Hiperplazia gingivală ca semn clinic al leucemiei mieloide acute zm-online

Figura 1: tablou clinic în ziua internării

Un pacient în vârstă de 49 de ani a fost trimis la clinică pentru intervenții chirurgicale orale și maxilo-faciale de către un coleg ORL cu ganglioni limfatici cervicali măriți, inflamație severă a gingiilor și leucocitoză de 52.000/µl timp de o săptămână.

Examenul clinic a relevat edem pleoapelor extraorale și înroșirea obrazului drept (Figura 1). Sub-mandibulare și de-a lungul tecii nervului vascular-gâtului, ganglionii limfatici extinși și non-sensibili au fost palpabili pe ambele părți. Intraoral, cu o stare a dinților moderat menținută, a existat o gingie inflamatorie, dar mai puțin dureroasă (Figura 2).

Parodontita generalizată cu pierdere osoasă orizontală a fost evidentă în ortopantomogramă (Figura 3).

Când a fost întrebat, pacientul a declarat că a dezvoltat o erupție vizibilă, de culoare roșu închis, de mărimea unui vârf de pin pe brațe și picioare, precum și pe decolteu cu trei săptămâni înainte (Figura 4). De asemenea, ea a raportat o scădere în greutate de 12 kg în ultimele două luni, febră, oboseală și transpirație crescută noaptea. Pacientul lua antidepresivul Fluoxetine® ca medicament pe termen lung.

Dacă s-a suspectat un infiltrat leucemic, s-a efectuat o excizie a gingiei și s-a efectuat un număr diferit de sânge. Apariția de explozii și o proporție crescută masiv de monocite în hemograma diferențială (Tabelul 1), în combinație cu aspectul clinic și histologia (Figura 5), a indicat leucemie mieloidă acută de tip monocitar (M5). Pacientul a fost apoi prezentat colegilor de hematologie/oncologie pentru o biopsie a măduvei osoase (Figura 6) și tratament ulterior. Chimioterapia cu daunorubicină, citarabină și midostaurină a fost inițiată trei zile mai târziu.

discuţie

Umflarea gingiilor este în majoritatea cazurilor de origine inflamatorie. Igiena orală inadecvată cu depuneri de plăci și tartru este cea mai frecventă cauză a gingivitei. Din punct de vedere clinic, se recunosc gingiile înroșite, ușor sângerante, umflate și dureroase. Ocazional există o mărire a ganglionilor limfatici cervicali regionali cu foetor ex ore, ca și în acest caz. Pacientul avea o stare dentară slab îngrijită, dar gingiile păreau să fie disproporționat de puternice și umflate difuz, cu aproape niciun simptom de durere. În timp ce ganglionii limfatici regionali pot părea sensibili la presiune în contextul gingivitei acute pronunțate, pacientul nostru a negat durerea atunci când palpa gâtul.

Semnificative în acest caz au fost simptomele însoțitoare: edemul pleoapelor, exantemul și sângerarea la nivelul extremităților și trunchiului și, mai presus de toate, anamneza pierderii în greutate în combinație cu febră și transpirații nocturne.

Această triadă de simptome este denumită simptome B. A fost inițial definit pentru limfomul Hodgkin, dar se aplică unui număr mare de tumori maligne.

Leucemia (greacă ëåõ ÷ áéìßá leuchaimia, din ëåõêüò, leukós - alb și á ìá, haima - sângele) sunt boli ale sistemului de formare a sângelui și ca atare își au originea în măduva osoasă. Toate leucemiile au în comun faptul că leucocitele maligne, degenerate, pot fi găsite atât în măduva osoasă, cât și în sângele periferic. Leucemia acută este o boală agresivă, caracterizată prin celule degenerate ale precursorului măduvei osoase, așa-numitele explozii, a căror reproducere clonală duce la deplasarea celulelor sănătoase care formează măduva osoasă [Fauci și colab., 2008]. În cursul ulterior al procesului, exploziile se infiltrează în alte organe, cum ar fi ficatul, splina, ganglionii limfatici, creierul și pielea sau, ca în cazul nostru, gingiile. Dacă nu este tratată, forma acută duce rapid la moarte. Dacă clonele celulare maligne prezintă diferențiere monocitară sau granulocitară, se vorbește despre leucemie mieloidă acută (LMA) [Hoffbrand și colab., 2003].

Spre deosebire de leucemia limfoblastică acută (LLA) la copii, LMA afectează predominant adulții de vârstă mijlocie [Herold, 2007].

