Indicații pentru afereza lipidică
Există numeroase alte boli în domeniile reumatologiei, bolilor urechii, nasului și gâtului, cancerului sau otrăvirii acute în care se utilizează proceduri de afereză. „Dializa” la pacienții cu funcție renală inadecvată aparține, de asemenea, în sens larg procedurii de afereză. Extragerea componentelor sanguine, de ex. pentru donarea măduvei osoase este inclusă.
Dar a intra în toate aceste imagini clinice ar depăși scopul și scopul acestei pagini. Aici trebuie luată în considerare numai afereza lipidică terapeutică.
Se face distincția între tulburările metabolismului lipidic primar și secundar Perturbări. Formele primare ale tulburării se bazează pe un defect metabolic ereditar. Acestea includ formele primare de hiperlipoproteinemie și hipertrigliceridemie. Formele secundare ale tulburării nu apar din cauza unui defect genetic, ci din cauza diferitelor boli:
În plus, utilizarea anumitor medicamente poate promova dezvoltarea tulburării:
Spre deosebire de tulburările metabolice primare, tulburările metabolice lipidice secundare pot fi vindecate mai ales prin vindecarea bolilor originale pe care se bazează tulburarea. În acest caz, tratamentul cu afereză este de obicei necesar doar temporar, dacă este deloc.
Baza pentru determinarea formei tulburării metabolismului lipidic este examinarea de laborator a sângelui. Conform clasificării Fredrickson, se disting următoarele tipuri de tulburări ale metabolismului grăsimilor:
Există, de asemenea, creșterea singulară a lipoproteinei a, care nu se încadrează în clasificarea Fredrickson.
Colesterolul este format din diferite variante, care se numesc VLDL, IDL, LDL sau HDL în funcție de mărimea lor. Acestea îndeplinesc diverse funcții de transport pentru alte substanțe din sânge în celule sau din celule în ficat. În funcție de funcția lor, uneori sunt denumiți colesterol „bun” sau „rău”.
Lipoproteina (a), Lp (a) pe scurt, este o lipoproteină a cărei componentă proteică constă din apolipoproteina (a) și apolipoproteina B-100. Este o componentă a lipidelor din sânge și structura sa este foarte asemănătoare cu colesterolul LDL. Se știe încă din anii 1990 că are o influență deosebit de puternică asupra bolilor cardiovasculare și în special a atacurilor de cord, chiar și la pacienții fără alți factori de risc precum obezitatea, hipertensiunea arterială sau diabetul zaharat.
Consecințele tulburărilor metabolismului lipidic
Tulburările metabolismului lipidic nu cauzează inițial simptome, motiv pentru care sunt adesea observate târziu. Adesea, acest lucru este valabil doar atunci când s-au dezvoltat deja boli secundare care pot fi dureroase și periculoase.
Consecința directă a tulburărilor de metabolism lipidic este întărirea arterelor (arterioscleroza). De asemenea, nu se observă la început prin simptome. Excesul de grăsime din sânge este depus în pereții arterelor și provoacă mici reacții inflamatorii. Pe măsură ce procesul progresează, depozitele devin mai mari, iar țesutul înconjurător devine cicatrizat și întărit. Se dezvoltă plăci care îngustează vasele și împiedică fluxul sanguin. Consecințele sunt tulburări circulatorii dureroase, atacuri de cord și accidente vasculare cerebrale.
Pe lângă demența vasculară, care este cauzată de tulburări circulatorii la nivelul creierului, tulburările metabolismului lipidic favorizează și apariția demenței Alzheimer: Nivelul ridicat de colesterol duce la formarea depozitelor în creier? așa-numitele plăci amiloide, care cauzează boala Alzheimer.
În cazul tulburărilor ereditare ale metabolismului lipidic, simptomele apar adesea în copilărie. Tinerii pacienți dezvoltă arterioscleroză și ulterior boli precum infarctul miocardic și stenoza valvei aortice. O tulburare familială a metabolismului lipidic poate fi demonstrată la zece la sută dintre pacienții care suferă un infarct.
Pacienții cu un defect al lipoproteinei un sistem prezintă un risc deosebit de mare și de obicei imprevizibil de atacuri de cord la o vârstă fragedă. Primele atacuri de cord la adolescenți nu sunt neobișnuite. Adesea, acești pacienți suferă, de asemenea, mai multe atacuri de cord în decurs de câțiva ani, în ciuda unui stil de viață sănătos și a unei terapii adecvate prin stenturi (suporturi vasculare în arterele coronare). Aceste boli sunt asociate cu mortalitate ridicată.
Terapie medicală
Dacă măsurile anterioare nu conduc la atingerea valorilor lipidice țintă dorite după 3 luni, trebuie începută terapia medicamentoasă. Tulburările monogene și severe ale metabolismului lipidic necesită totuși o administrare mai rapidă a medicamentelor, dar întotdeauna în combinație cu dieta, exerciții fizice sporite și eforturi de normalizare a greutății.
Diferite ingrediente active, cum ar fi statine, fibrați sau derivați ai acidului nicotinic, sunt disponibile pentru diferitele forme de tulburări ale metabolismului lipidelor. În același timp, totuși, sângele ar trebui deja examinat pentru posibila moștenire monogenă sau poligenică a defectelor anumitor enzime, receptori sau proteine de transport. Formele primare ale tulburării se bazează pe un defect metabolic ereditar. Acestea includ formele primare de hiperlipoproteinemie și hipertrigliceridemie. În aceste cazuri, nici dieta, nici terapia medicamentoasă nu au suficient succes.
Afereza terapeutică
În cazurile de cauză genetică a tulburării metabolismului lipidic, numai afereza lipidică permanentă este de obicei capabilă să evite sau să reducă bolile secundare cauzate de creșterea lipidelor din sânge.
Afereza lipidică poate fi efectuată la pacienții cu
Pacienții cu hipertrigliceridemie izolată (Fredrickson tip I) cu un defect genetic ca cauză sunt extrem de rare. Aceste defecte genetice nu sunt de obicei moștenite, ci mai degrabă apar din mutații spontane în timpul sarcinii. Prin urmare, de regulă, acestea nu pot fi căutate în mod vizat; Cu toate acestea, dacă se constată un astfel de defect genetic, tratamentul aferezei este de obicei inevitabil.