
sunt utilizate doar ca metodă de tratament temporar pentru tulburările circulatorii bruște, în special ca urmare a sângerării în sistemul de apă cerebrală.

Malformația Chiari:

Tablou clinic:
Termenul „malformație Chiari” este derivat din numele primei persoane care a descris-o, Hans von Chiari (1851 - 1916), care a fost profesor de anatomie patologică la Universitatea din Praga în 1891, diverse modificări ale cerebelului care au fost asociate în principal cu hidrocefalia descris. În clasificarea originală, au fost descrise 4 tipuri de Chiari. Malformațiile Chiari tip I și Malformările Chiari tip II sunt relevante clinic astăzi.

În Chiari malformație tip I amigdalele cerebeloase (părțile inferioare ale cerebelului) sunt deplasate până la nivelul marginii superioare a celui de-al doilea arc vertebral cervical. Etanșeitatea rezultată este în principal la nivelul deschiderii occipitale (foramen magnum). Se presupune că malformația este congenitală. Simptomele clinice apar în primul rând la adulții tineri cu vârsta de până la 30 de ani și constau în principal din dureri de cap în zona occipitală, care pot crește în funcție de mișcare și efort. Alte simptome sunt senzații anormale la nivelul brațelor și picioarelor, dureri la nivelul coloanei cervicale, dar și paralizie, de ex. B. poate apărea hemiplegie. Malformația Chiari I este ocazional asociată cu dezvoltarea siringomieliei.

Chiari II malformație se caracterizează în general printr-o deplasare caudală nu numai a amigdalelor cerebeloase, ci și a trunchiului cerebral, al 4-lea ventricul și a medularei oblongate superioare (măduva spinării superioară). Fosa craniană posterioară este anatomic mică, iar confluența sinuum (confluența venoasă a venelor mari ale craniului) este deplasată mult caudal. Malformația Chiari II este aproape întotdeauna asociată cu prezența unei spine bifide, adică H. o malformație arcuită a coloanei vertebrale, mai ales în zona lombară. Ca urmare, pacienții cu o malformație Chiari II trebuiau adesea tratați chirurgical pentru spina bifida. Aproximativ 80% dintre pacienți au, de asemenea, hidrocefalie care necesită tratament. Malformația Chiari II poate fi asociată și cu siringomielia.

Diagnostic:
Diagnosticul ales este imagistica prin rezonanță magnetică. Aici, în special în ponderările T2, este posibil să se evalueze variantele anatomice și gradul de comprimare a măduvei spinării în deschiderea occipitală. În plus, pot fi detectate modificări asociate cu imagistica prin rezonanță magnetică (de exemplu, con mic, siringomielie, cordon legat, hidrocefalie). Derivarea SSEP-urilor (potențiale evocate somatosenzoriale) servește ca supliment electrofiziologic la imagistica prin rezonanță magnetică.