Factorii de risc cunoscuți pentru dezvoltarea LMA includ expunerea la radiații ionizante, expunerea pe termen lung la benzen, utilizarea agenților citostatici și aberații genetice, cromozomiale [Löwenstein și colab., 1999; Fauci și colab., 2008]. Niciunul dintre acești factori nu a putut fi determinat la pacientul nostru.

Aspectul clinic se caracterizează în primul rând prin consecințele deplasării hematopoiezei fiziologice de către explozii. Acest lucru duce la anemie, trombopenie și neutropenie, precum și la simptomele asociate de paloare, oboseală, tendință de sângerare și susceptibilitate crescută la infecție. În plus, există semne nespecifice, cum ar fi umflarea ganglionilor limfatici (30%), spleno și hepatomegalie [Herold, 2007].

O manifestare intraorală se găsește în aproximativ 60% din cazurile de LMA. Eritemul, hemoragiile petechiale și, mai ales, ulcerele aftoase de pe membrana mucoasă și gingia devin vizibile [Meyer și colab., 2000]. În aproximativ 20% din cazurile de LMA, ca și la pacientul nostru, există hiperplazie gingivală cu tendință de sângerare și dezintegrare necrotică a papilelor. Cu subtipul de leucemie monocitară acută (M5) prezent aici, hiperplazia gingivală este observată chiar și în două din trei cazuri [Demirer și colab., 2007]. În fiecare al cincilea caz, simptomele din zona cavității bucale sunt primul simptom al leucemiei acute [Petrasch, 1998]. Histologic, hiperplazia gingivală este infiltrată de explozii imature, cu apariția crescută a monocitelor care caracterizează LMA de tip M5 prezentă în caz. Candidoza sau infecțiile cu herpes sunt adesea găsite ca complicații intraorale ale leucemiei [Neville și colab., 2009].

În diagnosticul diferențial al hiperplaziei gingivale, pe lângă o cauză inflamatorie sau malignă, ar trebui luată în considerare umflarea gingiilor indusă de medicamente, de exemplu datorită utilizării preparatelor de hidantoină, ciclosporinei sau antagoniștilor de calciu. Umflarea gingiilor poate apărea și în timpul sarcinii. Bolile sistemice precum HIV, boala Crohn sau sarcoidul pot duce, de asemenea, la modificări gingivale similare [Lautenschlager și colab., 2005].

Dacă se suspectează o cauză sistemică sau se suspectează malignitate, trebuie efectuată întotdeauna o examinare serologică cu un număr de sânge diferențiat și o probă de biopsie pentru diagnostic histopatologic.

Pe lângă serologia și histologia unei probe de țesut, se efectuează o biopsie a măduvei osoase pentru a confirma diagnosticul de leucemie. Examenele imunohistochimice, citogenetice și moleculare suplimentare ajută la clasificarea leucemiei în funcție de sistemele de clasificare existente, ceea ce este de o importanță decisivă pentru terapia ulterioară [Fauci și colab., 2008].

Terapia LMA include pe de o parte terapia simptomatică cu antibiotice, înlocuirea eritrocitelor și trombocitelor, precum și profilaxia infecției. A doua componentă este chimioterapia pentru reducerea celulelor blastice. Rata de supraviețuire pe cinci ani a LMA este de aproximativ 40% [Robak și colab., 2009].

Dr. Judith Fuchs
Dr. Dr. Martin Gosau
Prof. Dr. Dr. T. E. Reichert
Clinică și policlinică pentru administrare orală și maxilo-facială
Chirurgie facială
Universitatea din Regensburg
Franz-Josef-Strauss-Allee 11
93053 Regensburg
[email protected]

Dr. Elisabeth Huber
Institutul de Patologie
Universitatea din Regensburg
Franz-Josef-Strauss-Allee 11
93053 Regensburg

concluzie pentru practică

• În cazul unei gingive hiperplastice modificate, o boală sistemică subiacentă trebuie luată în considerare pe lângă cauzele inflamatorii. În plus, istoricul medicamentelor este important.
• Simptomele B (febră, transpirații nocturne, scădere nedorită în greutate de peste zece la sută din greutatea corporală în ultimele șase luni) pot indica o boală malignă de bază.
• Dacă se suspectează un eveniment leucemic, hemograma diferențială este adesea indicatorul decisiv.

Hemograma diferențială hematologică