InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Localizări - Racuri de; copil - Oncopediatrie - L;

Tumori hepatice din copilărie

Aceste boli sunt foarte rare la copii și reprezintă doar aproximativ 2% din tumori. Tipul de tumoare variază în funcție de vârstă și este malign de 2 ori de 3 ori .

arcagy

Imagistica medicală joacă un rol important în diagnostic, prelucrarea extensiei și urmărirea tratamentului. Ecografia este examinarea de prima linie și face posibilă orientarea diagnosticului și trimiterea copilului către un centru specializat.

Gestionarea tumorilor hepatice ale copiilor trebuie făcută într-un centru foarte specializat, deoarece implică participarea oncopediatrilor pediatrici, a chirurgilor pediatrici și a radiopediatrilor.

Este un cancer hepatic la copii foarte rar

Este o tumoare rară care afectează în principal băieții.

Cu toate acestea, este cea mai frecventă tumoare malignă primară a ficatului la copii, adică o treime din tumorile hepatice maligne.
Incidența sa anuală este de 1,5 cazuri la un milion de copii cu vârsta sub 15 ani.
Vârsta medie la diagnostic este de 18 luni și 90 până la 95% din hepatoblastoame apar înainte de vârsta de 4 ani.

Natura lui

Este o tumoare embrionară care combină celule de tip epitelial și celule de tip mezenchimal derivate din blastem (grupuri de celule originare din mezoblast, nediferențiate încă, la originea celulelor care alcătuiesc un organ sau o parte a corpului).

Specialiștii disting două forme

  • Forme pur epiteliale
  • Formele mixte epiteliale și mezenchimale și, în funcție de contingentul epitelial, sunt individualizate patru tipuri histologice: fetale, embrionare, cu celule mici nediferențiate și macrotrabeculare.

FACTORI DE SUSCEPTIBILITATE

Hepatoblastomul poate apărea ca parte a mai multor sindroame de susceptibilitate

  • Sindromul Wiedemann-Beckwith
  • Polipoză adenomatoasă familială (FAP)
  • Sindromul Li Fraumeni
  • Sindromul Down
  • Pe fondul bolilor metabolice precum glicogenoză, tirozinemie, sindrom Alagille (SAG)
  • Neurofibromatoză, ataxie telangiectazie
  • Anemie Fanconi

DIAGNOSTIC ȘI ÎNGRIJIREA SA

Boala are ca rezultat cel mai adesea o creștere a volumului abdomenului, dar poate fi dezvăluită și prin:

  • Existența unei mase hepatice, palpabilă de medicul pediatru
  • Durere abdominală
  • Mai rar, pubertate precoce.

Simptomele generale, cum ar fi febra, durerea, icterul, pierderea în greutate sau pierderea poftei de mâncare [anorexie], sunt mai rare. În acest caz, nivelurile sanguine ale unui marker tumoral, alfafoetoproteina (AFP), sunt considerabil crescute.

DIAGNOSTICUL

Analiza AFP

Testul esențial pentru diagnostic este testarea AFP, care este crescută în peste 90% din cazurile de hepatoblastom și în 60 până la 80% din carcinoamele hepatocelulare.

Imagistica medicala