Leucemie mieloidă acută (LMA)

Leucemia mieloidă acută (LMA) este o boală malignă care începe de la precursori imaturi ai celulelor roșii din sânge, trombocite și unele dintre celulele albe din sânge. LMA este cea mai frecventă formă de leucemie acută la adulți. Datorită activității intense de cercetare din ultimele decenii, opțiunile de tratament și șansele de recuperare s-au îmbunătățit semnificativ. Prin urmare, un diagnostic de LMA nu ar trebui să ducă la deznădejde. O boală incurabilă anterior a devenit vindecabilă în multe cazuri!

Leucemia mieloidă acută (LMA) este o boală malignă a sistemului hematopoietic (cancer de sânge) în care un stadiu incipient al unei celule mieloide degenerează și se înmulțește necontrolat. Celulele mieloide includ celule roșii din sânge, trombocite și unele dintre celulele albe din sânge. La persoanele sănătoase, reproducerea și reînnoirea celulelor sanguine este strict reglementată. La AML, acest proces a scăpat de sub control:
Ca urmare a modificărilor materialului genetic, celula afectată începe să se împartă și să se înmulțească necontrolată, dar fără a se dezvolta în celule sanguine normale și funcționale. Celulele rezultate sunt numite explozii mieloide desemnat. Se răspândesc rapid în măduva osoasă și împiedică formarea de celule sanguine sănătoase acolo. Exploziile pot fi distribuite în final în corp prin sânge și pot ataca și deteriora alte organe.

Cauze și frecvență

Leucemia mieloidă acută nu este o boală ereditară și, ca și alte forme de cancer, nu este nici contagioasă și nici nu poate fi transmisă altor persoane. LMA este cauzată de modificări genetice maligne la nivelul măduvei osoase care sunt dobândite pe parcursul unei vieți. Radiațiile ionizante și anumite substanțe chimice sunt considerate factori de risc pentru aceasta. Unele medicamente care sunt folosite pentru tratarea cancerului în sine pot, în cazuri rare, să declanșeze ceea ce este cunoscut sub numele de LMA secundară ani mai târziu. Pacienții cu diverse boli ale sângelui sau măduvei osoase (de exemplu, cu sindrom mielodisplazic) sau boli genetice, cum ar fi sindromul Down, prezintă, de asemenea, un risc crescut de a dezvolta LMA. Cu toate acestea, în marea majoritate a cazurilor rămâne complet neclar ce a cauzat boala.

Leucemia mieloidă acută este o boală rară, cu 3,5 diagnostice noi la 100.000 de locuitori în fiecare an, dar este cea mai frecventă formă de leucemie acută din Germania. Bărbații sunt afectați puțin mai des decât femeile. Spre deosebire de LLA, care apare în primul rând la copii, LMA este o boală a vârstnicilor - aproximativ jumătate dintre pacienți au vârsta de peste 70 de ani.

Simptome

Simptomele LMA se dezvoltă de obicei în câteva săptămâni. Ele apar, pe de o parte, din lipsa celulelor sanguine normale și, pe de altă parte, din infestarea organelor cu explozii mieloide.

simptome foarte frecvente

Anemie (Anemie, scăderea globulelor roșii) duce la paloare, oboseală, oboseală, performanță scăzută, respirație scurtă, slăbiciune generală și stare de rău
febră și/sau crescut Susceptibilitatea la infecție o scădere a globulelor albe din sânge (leucopenie)
dureri de stomac și Pierderea poftei de mâncare prin mărirea (afectarea organelor) a splinei și/sau ficatului
Creșterea leucocitelor (leucocitoză) din cauza supraproducției de explozii limfatice

simptome frecvente

Provoacă o scădere a trombocitelor (trombopenie) Sângerare (sângerări punctiforme mici ale pielii (petechii), vânătăi, sângerări nazale, sângerări prelungite, de exemplu, după o vizită la dentist sau după leziuni, sângerări menstruale prelungite la femei, rareori și sângerări cerebrale)
Umflarea ganglionilor limfatici pe gât, în axile sau în zona inghinală
Dureri articulare și osoase prin răspândirea exploziilor în oase

simptome rare

Infestarea creierului, a măduvei spinării sau a meningelor cu modificări neurologice precum dureri de cap, tulburări vizuale, vărsături sau paralizie nervoasă
Modificări ale pielii și cloroame (depozite de explozii, de ex. În piele sau în măduva osoasă)
Respirație scurtă

Unii pacienți nu au niciun simptom, iar leucemia este descoperită întâmplător în timpul unui test de sânge de rutină.

