Limfangioleiomiomatoza - Cauze, simptome, diagnostic și tratament

Limfangioleiomiomatoza - Boala, rezultă din creșterea tumorală a fibrelor musculare netede de-a lungul bronhiilor mici, limfei și vaselor de sânge, rezultând transformarea chistică a parenchimului pulmonar și afectarea sistemului limfatic. Se dezvoltă în principal la femeile aflate la vârsta fertilă. Tratarea dispneei progresive, a pneumo- și chilotoraxurilor recurente. Diagnosticul se bazează pe datele CT ale pieptului și cavității abdominale, rezultatele biopsiei pulmonare. Este prescris un tratament conservator cu bronhodilatatoare, progesteron, oxigenoterapie pe termen lung. Se efectuează corecția chirurgicală a complicațiilor.

Limfangioleiomiomatoza

Limfangioleiomiomatoza (leiomiomatoza plămânilor, limfangioectazia pulmonară difuză) apare ca o patologie independentă sau devine o manifestare a unei boli genetice - scleroza tuberoasă. Rar. Incidența este de 1-2 cazuri la 500.000 de femei cu vârsta cuprinsă între 16 și 55 de ani. Dintre pacienții care suferă de scleroză tuberoasă, limfangioleiomiomatoza a fost descoperită la 20-40% femei fertile, în cazuri izolate - la bărbați și copii. Adesea combinate cu leiomioame (fibromioame) ale uterului, angiomiolipomele rinichilor și meningioamele. 40% dintre pacienți își fac debutul odată cu dezvoltarea pneumotoraxului spontan. Agravat în timpul sarcinii și la administrarea suplimentelor de estrogen.

Cauzele limfangioleiomiomatozei

Etiologia bolii nu este stabilită. O reacție anormală a celulelor musculare netede la eliberarea hormonilor sexuali feminini, cel mai important - este considerat estrogenul. Această teorie este confirmată de activarea procesului patologic în perioada premenstruală, agravarea în timpul sarcinii și pe fondul contraceptivelor orale, stabilizarea în menopauză. Combinația de leiomiomatoză pulmonară și fibromatoză uterină favorizează, de asemenea, baza hormonală a acestei patologii. Limfangioleiomiomatoza poate avea cauze genetice sau poate apărea pe fondul imunității afectate.

Patogenie

Experții consideră că există o serie de gene defecte, celule musculare netede, care codifică răspunsul patologic la nivelurile de estrogen din sânge. Drept urmare, estrogenii stimulează proliferarea celulelor musculare netede atipice (leiomiomatoase) și asigură migrarea acestora către alte organe. În leiomiomatoză, astfel de celule capătă capacitatea de creștere invazivă și metastază.Creșterea fibrelor musculare netede seamănă cu un proces tumoral. Invazia celulelor atipice în sistemul limfatic determină limfadenopatie.

În plămâni, grupurile de celule leiomiom cu proliferare activă sunt situate în jurul bronhiolelor, arteriolelor și venulelor, în pleură. Lumenul bronhiolelor se îngustează treptat. Pasabilitatea lor este ruptă, ceea ce duce la formarea unor chisturi mici. Ruptura chisturilor subpleurale are ca rezultat un pneumotorax. Schimbul de gaze este perturbat de transformarea chistică a țesutului alveolar, se dezvoltă insuficiența respiratorie. Comprimarea pereților vaselor de sânge mici cu fibre leiomiomatoase duce la hipertensiune pulmonară, urmată de formarea unei inimi pulmonare. Germinarea vaselor pleurale și limfatice potențează chilotoraxul. Ganglionii leiomiomatoși, localizați în vasele limfatice ale cavității abdominale și pelvisului, provoacă ascită chililoasă.

Clasificare

Distingeți limfangioleiomiomatoza asociată cu scleroza tuberoasă și versiunea independentă a bolii. Organele respiratorii sunt afectate în principal, dar patologia este sistemică. Organele abdominale sunt adesea implicate, podeaua pelviană și capătul bărbaților. În funcție de prevalență, următoarele tipuri de boli diferă:

Focal. Caracterizat prin prezența unor focare leiomiomatoase unice (hamartom). Asimptomatic, constatat la examinarea de rutină.
Difuz. Sunt identificate mai multe focare ale localizării pulmonare și extrapulmonare. Boala progresează constant, ducând la insuficiență respiratorie și cardiovasculară.

