Leucemie, leucoză, cancer de sânge Medicină-Lexicon Lecturio
Definiția leucemia
cunoscută și sub numele de: leucoză, cancer de sânge
Cauza leucemiei este încă necunoscută. Cert este că radiațiile ionizante (de exemplu, razele X și razele radioactive) și unele substanțe chimice (agenți alchilanți, antimetaboliți, derivați ai benzenului) pot declanșa boala. În unele cazuri, este probabil ca factorii genetici să joace un rol. Anumite virusuri s-au dovedit a fi cauza leucemiei la unele specii de animale; cu toate acestea, nu există dovezi în acest sens la oameni. Leucemiile sunt comparate cu alte tipuri de cancer precum B. Tumorile maligne ale sânului, colonului sau plămânilor sunt rare. În Germania, aproximativ 9.000 de persoane sunt afectate de leucemie în fiecare an, aproape trei sferturi având peste 60 de ani la momentul diagnosticului. Doar 500 până la 600 de pacienți sunt copii cu vârsta sub 15 ani.
Simptomele leucemiei sunt cauzate în primul rând de afectarea formării normale a sângelui și numai secundar de către celulele degenerate în sine.
Simptomele leucemiei acute sunt foarte diverse. De obicei, încep din sănătatea totală cu un sentiment sever de boală, paloare, febră și adesea cu o infecție persistentă. În multe cazuri, pacienții se plâng de sângerări frecvente din nas sau gingii și de o tendință crescută la vânătăi. Ocazional, în special la pacienții mai tineri, durerea osoasă este primul simptom al leucemiei acute. Pierderea poftei de mâncare, slăbire, oboseală. Transpirațiile nocturne și „performanțele„ sunt, de asemenea, semne ale bolii sistemice severe.
Un examen fizic poate găsi uneori ganglioni limfatici măriți, cum ar fi în gât, axile sau inghină. Ficatul și splina sunt uneori umflate, ceea ce poate provoca B. se poate exprima printr-o senzație de plenitudine după mese. Cu toate acestea, niciunul dintre aceste simptome nu este deosebit de caracteristic leucemiei acute. Toate plângerile sau tulburările menționate pot apărea și în cazul altor boli. Diagnosticul se face numai pe baza dovezilor de celule imature din sânge și măduva osoasă.
Formele acute de leucemie predomină în copilărie, cu leucemie limfoblastică acută (LLA) ca urmare a maturizării afectate a limfocitelor, un subgrup de celule albe din sânge, reprezentând peste 70 la sută din toate cazurile de boală. Leucemia mieloidă acută (LMA) se găsește la aproximativ 20% dintre copiii cu leucemie; În această formă de leucemie, granulocitele imature, de asemenea, un subgrup al celulelor albe din sânge, se înmulțesc rapid.
Deși leucemia copilăriei este o boală relativ rară, este responsabilă pentru mai mult de jumătate din toate cazurile de cancer la copii și adolescenți. Modificările din organismul copilului sunt exprimate prin următoarele semne de avertizare caracteristice:
- Febra fără motiv extern;
- Paloarea și „transparența” copilului;
- sângerări dificil de oprit (sângerări din nas, gingii și piele);
- vânătăi (vânătăi) chiar și cu influențe externe minore (cădere, impact);
- Oboseală și lipsă de obișnuință;
- Umflarea ganglionilor limfatici.
Chiar dacă aceste semne de avertizare pot avea alte cauze inofensive, cu siguranță ar trebui să îi determine pe părinți să vadă un medic.
