(Hipertensiune arterială pulmonară).

Bine ați venit la EM-consulte, referința pentru profesioniștii din domeniul sănătății.
Articol gratuit.

hipertensiune

Conectați-vă pentru a beneficia!

rezumat

Introducere

Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) este o boală rară caracterizată prin creșterea progresivă a rezistenței arteriale pulmonare, care duce la insuficiență cardiacă dreaptă.

Starea cunoașterii

HAP este clasificată ca idiopatică, familială sau asociată cu diferite patologii (conectivită, boli cardiace congenitale, hipertensiune portală, infecție cu HIV, supresoare ale apetitului). Ecocardiografia permite detectarea HAP dar numai măsurarea presiunilor arteriale pulmonare și a debitului cardiac prin cateterizare cardiacă dreaptă poate confirma diagnosticul. Tratamentul convențional se bazează pe tratamente nespecifice (anticoagulant, diuretic, oxigenoterapie). Epoprostenolul intravenos este indicat ca tratament de primă linie în cele mai severe forme. În afară de aceasta, tratamentul poate include bosentan oral sau un analog al prostaciclinei.

Perspectiva și concluzia

Progresele terapeutice recente au îmbunătățit prognosticul acestei boli orfane. Noile tratamente specifice, în special inhibitorii fosfodiesterazei 5, deschid noi perspective, dar locul lor exact rămâne de definit. Îmbunătățirea managementului acestor pacienți va depinde în mare măsură de progresul în înțelegerea fiziopatologiei bolii.