Implicarea rinichilor în vasculită și lupus eritematos sistemic - PDF Descărcare gratuită

Prezentare generală a implicării rinichilor în vasculită și lupus eritematos sistemic Vasculită LES: lupus eritematos sistemic Martina Pechula Thut Clinica pentru Nefrologie Prezentare generală a vasculitei: M. Wegener, mpa (poliangită microscopică, sindrom Churgstrauss) Vasculită: M. Wegener, mpa (poliangită microscopică, sindrom Churgstrauss) LES: lupus eritematos sistemic LES: lupus eritematos sistemic primul caz primul caz: clarificări pacient în vârstă de 52 de ani JL: 7/2004 infecție a căilor respiratorii superioare cu BSR crescut. Artralgie. 1/2005 AZ, răgușeală și dispnee. BD 155/90mmHg, Hf 84/min. Proteinurie creatininică de 0,84g/zi, canca 122U/ml 1

eritematos

Sediment de urină Sediment de urină Cilindru EC EC Sursă: R. Russi, laborator de urină Sursă: R. Russi, laborator de urină Primul caz: clarificări Primul caz: clarificări BD 155/90mmHg, Hf 84/min. Proteinuria creatininei de 0,84g/zi, canca 122U/ml BD 155/90mmHg, Hf 84/min. Proteinuria creatininei de 0,84g/zi, canca 122U/ml primul caz: Clarificarea biopsiei renale BD 155/90mmHg, Hf 84/min. Proteinuria creatininei de 0,84 g/zi, canca 122 U/ml 2

Primul caz: Clarificarea modificărilor glomerulare: global vs. Segmental BP 155/90mmHg, HR 84/min. Proteinuria creatininei de 0,84 g/zi, canca 122 U/ml Boala globală Boala segmentară Modificări glomerulare: difuz vs. Focal? Boala difuză Boala focală Boala Wegener SUA: 26 32 Boala Wegener 53 95 63 42 58 24 Prevalență/1.000.000 de persoane (15 ani) 3

Clasificare epidemiologică în funcție de mărimea vasului Incidența tuturor vasculitidelor (cu excepția arteritei cu celule uriașe) 42/milion. Rezidenți/y. 50% dintre acestea sunt asociate cu ANCA> debutul bolii implicarea mai frecventă a organelor de iarnă/primăvară în M. Wegener Prezentare clinică Istoric: reducerea AZ, oboseală, posibil pierderea în greutate și anurie/oligurie, artralgie, infecții ale tractului respirator superior Stare: hipertensiune arterială, edem, posibil semne uremice Laborator: BSR crescut, CRP, creatinină (electroliți ev), anemie, leucocitoză (schimbare stânga ev) Proteinurie: sediment de urină adesea scăzută Gaskin și Purey, 1998 Tipul de clasificare 3: Pauciimmune GN UpToDate 2006 4

Biopsie renală Primul caz: Clarificări BD 155/90mmHg, Hf 84/min. Proteinuria creatininei de 0,84 g/zi, canca 122 U/ml Valoarea diagnosticului testelor ANCA: Sensibilitate MPO/PR3ANCA: imagini clinice Hagen EC. Și toate: Rinichi Int. 1998 J. Charles Jennette & Ronald J. Falk terapie patogeneză ANCA vasculită asociată cu implicare renală steroizi/ciclofosfamidă p.o. Plasmafereza în hemoptizie și insuficiență renală care necesită dializă (MEPE: Am JKidney Dis 2005: 46: 173) AntiGBM (Goodpasture) Plasmafereză/steroizi/ciclofofamidă (Kidney Int 1996; 50: 1753) Bacon PA N Engl J Med. 2005; 352: 3302 5

Terapie: vasculită asociată cu ANCA Prognoză: vasculită asociată cu ANCA Weidner S et all. NDT 2004; 19: 1403 1411 supraviețuirea rinichilor supraviețuirea pacientului D. Jayne și toți. prima lună min. KreaCl. În prima lună creatinină 88 µmol/l microalbuminurie Fără sediment activ AZ bun, BD bine ajustat Weidner S et all. NDT 2004; 19: 14031411 Perspectiva vasculitei: Terapie Pe măsură ce cunoștințele noastre despre fiziopatologia formării semilunei cresc, sunt optimist că va fi recunoscută o etapă patogenetică relevantă cu care agenții mai puțin toxici pot fi tratați mai specific în viitor. JC. Jennette, Kidney int. 2003 Smith și colab. Arthritis Rheum. 2006 6 august

Prezentare generală vasculită a 2-a LES: lupus eritematos sistemic pacient în vârstă de 34 de ani A: 1992 revărsat pleural stâng și revărsat pericardic, apoi microhematurie (ANA 1: 2560, anti-ADN 1450): prednison 13 luni. 1994 Interuptio 1996: eritem de fluture, căderea părului, umflături ale pleoapelor și edem al piciorului inferior B. BucklarKunz, Med.Pol. Al doilea caz: Clarificări și caracteristici clinice Cazul 2: Biopsie renală Test de bandă de urină: Proteinurie/sediment de urină neactiv Hipertensiune arterială, CCL 27ml/min., Proteinurie de 3,7 g/zi. OMS IV MJ. Mihatsch: Patologie renală B. BucklarKunz, Med.Pol. Explicație: Biopsie renală Leziune glomerulară: Difuză vs. Focal Mesangium HP. Boala Marti Difuză Boala focală 7

