Leucemie - Cauze, simptome, diagnostic și tratament
leucemie - Afectarea malignă a țesutului măduvei osoase, care duce la o întrerupere a maturării și diferențierii celulelor progenitoare hematopoietice ale leucocitelor, creșterea necontrolată a acestora și răspândirea corpului sub formă de infiltrate de leucemie. Simptomele leucemiei pot include slăbiciune, scădere în greutate, febră, dureri osoase, sângerări nerezonabile, limfadenită, splină și hepatomegalie, simptome meningeale, infecții frecvente. Diagnosticul de leucemie confirmat prin hemoleucogramă completă, puncție sternală cu examen de măduvă osoasă, trepanobiopsie. Tratamentul leucemiei necesită polichimioterapie persistentă, terapie simptomatică, posibil transplant de măduvă osoasă sau celule stem.
leucemie
Leucemie (leucemie, cancer de sânge, leucemie) - tumoare a sistemului hematopoietic (hemoblastoză), asociată cu înlocuirea celulelor sănătoase, specializate din seria leucocitelor cu celule leucemice modificate anormal. Leucemia se caracterizează prin expansiune rapidă și afectarea sistemică a corpului - sistemele hematopoietice și circulatorii, ganglionii limfatici și formațiunile limfoide, splina, ficatul, SNC și altele. Leucemia afectează atât adulții, cât și copiii, este cel mai frecvent cancer la copil. Fețele masculine sunt bolnave de 1, 5 ori mai des decât femeile.
Celulele leucemice sunt incapabile să se diferențieze complet și să își îndeplinească funcțiile, dar au o durată de viață mai lungă, un potențial ridicat de divizare. Leucemia este asociată cu înlocuirea treptată a populațiilor normale de leucocite (granulocite, monocite, limfocite) și predecesorii acestora, precum și cu deficit de trombocite și eritrocite. Acest lucru este posibil prin auto-reproducerea activă a celulelor leucemice, sensibilitatea lor mai mare la factorii de creștere, izolarea factorilor și factorilor de creștere a celulelor tumorale, suprimarea formării normale a sângelui.
Clasificarea leucemiei
Pentru trăsăturile de dezvoltare, leucemia acută și cronică este izolată. În leucemia acută (50-60% în toate cazurile) există o creștere rapidă progresivă a populației de explozii nediferențiate, maturate. Având în vedere morfologia lor, citochimic, cu semne imunologice, leucemia acută se împarte în limfoblaste, forme mieloblastice și nediferențiate.
Leucemie limfoblastică acută (OLL) - până la 80-85% cazuri de leucemie la copii, predominant, între vârstele de 2-5 ani. Tumora se formează de-a lungul liniei limfatice a sângelui și este formată din precursori ai limfocitelor - limfoblaste (tipuri L1, L2, L3), legate de germenul proliferativ cu celule b, celule T sau celule O.
Leucemia mieloblastică acută (LMA) - consecința afectării hematopoiezei mieloide; pe baza creșterii leucemiei - mieloblasti și descendenții lor, alte tipuri de explozii. La copii, proporția LMA este de 15% din totalul leucemiei.Cu vârsta, incidența bolii crește progresiv. Diferențierea diferitelor variante AML - cu semne minime de diferențiere (M0), fără maturare (M1), cu semne de maturare (M2), promielocite (M3), mielomonoblastice (M4), monoblastice (M5), eritroide (M6) și megacariocitoză (M7).
Leucemia nediferențiată se caracterizează prin creșterea celulelor progenitoare timpurii, fără dovezi de diferențiere, prezentate de celule stem omogene pluripotente din sânge sau de celule semitamale parțial determinate.
Leucemia cronică fixată în 40-50% din cazuri, cea mai frecventă la adulți (40-50 de ani și peste), în special în rândul persoanelor expuse la radiații ionizante. Leucemia cronică se dezvoltă lent, timp de câțiva ani, se manifestă printr-o creștere excesivă a numărului de leucocite mature, dar inactive funcțional, cu durată lungă de viață - limfocite B și T de formă limfocitară (CLL) și granulocite și celule progenitoare mieloide în maturitate în formă mielocitară (CML). Separat adolescenți, opțiuni pentru LMC pentru copii și adulți, eritemie, mielom (plasmacitom). Eritremia se caracterizează prin conversia leucemiei a celulelor roșii din sânge, niveluri ridicate de leucocitoză neutrofilă și trombocitoză. Sursa mielomului este creșterea tumorii din celulele plasmatice, tulburările metabolice ale Ig.
Cauzele leucemiei
Cauza leucemiei sunt aberațiile intra și intercromozomiale - structura moleculară afectată sau schimbul de regiuni cromozomiale (deleții, inversiune, fragmentare și translocație). De exemplu, în leucemia mieloidă cronică, apare un cromozom Philadelphia cu translocație t (9; 22). Celulele leucemice pot apărea în orice stadiu al hemopoiezei. În acest caz, anomaliile cromozomiale pot fi primare - cu modificări ale proprietăților celulei hematopoietice și crearea clonei sale specifice (leucemie monoclonală) sau secundare, apar în procesul de reproducere a clonelor de leucemie instabile genetic (formă policlonică malignă).
