Leziuni pancreatice în fibroza chistică Competent despre sănătatea pe iLive
Specialist al articolului
Fibroza chistică (pankreofibroz, steatoree congenitale pancreatice etc.) - ereditară datorită modificării bolii chistice, pancreasului, glandelor intestinale, căilor respiratorii, glandelor salivare și a altor glande corespunzătoare secreției foarte vâscoase . Este moștenită de tipul autosomal recesiv. . Se crede că 2,6-3,6% din populația adultă sunt purtători heterozigoți ai genei fibrozei chistice.
Fibroza chistică apare cu o frecvență complet diferită în diferite regiuni ale lumii - de la 1: 2800 la 1: 90,000 nou-născuți (ultimul număr se referă în principal la persoanele din rase mongoloide).
Pancreasul din fibroza chistică este comprimat, straturile interioare ale țesutului conjunctiv sunt supradezvoltate. Canalele sunt dilatate chistic. La copiii mai mari, acinii sunt măriți, se observă mărirea chistică a fiecărui canal și acinarul - până când întreg parenchimul glandular este complet chistic. Numărul insulelor pancreatice este același ca la persoanele sănătoase. Dezvoltarea bolii este asociată cu o încălcare a transportului transmembranar al ionilor, despre care se crede că este cauzată de un defect al „proteinei de reglare dependentă de calciu”.
Principalele simptome ale fibrozei chistice la adulți pierdere în greutate, diaree „pancreatogenă”, steatoree semnificativă, boală pulmonară persistentă cu formarea bronșiectaziei purulente, emfizem compensator, pneumonie cronică cu punctele focale adesea abcese, prezența rinitei cronice, sinuzită cu polipoză.
Această combinație de simptome foarte diferite, observate încă din copilărie, permite medicului să suspecteze fibroza chistică. Examinarea cu raze X a pieptului și a sinusurilor relevă modificări tipice fibrozei chistice. Cu ultrasunetele pancreasului, acesta poate fi condensat, mărit, degenerat chistic, cu prezența conținuturilor echo-negative în chisturi. Ficatul poate fi mărit. O metodă importantă de detectare a pancreasului suplimentar este gastroduodenoscopia în cazurile necesare - cu biopsie. Așa-numitul test de transpirație cu determinarea sodiului și clorului într-o oală este foarte fiabil. Dovada fibrozei chistice este o creștere a conținutului acestor ioni în oală peste 40 mmol/l la copii și 60 mmol/l la adulți.
O dietă cu conținut scăzut de grăsimi și o dietă bogată în proteine sunt recomandate pentru tratamentul acidozei chistice. Mese frecvente recomandate (de 4-6 ori pe zi) fracționate. Se prescriu preparate enzimatice care compensează insuficiența funcției exocrine a pancreasului (Pancreatin, Panzinorm, Pancitrat, Festal, Soluzim, Somilase etc.). Pentru subțierea secreției groase de mucus, se prescrie acetilcisteină (mucolitic). Cu o mare pierdere a greutății corporale, împreună cu o dietă crescută, prescrieți hormoni steroizi anabolizanți. Pacienții trebuie efectuați sub supravegherea clinică a gastroenterologului, determinând periodic (1 dată în 1-2 luni) studiile coprologice (întinderea tulburării digestive, în principal, este vorba de grăsimi și, în consecință, doza preparatelor este selectată ). Pacienții cu fibroză chistică recomandă de obicei multivitamine, în special vitaminele B.
Pacienții cu fibroză chistică trebuie, de asemenea, monitorizați dispensar la pneumolog pentru a nu începe procesul bronhopulmonar și la medicul ORL. Ar trebui să evitați hipotermia în toate modurile posibile.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ], [14], [15], [16], [17], [18]