Epidemiologie Prevalență 30/100 000 locuitori Incidență 5/100 000/an. Lupus eritematos sistemic: femeile cu nefrită lupică cu vârsta cuprinsă între 1565 ani sunt de 610 ori mai mari decât bărbații Copii și adulți cu vârsta peste 65 de ani. Gemenii monocigotici echilibrați au afectat, în cea mai mare parte, afectarea organelor patogenezei în afectarea ficatului LES Neurolog. Simptome pleurezie, pericardită afectarea rinichilor căderea părului Sindromul Raynaud limfadenopatie fluture eritem diverse modificări ale pielii simptome generale artralgie, artrită, tenosinovitite D Andrea, și colab. Kidney Int 1996 Mannik și colab. J Rheumatol 2003 Tipuri de RPGN (glomerulonefrita progresivă rapidă) Nefrita lupului: Clasificare tip 1: AntiGBM Clasa I Clasa II Nefrita lupului mesangial minim (LM normal, IF patologic) Nefrita lupus proliferativă mesangială Clasa IIIA Nefrita lupusului focal: leziuni active Tip 2: Complex imun GN Clasificare Clasa IIIC Clasa IV (S/G) Nefrita lupusului focal: leziuni cronice inactive Nefrita lupusului difuz tip 3: Pauciimun GN Clasa V Clasa VI Nefrita lupus membranos Nefrita lupus sclerozantă avansată JJ Weening. JASN 2004, Int. 2004 8

Al doilea caz: Clarificări și clinică Clinică Test de bandă de urină: proteinurie/sediment de urină hipertensiune arterială activă, CCL 27 ml/min., Proteinurie de 3,7 g/zi Simptome BD II Mesangial III Fokalprolif. IV Prolif difuz. +/Posibilă insuficiență renală, nefrotică. Sindromul V membranos nefrat. Sindromul + VI a continuat Scleroză. NI + biopsie renală: difuză parțial sclerozantă, GN mesangioproliferativă cu proliferare focală, extracapilară, compatibilă cu nefrită lupică OMS IV proteinurie g/d sediment prognostic 1 bine 3 rău Constatări de laborator Al doilea caz: Terapie și curs Terapie cu șocuri ciclofosfamidice/prednison p.o. 6 luni, urmată de terapie cu azatioprină, inhibitor ECA 1997-2003 stabil, respectarea slabă a medicamentelor 2004/2005 după avort ratat: reactivarea lupusului, în cele din urmă treceți de la azatioprină la micofenolat mofetil În prezent: stabil cu TA de 110/70mmHg, KreaCl de 20 ml/min. Dorința pentru copii? Terapia pentru nefrita lupică Terapia pentru nefrita lupică Terapia pentru nefrita lupică este mai mult o artă decât o știință Falk RJ. NEJM 2000 Gourley MF și colab.: Ann Int. Med. 1996 9

Terapia nefritei lupice Terapia nefritei lupice D.Adu. Rinichi Int. 23 august 2006 Lewis și toți.: NEJM 1992 Pentru nefritele lupusului refractare la terapie: luați în considerare doza mare de ciclofosfamidă LES: Terapia LES: T și MMF La pacienții cu lupus, care primeau MMF, s-a îmbunătățit semnificativ rata de supraviețuire a grefei donatorului decedat. Controlând mai mulți confundători cunoscuți, am demonstrat o reducere de 24% a pierderii grefei cu utilizarea MMF. Cenzurarea morții pacientului ca cauză a pierderii grefei a relevat o constatare similară. Rămâne de văzut dacă această îmbunătățire a supraviețuirii grefei este legată sau nu de activitatea MMF împotriva LN recurent. Cu toate acestea, în analiza noastră, populația globală de transplant a avut o reducere de 49% a pierderilor de grefă pentru transplanturile de donatori decedați și o reducere de 41% a pierderilor de grefă la transplanturile de donatori vii. Prin urmare, efectele benefice ale MMF în cohorta lupusului nu par a fi legate de activitatea MMF împotriva LES. Smith și colab. Arthritis Rheum. 2006 august Bunnapradist și altele Transpl. 2006 septembrie Rezumat 1 Glomerulopatii: patologie și etiologie Rezumat 2 Gândirea și reacția la boli sistemice Diagnostic direcționat Sedimentul urinar: rapid, ieftin, semnificativ obiectiv pentru biopsia renală Managementul terapiei Marti HP et al, 2003 10

Rezumat 3 Concluzie Un început precoce al terapiei îmbunătățește prognosticul. Terapia cu boli cronice a RF (hipertensiune arterială, hipercolesterolemie)