Hipertensiune arterială pulmonară Hipertensiune pulmonară
Ce este hipertensiunea arterială pulmonară?
OMS împarte hipertensiunea arterială pulmonară în cinci grupuri diferite. Despre hipertensiunea pulmonară se vorbește în mod popular.
Prezentare generală
În sistemul circulator uman, se face distincția între așa-numita „circulație mare”, sau circulația corpului, care alimentează extremitățile (brațele și picioarele) și organele oamenilor cu sânge bogat în oxigen și transportă sângele sărac în oxigen din periferia corpului înapoi în inima dreaptă a coapsei venoase.
Ventriculul drept pompează sânge sărac în oxigen (albastru) prin trunchiul principal al arterei pulmonare (Truncus pulmonalis) în cele două artere pulmonare (Aa. Pulmonales dextra și sinistra) în „circulația mică”, numită și circulație pulmonară, astfel încât sângele circulant se arterializează din nou, adică Oxigenul este îmbogățit cu oxigen prin difuzie de oxigen din alveole („alveole pulmonare”, secțiunea finală a sistemului arbore bronșic care furnizează aer) pentru a fi pompat înapoi de acolo în inima stângă în circulația corpului mare prin artera principală (roșie).
Ca și în cazul PAH, este diametrul vasului aferent Aa. capilarele pulmonare sau pulmonare sunt îngustate cronic, tensiunea arterială crește în aceste vase și ventriculul drept trebuie să folosească mai multă forță pentru a pompa exact aceeași cantitate de sânge pe minut prin circulația pulmonară. Pentru a face acest lucru, are nevoie de masă musculară suplimentară; el hipertrofiază (mărește).
Până la un anumit moment în timp, această mărire rămâne neobservată de pacient: se manifestă numai atunci când mușchiul inimii a crescut atât de mult încât arterele coronare (A. coronaria dextra) nu-l mai pot alimenta în mod adecvat cu sânge și, prin urmare, activitatea sa nu mai este suficientă. imi permit. Ventriculul drept își pierde forța de contracție și este limitat în performanța sa, adică devine insuficient.
Întrucât arterele pulmonare foarte elastice aflate într-o stare sănătoasă au capacitatea de a se lărgi sau îngusta, după cum este necesar - se vorbește despre „elasticitatea perfuziei” - pot acoperi cererea crescută de oxigen a mușchilor în timpul activității fizice printr-un volum crescut de flux sanguin pe timp prin circulația pulmonară. Această elasticitate de perfuzie relevantă din punct de vedere funcțional s-a pierdut în hipertensiunea arterială pulmonară.
Dacă, datorită îngustării diametrului vasului, circulă mai puțin sânge prin circulația pulmonară, pacientul are mai puțin sânge arterializat și, prin urmare, mai puțin oxigen disponibil pentru circulația corpului.
Acest lucru se manifestă prin următoarele simptome:
- Respirație scurtă/respirație scurtă (dispnee) inițial în timpul exercițiului, mai târziu și în repaus
- performanță în general limitată, pierderea puterii
- oboseala rapida, oboseala generala
- Decolorarea albastră a buzelor din cauza lipsei de oxigen (cianoză)
- Probleme circulatorii (disfuncție ortostatică, sincopă)
- Picioarele umflate (formarea edemului), uneori pronunțate pe piciorul drept
Datorită lipsei capacității de ejecție a ventriculului drept, sângele revine din ce în ce mai mult în circulația corpului, ceea ce se observă în formarea edemului, deoarece presiunea hidrostatică face ca mai multă apă să treacă din coloana de sânge în țesut.
frecvență
În Germania, numai aproximativ 1-2 persoane pe milion de populație dezvoltă HAP primar în fiecare an; este deci o boală extrem de rară. Speranța de viață fără terapie este de aproximativ 3 ani de la diagnostic.
HAP secundar este mult mai frecvent.
Provoacă PHT primar
PHT idiopatic primar/hipertensiune arterială pulmonară familială este extrem de rară, mecanismul exact al bolii (patogeneza) este încă în mare parte necunoscut. În PHT primar, arterele pulmonare medii și mici sunt remodelate din motive neclare. Fiziopatologic se vorbește despre așa-numita „metaplazie mediatică fibrotică” a vaselor pulmonare.
Probabil este cauzat de un dezechilibru între vasodilatatoare (NO, oxid de azot, precum și prostaciclină, IGP2) și substanțe vasoconstrictoare (vasoconstrictoare) (tromboxan A2 și endotelină). Aceste substanțe sunt echilibrate fiziologic, dar în acest caz echilibrul este deplasat către factorii vasoconstrictoare.
Provoacă PHT secundar
Accentul PHT secundar se pune pe procesele inflamatorii acute și cronice din țesutul pulmonar și vasele de sânge ale circulației pulmonare sau obstrucția arterelor pulmonare din cauza unei embolii sau embolii repetate în tromboza piciorului sau a venei pelvine.
În faza acută domină vasoconstricția inițială asociată cu o reacție inflamatorie. În timp, fibrele elastice ale Aa sunt remodelate. țesutului pulmonar și pulmonar (remodelare/metaplazie) la țesut conjunctiv grosier, cicatrizat, a cărui arhitectură solidă nu-i permite să cedeze la creșterea volumelor de flux și a creșterii presiunii intravasculare rezultate în timpul efortului. Se vorbește acum de „presiune înaltă fixă” sau de un PHT secundar-cronic, deoarece aceste procese de remodelare nu mai sunt reversibile.
