Insuficiență suprarenală cronică - MedG, Small Medical Encyclopedia
1) Generalitatea 1A
Def: Deficitul cronic de hormon suprarenalian (schematic cortizol și DHEA ± aldosteron).
Epidemiologie
- Prevalență: 1/10.000
Etiologii
> Insuficiență suprarenală primară (boala Addison): deficit de cortizol și aldosteron, ACTH ridicat
| Origine autoimună 80% (izolat, PEAI tip I sau tip II) | Domeniu: femeie adultă ± IMA asociată (tiroidită, diabet de tip I, insuficiență ovariană, IBD etc.) | CT: atrofie suprarenală Anti-21-hidroxilază Ab |
| Tuberculoza suprarenală bilaterală | Transplant, imunocompromis | Comentarii: @ CT: suprarenale mari apoi atrofie ± calcificări |
| HIV | Infecții oportuniste sau boli maligne | Serologie |
| Metastaze suprarenale bilaterale | Tumoră primară, pulm, dig, rinichi, sân, ORL | TDM |
| Hiperplazie suprarenală congenitală 1/15.000 (bloc enzimatic: deficit de 21-hidroxilază 95%) 1B | Insuficiență suprarenală neonatală cu hiperandrogenism La fete: hipertrofie clitoriană fără testicule | Screening sistematic la nou-născut: 17-OH-progesteron foarte mare (precursor care se acumulează în amonte de 21OHase 0) Dozajul normal de 17OH-progesteron nu exclude diagnosticul |
| Adrenoleucodistrofia | Copil/adult tânăr legat de X. Tulburări neurovariabile | (uneori mutație identificată) |
| Hipoplazie suprarenală congenitală (rară) 1B | ||
| Alții * | (în funcție de cauză) | (în funcție de cauză) |
* Alte cauze ale insuficienței suprarenale primare:
- Iatrogen: surrenalectomie, anticortizolice (mitotan, ketoconazol, metyrapone), accident de anticoagulante
- Limfom suprarenal primar
- Boală infiltrativă (sarcoidoză, amiloidoză), cauză vasculară (necroză suprarenală prin șoc, tromboză venoasă etc.)
> Insuficiență suprarenală secundară (insuficiență corticotropă): deficit de cortizol izolat, ACTH scăzut
| Oprirea terapiei cu corticosteroizi | Interviu: căutați toate căile posibile de administrare doză supra-fiziologică> 3 săptămâni | - |
| Boală hipofizară * | Alte insuficiențe hipofizare | RMN |
* Cauzele implicării hipofizei:
- Adenom hipofizar sau altă tumoră compresivă
- Hipofizita autoimună