Leucemia este mai des întâlnită la pacienții cu boli cromozomiale (sindrom Down, sindrom Klinefelter), stări de imunodeficiență primară. Cauzele posibile ale leucemiei sunt infecțiile cu viruși oncogeni. Predispoziția ereditară contribuie la această afecțiune, deoarece este mai frecventă în familiile care au pacienți cu leucemie.
Transformarea malignă a celulelor hematopoietice poate avea loc sub influența diferiților factori mutageni: radiații ionizante, câmp electromagnetic de înaltă tensiune, agenți cancerigeni chimici (medicamente, pesticide, fum de țigară). Leucemia secundară este adesea asociată cu radioterapia sau chimioterapia în tratamentul unei alte oncopatologii.
Simptomele leucemiei
Cursul leucemiei trece prin mai multe etape: manifestări inițiale, desfășurate, remisie, recuperare, repetare și capăt. Simptomele leucemiei sunt nespecifice și împărtășesc caracteristici comune cu toate tipurile de boli. Acestea sunt determinate de hiperplazia tumorii și infiltrarea măduvei osoase, sistemele circulatorii și limfatice, SNC și diferite organe; Lipsa celulelor sanguine normale; Hipoxie și otrăvire, dezvoltarea hemoragiei, efecte imune și infecțioase. Gradul de manifestare a leucemiei depinde de localizarea și masivitatea bolilor leucemice ale hematopoiezei, țesuturilor și organelor.
În cazul leucemiei acute, apare o stare generală de rău generală și crește, slăbiciune, pierderea apetitului și pierderea în greutate, pielea palidă. Pacienții îngrijorați de temperatura ridicată (39-40 ° C), frisoane, artralgie și dureri osoase; Sângerări mucoase ușoare, sângerări cutanate (petechii, vânătăi) și sângerări în diferite locații.
Au fost observate o creștere a ganglionilor limfatici regionali (gât, axilă, inghinală), umflarea glandelor salivare, hepatomegalie și splenomegalie. Rezistent la tratamentul proceselor infecțio-inflamatorii ale membranei mucoase a orofaringelui dezvoltă adesea stomatită, gingivită, angina pectorală necrotică ulcerativă. Anemia este recunoscută, se poate dezvolta hemoliză, sindromul DIC.
Simptomele meningeale indică neuroleucemie (vărsături, cefalee severă, umflarea nervului optic, crampe), dureri de spate, pareză, paralizie. În TOATE, leziunile explozive masive se dezvoltă în toate grupurile de ganglioni limfatici, glanda timusului, plămânii, mediastinul, GIT, rinichi, organe genitale; cu LMA - mielosarcoame multiple (cloroame) în periost, organe interne, țesut adipos, pe piele. Angina pectorală poate apărea la pacienții vârstnici cu leucemie, tulburări de ritm cardiac.
Leucemia cronică este lentă sau moderat progresivă (de la 4-6 la 8-12 ani); Manifestările tipice ale bolii sunt observate în stadiul desfășurat (accelerare) și terminal (criză explozivă), atunci când apar metastaze de explozii în afara măduvei. Pe fondul exacerbării simptomelor, apare o epuizare dramatică, o creștere a dimensiunii organelor interne, în special splina, limfadenita generalizată, modificări cutanate pustulare (piodermă), pneumonie.
Cu eritremii, apare tromboza vasculară a extremităților inferioare, arterele cerebrale și coronare. Mieloamele apar cu infiltrate tumorale unice sau multiple ale oaselor craniului, coloanei vertebrale, coaste, umeri, șolduri; Osteoliză și osteoporoză, deformare osoasă și fracturi frecvente, însoțite de durere. Uneori se dezvoltă amiloidoza AL, nefropatia mielomului cu CRF.
Moartea unui pacient cu leucemie poate apărea în orice stadiu din cauza sângerărilor extinse, sângerărilor în organele vitale, ruperii splinei, apariției complicațiilor septice (peritonită, sepsis), intoxicației severe, insuficienței renale și cardiace.
Diagnosticul leucemiei
Ca parte a studiilor de diagnostic asupra leucemiei, se efectuează un test de sânge general și biochimic, diagnosticarea măduvei osoase (asemănătoare stelelor) și măduva spinării (vertebre lombare), biopsia trepanului și a ganglionilor limfatici, radiografie, ultrasunete, CT și RMN a organelor vitale.
În sângele periferic există anemie pronunțată, trombocitopenie, modificare a numărului total de leucocite (de obicei crește, dar poate fi un dezavantaj), tulburare leucocitară, prezența celulelor atipice. În leucemia acută, sunt detectate explozii și un procent mic de celule mature fără elemente de tranziție („insuficiență leucemică”), celule cronice - de măduvă osoasă de diferite clase de dezvoltare.
