Hipersomnie și narcolepsie Inserm - De la știință la sănătate

Subtitlu

Când prea mult somn este patologic

Hipersomniile sistemului nervos central reunesc trei boli principale: narcolepsie (sau narcolepsie-cataplexie), hipersomnie idiopatică, sindrom Kleine-Levin. Aceste nevoi excesive de somn pot fi asociate uneori cu tulburări comportamentale, psihosociale și/sau medicale uneori potențial grave, precum și cu perturbări majore în viața de zi cu zi.

Provocările cercetării: deși acestea sunt boli rare, cercetarea de bază și clinică este interesată de ele și a permis realizarea unor progrese semnificative. Cele două provocări majore sunt acum de a identifica în mod clar modul în care apar aceste boli pentru a oferi tratamente mai specifice și mai eficiente.

Timp de citit

15 min

Ultima actualizare

09.09.17

Fișier produs în colaborare cu Jian-Sheng Lin, unitatea Inserm 1028, centrul de cercetare neurologică din Lyon și Isabelle Arnulf, unitatea Inserm 1127, Centrul național de referință Narcolepsie, hipersomnie și sindromul Kleine-Levin, Paris

Într-un moment în care lipsa somnului este o problemă în creștere în populațiile occidentale, excesul de somn poate părea anacronic și somnolența un fenomen normal. Cu toate acestea, hipersomniile - caracterizate printr-o durată prelungită de somn și o somnolență excesivă în timpul zilei - pot fi patologii reale, severe și invalidante. Prin urmare, o miză puternică de cercetare ...

Înțelegerea hipersomniilor

O bază comună și specificități evidente: cu ce corespund hipersomniile ?

Hipersomniile corespund unei nevoi excesive de somn, care se exprimă în funcție de caz prin

o creștere a lungimii nopții
somnolență excesivă în timpul zilei
ușurința de a adormi sau chiar irepresibil în timpul zilei
epuizare cronica

Pentru majoritatea dintre noi, aceste simptome se datorează unui deficit semnificativ de somn sau al epuizării fizice. Pentru alții, acestea sunt legate de o boală psihiatrică, neurologică (traume, neurodegenerare ...), infecțioasă (virusul Epstein-Barr, sindromul Guillain-Barré ...), de origine endocrină sau metabolică (hipotiroidism, diabet, insuficiență renală sau pancreatice ...) sau chiar anumite substanțe (solvenți organici toxici, încetarea bruscă a stimulentelor, abuz de droguri de hipnotice sau sedative ...). În toate aceste cazuri, vorbim desprehipersomnie secundară.

Pentru o mică parte din populație, aceste simptome nu urmează niciun comportament sau boală specifică. Aceste hipersomnii sunt apoi calificate drept primare sau centrale. Rare și nerecunoscute, acestea sunt adesea asociate cu o întârziere de diagnostic de câțiva ani. Există trei forme principale dehipersomnie primară:

Narcolepsie

Este o boală cronică rară (1 din 3 până la 5.000 de persoane) și nu se poate vindeca, care apare cel mai adesea între 10 și 30 de ani. Această tulburare de somn se caracterizează printr-un somn de noapte de durată normală, dar de calitate slabă, somnolență excesivă în timpul zilei și somnolență irepresibilă care poate apărea în orice moment al zilei, chiar și în timpul activității depline. La adormire sau trezire, pacienții pot prezenta halucinații și paralizie tranzitorie de la câteva secunde la minute. În cele din urmă, 70% dintre persoanele narcoleptice au și ele cataplexie, adică o scădere bruscă - parțială sau completă - a tonusului muscular, de obicei ca urmare a unei emoții plăcute (narcolepsie de tip 1). Acest eveniment este asociat cu riscul de accidente, căderi și răniri. Pe lângă impactul negativ al bolii asupra vieții de zi cu zi, persoanele cu narcoleptice au dificultăți de concentrare și de învățare.

Hipersomnie recurentă sau sindrom Kleine-Levin

Această boală neurologică foarte rară se manifestă prin episoade recurente de hipersomnie care durează câteva zile, asociate cu probleme de comportament cognitiv. Ar afecta 1 până la 5 persoane la un milion de locuitori, dintre care 2/3 sunt bărbați. Apare cel mai adesea în adolescență. În timpul episoadelor recurente de hipersomnie, somnul durează 15 - 21 de ore în fiecare zi, timp de câteva zile până la câteva săptămâni. Pacienții prezintă, de asemenea, tulburări cognitive: sunt lipsiți de confuzie, confuzi și de obicei au un sentiment foarte particular de derealizare, făcându-i să simtă prezentul ca fiind fals sau ireal. Tulburările comportamentale tranzitorii coexistă și într-o minoritate dintre ele: mâncare excesivă, tulburări de dispoziție (tristețe, anxietate.), Hipersexualitate cu dezinhibare ... Aceste crize sunt distanțate la câteva săptămâni, timp în care viața își reia cursul normal., În afară de unele tulburări de memorare. . Boala progresează pe parcursul mai multor ani, timp în care episoadele de hipersomnie devin mai puțin frecvente și, în unele, pot dispărea în cele din urmă.

Hipersomnie idiopatică

Se caracterizează prin somnolență excesivă constantă în timpul zilei intercalat cu pui de somn neliniștite și însoțit deo noapte de somn de durată normală sau crescută, dar fără odihnă. Această boală rară apare de obicei înainte de vârsta de 30 de ani, la 1 din 10.000 de persoane atunci când este asociat cu un somn pe termen lung (până la 10 ore) și la 1 din 100.000 de persoane când este asociat cu un somn pe termen lung. Durată obișnuită. Aici, somnul nocturn nu prezintă o anomalie în ritm sau durată, dar trezirea este foarte dificilă, cu inerție sau beție de somn care durează câteva minute până la câteva ore. Se caracterizează în special prin hipovigilență continuă, ușurința de a adormi și atacuri de somn în timpul zilei, care sunt adesea lungi și nu foarte odihnitoare. Boala este cronică și mai mult sau mai puțin invalidantă în funcție de gravitatea acesteia și de amploarea impactului acesteia asupra vieții de zi cu zi.

Teste de diagnostic: de la subiectiv la obiectiv

Abordarea diagnostic a somnolenței excesive ar trebui să permită obiectivarea plângerilor și determinarea originii primare sau secundare a epuizării excesive sau a somnului. Pentru aceasta, pe lângă interogatoriu și examenul clinic și psihologic, se efectuează mai multe teste sau evaluări specifice:

A jurnal de somn permite pacientului să raporteze durata și calitatea perioadelor de somn și veghe pe parcursul a 3 sau 4 săptămâni. Poate fi înlocuit cuactimetrie, o brățară purtată de pacienți timp de una până la două săptămâni pentru a evalua fazele de odihnă și activitate din viața de zi cu zi. Identificăm astfel lipsa somnului sau tulburările ritmului somnului. O evaluare a somnolenței este efectuată prin interviu și chestionare autoadministrate (în special scorul Epworth).

A polisomnografie nocturnă analizează cantitatea și calitatea obiectivă a somnului pe timp de noapte printr-o electroencefalogramă (EEG), electro-oculogramă și electromiogramă, combinată cu o evaluare a funcției respiratorii și cardiace.