Cauzele acestor procese inflamatorii cronice sunt în principal:
- Fum
- Inhalarea fumurilor toxice
- BPOC (boală pulmonară obstructivă cronică)
- bronșită recurentă
- expunere cronică la praf
- Deficitul de α-antitripsină
Obstrucția acută a circulației pulmonare printr-o mare embolie duce la presiune ridicată în trunchiul pulmonar și, în funcție de amploarea emboliei, la o insuficiență acută a funcției de pompare a ventriculului drept (insuficiență cardiacă acută dreaptă). Embolul se poate rupe în bucăți mai mici și poate fi aruncat în periferie. Aceste piese adesea etanșează complet vasele de dimensiuni medii, astfel încât secțiunea transversală totală a vaselor pulmonare este redusă, ceea ce echivalează cu o creștere a tensiunii arteriale pulmonare. Emboliile mai mici repetate pot duce, de asemenea, la aceeași constelație.
În plus, următoarele boli cardiace pot duce la dezvoltarea hipertensiunii arteriale pulmonare secundare:
- Defect septal ventricular (VSD)
- Ventriculul drept cu dublă ieșire (DORV)
- Defect septal atrio-ventricular (AVSD)
- Defect septal atrial (TSA; de obicei fără simptome în primele decenii de viață)
- Displazia venei pulmonare; mai presus de toate o plasare greșită a gurilor
- Ductul arterios persistent Botalli (PDA)
- Truncus arteriosus communis (TAC)
- Șunt aorto-pulmonar
Ce poți face singur
- simți-te din ce în ce mai obosit și epuizat
- Performanța dvs. atletică sau de zi cu zi este restricționată
- Suferi de dificultăți de respirație
contactați medicul dumneavoastră.
Ce poate face medicul dumneavoastră?
Cardiologul dvs. vă va întreba exact despre simptomele dvs. și va efectua un examen fizic detaliat. În plus, în funcție de situație, se efectuează teste și examinări suplimentare:
- Diagnosticul funcției pulmonare
- EKG (electrocardiograma) inimii pentru a estima funcția cardiacă (dreaptă)
- Ecocardiografie (examinarea sonografică a inimii) și ecocardiografia de stres (ecocardiografia de stres)
- Număr de sânge pentru a determina parametrii inflamației, precum și concentrația BNP (hormonul peptidic, care este format și secretat de celulele musculare cardiace în insuficiență miocardică)
- Reprezentarea radiografică a toracelui
- Examenul cateterului cardiac pentru determinarea exactă a tensiunii arteriale în ventriculul cardiac drept și în arterele pulmonare.
- Biopsie pulmonară
- Dacă se găsește: test de vasoreactivitate - aici se testează un răspuns la substanța vasodilatatoare NO (monoxid de azot) pentru a clarifica dacă vreun medicament vasodilatator promite succes terapeutic.
terapie
Terapeutic, accentul principal este pe eliminarea bolii cauzale pentru a preveni dezvoltarea unui HAP secundar fix. Dacă acest lucru nu mai este posibil, medicamentele paliative pot îmbunătăți semnificativ calitatea vieții celor afectați.
În acest scop, terapia se bazează pe clasificarea NYHA, o schemă de clasificare a bolilor de inimă; chiar dacă implicarea inimii nu este în primul rând cauza, în acest caz are sens să considerăm inima și plămânii ca o „unitate funcțională”:
Stadionul NYHA:I. Pacientul are o constatare patologică, dar este complet lipsit de simptome, chiar și în timpul activității fizice.
II. Activitatea medie de zi cu zi induce simptome de stres, cum ar fi dificultăți de respirație, dureri în piept, epuizare și chiar leșin (sincopă). În repaus, cei afectați sunt fără simptome.
III. Chiar și activitatea ușoară duce la simptome pronunțate. Calitatea generală a vieții este în mod clar limitată.
IV. Respirația și sentimentul de slăbiciune sunt deja prezente într-un calm absolut și sunt crescute odată cu exercițiul. Cei afectați nu pot face nicio activitate fizică fără reclamații. Inima dreaptă este foarte mărită și capacitatea sa de pompare este redusă semnificativ.
Următoarele medicamente sunt utilizate în HAP:
Din etapa II NYHA:
- Antagoniști ai receptorilor de endotelină (ambrisentan, bosentan, sitaxentan), posibil în asociere cu iloprost
- Antagoniști ai calciului (nifedipină, amlodipid, diltiazem)
- posibil glicozide digitale (digitoxină, digoxină) și diuretice
Din etapa III NYHA:
- Prostaciclină (epoprostenol intravenos, iloprost inhalator)
- Inhibitori ai fosfodiesterazei 5 (sildenafil, tardenafil), posibil în asociere cu bosentan
Desigur, abținerea de la nicotină este esențială. Dacă există dificultăți de respirație severe, cu oxigen se poate obține o ușurare temporară sau permanentă a dificultății de respirație.
În cazurile rezistente la terapie, există și opțiunea unui transplant de inimă-plămâni.