Intervenții dietetice pentru fenilcetonurie - Jameson, Biblioteca E - 2020 Cochrane
Dovezi de încredere. Decizii informate. Sanatate mai buna.
Selectați limba preferată pentru Cochrane Reviews. Veți vedea secțiunile de recenzii traduse în limba dvs. preferată. Secțiunile fără traducere vor fi în limba engleză.
Selectați limba preferată pentru site-ul web Cochrane Library.
Am observat că limba browserului dvs. este rusă.
Puteți selecta limba preferată în partea de sus a oricărei pagini și veți vedea secțiunile traduse Cochrane Review în această limbă. Treceți la rusă.
Versiune publicată: 16 iulie 2020 Istoricul versiunilor
Rezumat științific
Context
Fenilcetonuria este o boală moștenită tratată prin restricția dietetică a aminoacidului fenilalanină. Dieta este inițiată în perioada neonatală pentru a preveni dizabilitățile de învățare; cu toate acestea, este restrictiv și poate fi dificil de urmat. Întrebarea dacă dieta poate fi relaxată sau întreruptă în adolescență sau dacă ar trebui continuată pe tot parcursul vieții rămâne un subiect controversat, pe care ne propunem să îl abordăm în acest studiu. Aceasta este o versiune actualizată a unei recenzii publicate anterior.
Obiective
Pentru a evalua efectele unei diete scăzute de fenilalanină a început la diagnostic pentru persoanele cu fenilcetonurie. Pentru a evalua posibilele efecte ale relaxării sau întreruperii dietei asupra inteligenței, performanței neuropsihologice și mortalității, creșterii, stării nutriționale, comportamentului alimentar și calității vieții.
Strategie de cercetare documentară
Am căutat în Registrul de studii clinice ale grupului de fibroză chistică și tulburări genetice Cochrane, care include referințe identificate din căutări exhaustive de baze de date electronice, căutări manuale ale publicațiilor comerciale și rezumate ale literaturii.
Cea mai recentă căutare a registrului de erori înnăscute ale procesului de metabolizare: 30 aprilie 2020.
Criterii de selecție
Toate studiile controlate randomizate sau cvasi-randomizate care compară o dietă cu conținut scăzut de fenilalanină cu restricții dietetice relaxante sau care opresc la persoanele cu fenilcetonurie.
Colectarea și analiza datelor
Doi autori au evaluat independent eligibilitatea studiului și calitatea metodologică, apoi au extras date.
Principalele rezultate
Am inclus patru studii în această revizuire (251 de participanți) și am găsit puține diferențe semnificative între grupurile de intervenție și de control pentru rezultatele de interes. Concentrațiile de fenilalanină din sânge au fost semnificativ mai mici la participanții cu fenilcetonurie la o dietă cu conținut scăzut de fenilalanină decât la cei la o dietă mai puțin restrictivă: diferență medie (MD) la trei luni, -698,67 micromoli/L (95% interval de încredere (IC), -869,44 până la -527,89). Coeficientul de inteligență a fost semnificativ mai mare la participanții care au continuat dieta cu conținut scăzut de fenilalanină decât la cei care au oprit: MD după 12 luni, 5,00 (IC 95%, 0,40 până la 9, 60). Cu toate acestea, rezultatele pentru coeficientul de informații provin dintr-un singur studiu.