Leucemia cronică începe insidios și este adesea descoperită întâmplător printr-o examinare de rutină. Și aici, simptomele generale și nespecifice ale bolilor, cum ar fi oboseala, performanța redusă, pierderea în greutate, stare generală de rău, dar și febra și transpirațiile nocturne pot fi primele semne. În leucemia mieloidă cronică (LMC), există adesea umflături severe ale splinei. În schimb, leucemia limfocitară cronică CLL este asociată cu umflarea ganglionilor limfatici în majoritatea cazurilor; Mâncărimea pielii, erupțiile cutanate și infecțiile nu sunt, de asemenea, neobișnuite. Varietatea posibilelor simptome, dintre care niciuna nu este „tipică”, deoarece pot apărea și cu multe alte boli, nu facilitează recunoașterea leucemiei imediat și, inițial, permit doar un diagnostic suspect. Tratamentul se efectuează în 2 etape majore:
1. Tratament intern foarte intensiv care durează câteva săptămâni: Aceasta implică doze mari, chimioterapie combinată cu citostatice pentru a distruge cel puțin 95 la sută din toate celulele leucemice într-o lună. Dacă acest lucru reușește, se vorbește despre o remisiune. În plus, pacienții primesc radiații craniene pentru a elimina focarele din sistemul nervos central și, eventual, transfuzii de sânge integral și trombocite și antibiotice.
2. în principal tratament de întreținere la domiciliu cu diverși agenți chimioterapeutici timp de 2,5-3 ani. Remisiunea ar trebui să devină un remediu.
În timp ce în 1970 ambele forme de leucemie aproape fără excepție s-au încheiat cu moartea după câteva luni, în leucemia limfoblastică acută este acum posibil să se obțină remisiunea la toți copiii; da, 80% dintre copii sunt chiar vindecați complet. Leucemia mieloidă acută este mai dificil de tratat: aici rata de remisie este de numai 60-70, iar rata de vindecare este de 50%.
Pentru copiii care nu răspund sau răspund doar parțial la tratamentul leucemiei sau care recidivează la intervale tot mai scurte, transplantul de măduvă osoasă oferă o nouă șansă de supraviețuire. Există 2 metode de a face acest lucru: fie măduva osoasă sănătoasă este îndepărtată de la copilul bolnav în timpul remisiunii, înghețată la minus 196 ° C și transferată înapoi la următoarea recidivă, fie - dacă copilul bolnav are o soră sau un frate cu celule albe din sânge identice - copilul sănătos măduva osoasă este îndepărtată de pe creasta iliacă sub anestezie și transferată copilului bolnav.
O dezvoltare ulterioară a procesului de transplant de celule stem din sânge, care a devenit din ce în ce mai populară în ultimii ani, constă în a nu mai transfera măduva osoasă, ci mai degrabă celulele stem din formarea de sânge din fluxul sanguin. Aceasta se numește transplant de celule stem din sânge periferic. Pre-tratamentul cu factor de creștere a formării sângelui crește celulele stem din sânge din măduva osoasă în sânge și pot fi colectate din sânge venos împreună cu alte celule albe din sânge. Cu 2-3 astfel de colecții se poate obține de obicei un număr suficient de celule stem. Această metodă este mai puțin stresantă pentru donator, deoarece nu este necesară îndepărtarea măduvei osoase sub anestezie. La destinatar, formarea de sânge începe din nou mai repede după transplantul de celule stem periferice decât după transferul măduvei osoase, astfel încât faza de risc de infecție este scurtată.
La adulți, rezultatele nu sunt încă atât de favorabile. În leucemia limfoblastică acută, remisiile se realizează în 50-70 la sută din cazuri; timpul mediu de supraviețuire este de numai 28 de luni. Dacă nu este tratată, leucemia mieloidă acută duce la deces în decurs de 40-100 de zile de la diagnostic. Remisiunea completă care durează 6-14 luni și mai mult poate fi realizată la aproximativ 70-85 la sută dintre pacienți.
Un medicament dezvoltat de oamenii de știință americani promite o îmbunătățire semnificativă a tratamentului leucemiei mieloide cronice. Preparatul atacă o enzimă care accelerează dezvoltarea leucocitelor și astfel declanșează leucemie.