Leucemie cu celule plasmatice.

Bine ați venit la EM-consulte, referința pentru profesioniștii din domeniul sănătății.
Accesul la textul integral al acestui articol necesită un abonament.

leucemie

rezumat

Leucemia cu celule plasmatice (PL) este o afecțiune rară care apare de novo (leucemie cu celule plasmatice primare sau LPp) sau în cursul mielomului multiplu (leucemie cu celule plasmatice secundare sau LP). Este definit de un nivel de celule plasmatice circulante mai mare de 2 × 10 9/L sau de o boală de celule plasmatice mai mari de 20%. Aceste două entități prezintă un tablou clinic agresiv cu localizări extramedulare frecvente și anomalii de laborator (anemie, trombocitopenie, insuficiență renală și hipercalcemie) mai severe decât în ​​mielomul multiplu (MM). Anomaliile genetice și mutațiile observate sunt cauza creșterii capacității celulelor de a migra și a scăpa din sistemul imunitar. Mai multe studii au demonstrat valoarea noilor regimuri de tratament (asociate cu chimioterapia intensivă), inclusiv bortezomib, dar și alți agenți, cum ar fi lenalidomida. Transplantul autolog de celule stem hematopoietice (HSC) își are locul în gestionarea acestor pacienți. Transplantul alogen HSC trebuie luat în considerare la pacienții tineri. Acest articol oferă o actualizare a acestei boli cu un prognostic redutabil și a diferitelor opțiuni terapeutice recomandate în prezent.