Introducere DocMedicus Health Lexicon

În policitemie (Sinonimul tezaurului: poliglobulie emoțională; poliglobulie dobândită; policitemie dobândită; eritrocitoză; sindrom Forssell; poliglobulie de munte înalt; poliglobulie de mare altitudine; poliglobulie de mare altitudine; poliglobarogenă hipertensivă; poliglobulie hipoxemică; poliglobemie poliglobulă; Poliglobulia; poliglobulia datorită stării la altitudine mare; poliglobulia datorită eritropoietinei; poliglobulia datorită hemoconcentrării; policitemie datorată stării la altitudine mare; policitemie datorată stresului; pseudopoliglobulia; pseudopolicitemie; poliglobulie relativă; Poliglobulia; boala Vaquez-Osler; sindromul Vaquez-Osler; ICD-10 D45: policitemia vera; D75.1: poliglobulia secundară) este o eritrocitoză (Creșterea eritrocitelor, a globulelor roșii din sânge).

Policitemia poate fi congenitală sau dobândită.

Se poate face o distincție între mai multe forme:

• Policitemia primară - Policitemia vera(PV), policitemie familială benignă; Tulburare a celulei stem eritropoietice; proliferarea autonomă a celor trei linii celulare
  
• Policitemia secundară (Polyglobulie) - izolează numărul crescut de eritrocite cu volum normal de plasmă, de ex. B.:
  
  • stimularea reactivă a eritropoiezei (formarea sângelui) în hipoxie (aport insuficient de oxigen către țesut; de exemplu, defecte cardiace cu șunt dreapta-stânga, boli pulmonare cronice, menținerea la altitudini mari
  • poliglobuli renali (legați de rinichi)
  • poliglobulie hipertensivă (hipertensiune arterială)
• Policitemie relativă (Pseudopoliglobulia) - prin reducerea volumului plasmatic cu limită izolată sau creștere moderată a numărului de eritrocite (eritrocitoză de stres)

Policitemia vera (PV) este una dintre neoplasme mieloproliferative (MPN) (anterior: boli mieloproliferative cronice (CMPE)). Acestea sunt boli în care toate cele trei rânduri de celule sanguine (în special eritrocite, dar și trombocite (trombocite din sânge) și leucocite/globule albe) cresc în sânge.

PV este cel mai frecvent dintre neoplasmele mieloproliferative. Următoarele alte boli sunt printre neoplasme mieloproliferative:

• Leucemie mieloidă cronică (LMC)
  
• Trombocitemie esențială (ET) - boală mieloproliferativă cronică (CMPE, CMPN), care se caracterizează printr-o creștere cronică a trombocitelor (trombocite din sânge)
• Osteomielofibroză (OMF; sinonim: osteomieloscleroză, PMS) - sindrom mieloproliferativ; este o boală progresivă a măduvei osoase.

O sa două etape clinice ale Policitemia vera diferențiată:

1. A faza cronică:
   
   • creșterea producției de eritrocite și a eritrocitozei (creșterea numărului de eritrocite), care poate dura până la 20 de ani și
2. A fază târzie progresivăe (denumită anterior "faza consumată"):
   
   • fibroză a măduvei secundare cu hematopoieză extramedulară (formarea de sânge în afara măduvei osoase) și creșterea splenomegaliei (mărirea splinei; până la 25% din pacienți) și/sau datorită tranziției la:
     
     • mielodisplazie (grup de boli ale măduvei osoase în care formarea de sânge nu provine din sănătate ci din celule de origine modificate genetic (celule stem)) sau leucemie mieloidă acută (aproximativ 10% dintre pacienți)

Raportul de gen: De la bărbați la femei este 2: 1 (în ceea ce privește policitemia vera).

Vârf de frecvență: Apariția maximă a policitemiei vera este în jurul vârstei de 60 de ani.
Vârsta medie a pacienților la diagnostic este de 60 până la 65 de ani.

Incidenţă (Frecvența cazurilor noi) de policitemie vera este de aproximativ 0,7-2,6 cazuri la 100.000 de locuitori pe an.

Curs și prognostic: Dacă boala nu este recunoscută, timpul de supraviețuire este de doar câțiva ani. Până în prezent nu există nici un remediu pentru policitemie. Cu toate acestea, o terapie adecvată poate încetini progresia bolii. Speranța de viață nu este atunci restricționată semnificativ.

---