Toate simptomele descrise apar și în contextul altor boli relativ inofensive și, în majoritatea cazurilor, nu au nicio legătură cu leucemia. Cu toate acestea, dacă simptomele persistă, este recomandabil să se clarifice cauza de către un medic. Dacă leucemia mieloidă acută este de fapt prezentă, tratamentul trebuie început cât mai curând posibil.

Diagnosticul LMA

Dacă se suspectează leucemie, sunt necesare teste extinse ale sângelui și măduvei osoase pentru a confirma mai întâi diagnosticul și apoi pentru a determina tipul de leucemie. Cu ajutorul așa-numitelor metode imagistice, se determină și amploarea bolii.

Dacă medicul de familie/internist găsește dovezi ale leucemiei acute pe baza istoricului medical și a examenelor fizice, el va examina mai întâi sângele. Dacă suspiciunea de leucemie este confirmată deoarece de ex. Dacă celulele imature se găsesc în sânge, există anemie sau trombopenie, diagnosticul trebuie confirmat și prin analiza măduvei osoase. O astfel de examinare este efectuată la un spital specializat de către un specialist în boli de sânge și cancer (hematolog/oncolog). El preia măduva osoasă din os sau stern cu o seringă sub anestezie locală (puncție a măduvei osoase). Această scurtă procedură ambulatorie poate fi puțin inconfortabilă pentru pacient, deoarece durează câteva minute până când măduva osoasă intră în seringă.

Testele de laborator ulterioare ale măduvei osoase includ proprietățile biologice, caracteristicile celulelor externe și modificările genetice ale celulelor afectate. Cu ajutorul analizei, pe lângă tipul de leucemie, se poate determina subtipul exact al bolii. Deoarece subtipurile de leucemie mieloidă acută diferă semnificativ în ceea ce privește evoluția bolii, prognosticul și răspunsul la diferite terapii, o examinare aprofundată a măduvei osoase este crucială pentru a dezvolta un plan de tratament adecvat.

Dacă se detectează LMA, în funcție de caz, sunt necesare examinări suplimentare pentru a putea exclude alte organe din corp cu explozii. Acestea includ radiografii toracice, tomografie computerizată și ultrasunete ale abdomenului și inimii. În cazuri excepționale, se prelevează o probă din lichidul măduvei spinării (puncție lombară) pentru a determina dacă există leucemie în creier.

În cursul ulterior după începerea terapiei, sunt necesare puncții ale măduvei osoase și alte controale. De exemplu. să fie verificat cu ajutorul diagnosticului MRD dacă leucemia a regresat complet (remisie).

Clasificarea LMA

Leucemia mieloidă acută nu este o boală uniformă, ci mai degrabă un grup de sub-forme diferite care pot fi diferențiate între ele pe baza proprietăților lor biologice, a caracteristicilor celulare externe și a modificărilor genetice. Atribuirea unui anumit subtip joacă un rol important în decizia de terapie, deoarece diferitele subtipuri diferă între ele în ceea ce privește evoluția bolii și șansele de recuperare (prognostic) și sunt sensibile în mod diferit la chimioterapie. Se face o distincție de bază între LMA primară și secundară: dacă LMA apare independent și fără boala anterioară a măduvei osoase sau a cancerului, aceasta este denumită LMA primară sau de novo. LMA secundară se dezvoltă dintr-o altă boală a măduvei osoase (cum ar fi sindromul mielodisplazic) sau ca rezultat al chimioterapiei anterioare sau radioterapiei. Deoarece LMA secundară este de obicei asociată cu modificări genetice multiple, are un prognostic mai prost decât LMA primară.