Simptomele limfangioleiomiomatozei

În stadiile incipiente, limfangioleiomiomatoza este ascunsă. În timpul unei examinări cu raze X, modificările plămânilor sunt detectate întâmplător cu altă ocazie. Mai târziu, dificultatea crescândă în respirație devine principalul simptom clinic al bolii. Inițial, apare cu efort fizic semnificativ - alergarea, mersul rapid, urcarea scărilor cu 3 etaje și mai mult. În timp, se dezvoltă dificultăți de respirație, toleranța la efort scade treptat. În etapa finală, dificultăți de respirație deranjează pacientul chiar și în repaus.

Durerea toracică este instabilă și se agravează prin respirația profundă. La unii pacienți, boala se manifestă ca un pneumotorax recurent. Această afecțiune se caracterizează prin durere bruscă, ascuțită, intensă pe partea afectată, pericol de sufocare. Chilotoraxul apare periodic, însoțit de o creștere a dificultății de respirație, o senzație de greutate în pieptul inferior. Asocierea hemoptizei, a acumulării de efuzie de chyle sau de aer în cavitățile pleurale cu un ciclu menstrual este patognomonică pentru leiomiomatoza pulmonară. Creșterea dispneei, prezența sângelui în spută, creșterea episoadelor de chilo și pneumotorax se observă în timpul sarcinii și la administrarea medicamentelor estrogenice.

Complicații

În plus față de chilotorax, limfangioleiomiomatoza în stadiul târziu este adesea complicată de o acumulare recurentă de chyle în pericard și ascită chiloasă. Sarcina și nașterea agravează cursul procesului patologic. Un număr de pacienți sunt diagnosticați cu angiomiolipomuri renale, uneori - meningioame. Creșterea meningelor determină o creștere a presiunii intracraniene și a compresiei creierului. Pe fondul transformării chistice pulmonare, se formează treptat o inimă pulmonară cronică, dispneea și tulburarea circulatorie progresează.

diagnostic

Datele anamnestice, aparținând sexului feminin și caracteristicilor manifestărilor clinice oferă pneumologului șansa de a suspecta limfangioleiomiomatoza. Există o serie de criterii, mari și mici, a căror combinație va ajuta la confirmarea diagnosticului. Prezența unor astfel de criterii de diagnostic la un pacient este determinată de:

Limfangioleiomiomatoza trebuie distinsă de sarcoid, tuberculoză răspândită, histiocitoză X, unele procese tumorale, boli hematopoietice. Este posibil ca pacientul să fie nevoit să consulte un oncolog, hematolog, medic, ginecolog. Pentru a clarifica diagnosticul, se efectuează adesea o biopsie pulmonară cu examinare imunohistochimică a materialului obținut.

Tratamentul limfangioleiomiomatozei

Terapia etiotropică a bolii nu este dezvoltată. Studii experimentale promițătoare privind efectele inhibitorilor enzimelor în reglarea creșterii celulare sunt în curs de desfășurare. Progresia rapidă a patologiei este o indicație a utilizării progesteronului. Cu boli pulmonare de inimă, sunt prescrise bronhodilatatoare inhalatorii, oxigenoterapie, medicamente cardiotrope. Tratamentul pneumotoraxului pe fundalul leiomiomatozei pulmonare este efectuat de către un chirurg toracic. Se efectuează pleurodeza chimică. Dacă există o acumulare recurentă de aer în cavitatea pleurală, se efectuează o pleurectomie. În ultima etapă a procesului patologic, este posibil transplantul unuia sau ambilor plămâni.

Prognostic și prevenire

Forma focală a bolii nu este periculoasă pentru pacient și nu afectează calitatea vieții. Patologia difuză duce treptat la insuficiență cardiacă și invaliditate a pacientului. Limfangio-miomatoza pe fondul sclerozei tuberoase este mai favorabilă decât sporadică. Prognosticul pentru viață depinde în mare măsură de îndeplinirea recomandărilor medicale ale pacientului și de corectarea medicală în timp util a complicațiilor. Nu există prevenție primară. Pacientele sunt sfătuiți să evite sarcina și estrogenul. Utilizarea transportului aerian nu este de dorit, deoarece deplasarea aeriană poate declanșa recăderi ale pneumotoraxului. Pentru a preveni chilotoraxul, este prescrisă o dietă cu conținut scăzut de grăsimi. Pacienții trebuie să renunțe la fumat și să se vaccineze împotriva gripei și a infecției pneumococice.