Cheia leucemiei este studierea biopsiilor măduvei osoase (mielograme) și a lichidului cefalorahidian, inclusiv analize morfologice, citogenetice, citochimice și imunologice. Acest lucru vă va permite să identificați formele și subtipurile de leucemie, ceea ce este important în alegerea unui protocol de tratament și prezicerea unei boli. În leucemia acută, nivelul blastelor nediferențiate din măduva osoasă este de peste 25%. Un criteriu important este detectarea cromozomului Philadelphia (cromozomii Ph).
Infiltrarea leucemică a organelor interne prin ultrasunete a ganglionilor limfatici, a abdomenului și pelvisului, radiografie toracică, craniu, oase și articulații, CT toracică, RMN cerebral și măduva spinării cu contrast, ecocardiografie. În cazul leucemiei, este necesar să se consulte un medic pentru urechi, nas și gât, neurolog, urolog, oftalmolog.
Leucemia este diferită de purpura trombocitopenică autoimună, neuroblastomul, artrita reumatoidă juvenilă, mononucleoza infecțioasă, precum și alte boli tumorale și infecțioase care provoacă reacția leucemoidă.
Tratamentul leucemiei
Tratamentul leucemiei este efectuat de hematologi în clinici oncohematologice specializate conform protocoalelor recunoscute, la timp, principalele etape și cantități de măsuri terapeutice și diagnostice pentru fiecare formă a bolii. Scopul tratamentului leucemiei - Realizarea remisiei clinice și hematologice complete, refacerea formării normale a sângelui și prevenirea recurenței și, dacă este posibil - vindecarea completă a pacientului.
Leucemia acută necesită un tratament intensiv pentru a începe imediat. Chimioterapia multi-componentă este utilizată ca metodă de bază în leucemie, la care formele acute sunt cele mai sensibile (eficiență în LLA - 95%, LMA
80%) și leucemie la copii (până la 10 ani). Pentru a obține remisiunea leucemiei acute datorită reducerii și eradicării celulelor leucemice, se utilizează combinații de diferite citostatice. În perioada de remisie durează un tratament fixativ lung (de câțiva ani) (se consolidează) și apoi se sprijină chimioterapia prin adăugarea de noi citostatice la terapii. Administrarea locală intratecală și intralombară a chimioterapiei și a radiațiilor cerebrale sunt indicate pentru a preveni neuroleucemia în timpul remisiunii.
Tratamentul LMA este problematic din cauza dezvoltării frecvente a complicațiilor hemoragice și infecțioase. Leucemie promielocitară mai ieftină, care trece în remisie completă clinică și hematologică sub acțiunea promotorilor de diferențiere a promielocitelor. În stadiul de remisie completă a LMA, transplantul alogen de măduvă osoasă (sau injecția de celule stem) este eficient, permițând în 55-70% să atingă supraviețuirea la 5 ani fără recidivă.
În cazul leucemiei cronice în stadiul preclinic, sunt suficiente măsuri continue de monitorizare și recuperare (dieta completă, metoda de lucru rațională și odihnă, excluderea radiațiilor solare, fizioterapie). În afara exacerbării leucemiei cronice, sunt numite substanțe, proteina Bcr-Abl, care blochează activitatea tirozin kinazei; Cu toate acestea, acestea sunt mai puțin eficiente în criza de accelerare și explozie. În primul an al bolii, se recomandă introducerea α-interferonului. În LMC, transplantul alogen de măduvă osoasă de la un donator HLA înrudit sau nelegat poate da rezultate bune (60% cazuri de remisie completă timp de 5 ani sau mai mult). În timpul exacerbării, se prescrie imediat mono- sau polichimioterapie. Utilizarea posibilă a radiațiilor asupra ganglionilor limfatici, splinei, pielii; dar pentru indicații specifice - splenectomie.
Terapia hemostatică și detoxifiantă este utilizată ca măsură simptomatică în toate formele de leucemie, perfuzie de trombocite și leucocite din sânge, antibioterapie.
Prognosticul leucemiei
Prognosticul leucemiei depinde de forma bolii, prevalența leziunii, grupurile de risc ale pacienților, momentul diagnosticului, răspunsul la tratament etc. Leucemia are un prognostic mai slab la pacienții de sex masculin, copiii cu vârsta peste 10 ani și adulții cu vârsta peste 60 de ani; număr mare de celule albe din sânge, prezența cromozomului Philadelphia, neuroleucemie; dacă diagnosticul este întârziat. Leucemia acută are un prognostic mult mai slab din cauza fluxului rapid și, dacă nu este tratată, poate duce rapid la moarte. La copiii cu tratament oportun și rațional, prognosticul leucemiei acute este mai favorabil decât la adulți. Un prognostic bun pentru leucemie este o probabilitate de 5 ani de supraviețuire de 70% și mai mult; Riscul de recurență - mai puțin de 25% .
Leucemia cronică se confruntă cu o criză explozivă și devine agresivă, cu riscul de deces din cauza complicațiilor. Cu tratamentul corect al formei cronice, puteți obține remisiunea leucemiei timp de mulți ani.