În zilele noastre, LMA este clasificată în principal folosind clasificarea OMS. Aceasta combină clasificarea FAB mai veche, în care blastele sunt împărțite în opt subgrupuri (M0-M7) în funcție de caracteristicile lor externe, vizibile microscopic, cu caracteristici genetice ale celulelor leucemice. Caracteristicile externe, precum și modificările genetice subiacente pot fi determinate prin teste comparative de laborator, cum ar fi microscopie, citochimie, imunofenotipare, genetică moleculară, citogenetică sau hibridizare in situ.

Leucemie acută promielocitară (APL)

Leucemia promielocitară acută (APL) este un subtip rar de LMA care este diagnosticat la aproximativ 5% din pacienții cu LMA. În această boală, poate fi detectată o anumită modificare genetică, denumită translocație t (15; 17). Conduce la formarea proteinei PML-RARA defecte, care este implicată cauzal în dezvoltarea bolii. APL are un rol special în ceea ce privește evoluția bolii, prognosticul și tratamentul. Boala apare în principal la pacienții mai tineri și este asociată cu un prognostic bun: combinația de chimioterapie cu acid retinoic all-trans (ATRA), care stimulează celulele leucemice să se maturizeze, poate vindeca acum mai mult de 75% dintre pacienți. Cu toate acestea, o condiție prealabilă este tratamentul într-un centru specializat de leucemie, deoarece APL cauzează adesea o perturbare a coagulării sângelui și, prin urmare, este asociată cu o rată mare de complicații sângerante.

Tratamentul leucemiei mieloide acute

LMA este o boală gravă care, dacă nu este tratată, este fatală în câteva săptămâni. Prin urmare, este extrem de important ca terapia să înceapă imediat după diagnostic. Cea mai importantă parte a tratamentului este chimioterapia cu terapie însoțitoare pentru tratarea efectelor secundare. Un transplant de măduvă osoasă poate fi, de asemenea, necesar în cazuri individuale. Radioterapia joacă un rol sub-curatat în LMA. Toate componentele terapiei servesc la distrugerea celulelor leucemiei de pretutindeni în corp cât mai complet posibil, astfel încât măduva osoasă să-și poată relua funcția inițială - formarea sângelui.

Tratamentul LMA trebuie efectuat cu siguranță la o clinică cu experiență în tratamentul leucemiei - în special LMA. Clinica ar trebui să aibă acces la cele mai recente cercetări și să poată efectua examinările speciale necesare. Puteți afla mai multe despre alegerea clinicii potrivite aici. Deoarece tratamentul este lung și stresant, pacienții și rudele acestora ar trebui să se informeze în mod cuprinzător despre procesul planificat. Medicul curant va vorbi cu pacientul în detaliu și îl va informa despre toate opțiunile de tratament.

chimioterapie

În chimioterapie, unui pacient i se administrează medicamente numite citostatice care inhibă în mod specific creșterea celulelor leucemice. Deoarece un singur medicament nu este de obicei suficient pentru a distruge toate exploziile, mai multe medicamente cu moduri diferite de acțiune sunt combinate. Se administrează sub formă de perfuzie, seringă sau sub formă de tablete. Chimioterapia este împărțită în mai multe cicluri, care sunt separate unele de altele prin pauze (intervale) în care celulele sănătoase se pot regenera. Pentru a evalua succesul terapiei, măduva osoasă și alte regiuni afectate sunt verificate la intervale regulate.

Transplant de celule stem

O altă opțiune de tratament este transplantul de celule stem. Scopul acestei terapii este de a înlocui măduva osoasă bolnavă cu cele sănătoase. În transplantul de celule stem, celulele stem purificate din sânge de la un donator adecvat (alogen) sau, mai rar, de la pacientul însuși (autolog) sunt perfuzate pacientului. Pentru o terapie de succes, toate celulele leucemice trebuie mai întâi ucise. Acest lucru se realizează prin chimioterapie puternică și radiații, care, pe lângă distrugerea exploziilor, distrug și celulele sănătoase din măduva osoasă. Deoarece aceasta este o terapie stresantă și riscantă, pacientul trebuie să fie eligibil pentru un transplant de celule stem din punct de vedere al stării generale și al vârstei. Un transplant de celule stem se efectuează de obicei numai dacă, pe baza caracteristicilor celulelor leucemice, trebuie să se presupună că există un risc ridicat de recidivă (recidivă) sau dacă chimioterapia nu a avut succes în tratament.

Studii de terapie

Dacă este posibil, pacienții cu LMA ar trebui tratați ca parte a studiilor de terapie. Aici, pacientul are acces la cele mai recente descoperiri științifice și este tratat cu medicamente inovatoare și în mod corespunzător strategii de tratament actualizate. Participarea la un studiu nu înseamnă că utilizarea medicamentelor utilizate este experimentală. Mai degrabă, scopul este îmbunătățirea strategiilor de tratament pentru LMA în viitor. Decizia cu privire la ce studiu este potrivit pentru un pacient trebuie discutată în detaliu cu medicul curant. Diferite criterii joacă un rol, de ex. Caracteristicile bolii, faza bolii, pretratamentul, vârsta și factorii de risc joacă un rol. Decizia finală de a participa la un studiu este luată întotdeauna de pacientul însuși.În Germania, numeroase clinici participă la studiile grupurilor de studiu germane pentru LMA la adulți. Studiile actuale pot fi găsite în Registrul german de studii privind leucemia.

Opțiuni de tratament pentru o recidivă

Dacă LMA recade, chimioterapia se efectuează din nou mai întâi. În cazul recidivelor tardive, terapia de inducție poate fi repetată pentru a se obține o distrugere completă a celulelor leucemice (remisie). În caz de recidive precoce sau dacă boala nu răspunde la terapie (eșecul terapiei), sunt disponibile diverse opțiuni, de ex. cercetat cu noi medicamente ca parte a studiilor de terapie. Aici este important ca medicii curanți să fie informați cu privire la toate opțiunile de terapie disponibile în prezent. Scopul este de a realiza o remisiune completă. Un transplant de celule stem este adesea efectuat dacă vârsta și starea generală o permit și dacă poate fi găsit un donator.

Dupa ingrijire

Numărul de cure cu LMA a crescut constant în ultimele decenii. Cu toate acestea, sunt necesare examinări periodice de urmărire. Acestea includ un examen fizic general și controale de sânge și măduvă osoasă. Scopul este de a detecta semnele unei recăderi sau ale efectelor tardive ale terapiei într-un stadiu incipient. Odată cu distanța dintre diagnostic și sfârșitul terapiei, intervalele dintre examinări se prelungesc. Medicul curant recomandă, de asemenea, posibilitatea unei măsuri de reabilitare (reabilitare). De obicei, este finanțat de asigurările de sănătate și oferă o bună oportunitate de tranziție pentru a vă întoarce la o viață „normală”.

Broșură informativă a Rețelei de competență Leucemia

Broșura pacientului cu privire la leucemia mieloidă acută (LMA) la adulți în Rețeaua de competență a leucemiei a fost creată în cooperare cu UCT Frankfurt și Leucemia Aid Rhein-Main g.e.V. reeditat. Ține cont de starea actuală a cercetării și explică opțiunile de tratament pentru LMA la adulți. În special, conține informații procesate și fapte interesante despre LAM la adulți pentru pacienți și rudele acestora. Conținutul important include: simptome, diagnostic, opțiuni de tratament și întrebări frecvente despre LMA.

Puteți obține broșuri tipărite de la biroul Leucemia Aid Rhein-Main g.e.V. Comandați prin [email protected].

Creat de: Hehn (Centrul de informații) la 25 iulie 2014, ultima modificare: 13 decembrie 2017

a lua legatura

Persoanele de contact ale grupurilor de studiu AML vă vor ajuta cu plăcere.

Îndreptați-vă întrebările către centrul de informații din Rețeaua de competență pentru leucemie

mai multe despre subiect

Brosura pacientului Leucemia mieloidă acută (LMA) la adulți pentru descărcare gratuită

Studii actuale privind LMA în Registrul german de studii privind leucemia