Limfedem - Simptome, diagnostic, listă galbenă de terapie
Limfedemul este o acumulare vizibilă și palpabilă de lichid în țesut; se face distincția între limfedemul primar și cel secundar.
definiție
Limfedemul este o acumulare vizibilă și palpabilă de lichid în piele sau în țesutul subcutanat. Dacă este apăsat, rămâne o dantură. Cu toate acestea, în stadiile superioare, cu greu poate fi deprimat și se dezvoltă într-o umflare dură. Limfedemul este una dintre bolile inflamatorii cronice ale interstitiului și poate fi moștenit (limfedem primar) sau dobândit (limfedem secundar). Umflarea ascunde deteriorarea sistemului de drenaj limfatic, de exemplu vasele limfatice, precolectorii, colectorii limfatici, trunchiurile limfatice sau ganglionii limfatici. Limfedemul poate apărea oriunde în corp. Cu toate acestea, ele se găsesc adesea pe extremitățile inferioare și superioare.
Limfedemul este împărțit în patru etape diferite:
| Etapa de latență Etapa 0 Etapa subclinică | Nu există limfedem clinic aparent, ci parțial scintigramă limfatică patologică |
| Etapa I. (reversibil spontan) | Edem de consistență moale, creșterea reduce umflarea |
| Etapa II (nu reversibil spontan) | Edem cu modificări ale țesutului secundar, creșterea nu elimină umflarea |
| Etapa a III-a | Umflarea dură deformantă, parțial formă lobară, parțial cu modificări tipice ale pielii |
Epidemiologie
Limfedemul este frecvent. În Europa, aproximativ 12% dintre femei vor dezvolta limfedem la un moment dat în viața lor. Este mult mai puțin frecvent la bărbați. Nu sunt disponibile date exacte, deoarece limfedemul nu trebuie raportat. Toate valorile se bazează pe estimări și aproximări din datele spitalului.
Incidența limfedemului primar la naștere este de aproximativ 1 din 6.000, iar prevalența la cei cu vârsta sub 20 de ani este de 1 din 87.000. Limfedemul secundar este mai frecvent, cu o incidență estimată de 0,13-2%. Potrivit unui studiu din Anglia, femeile sunt mai des afectate decât bărbații și persoanele în vârstă mai mult decât tinerii. Multe limfedeme sunt rezultatul unei intervenții chirurgicale anterioare. De exemplu, 19,9% dintre persoanele cu cancer de sân dezvoltă limfedem în primii doi sau doi ani dacă ganglionii limfatici din subsuoară au fost eliminați. Dacă, pe de altă parte, se elimină numai ganglionii limfatici santinelă (ganglionii limfatici santinelă), rata este de 5,6%.
cauzele
Limfedemul poate fi fie moștenit (primar), fie dobândit (secundar). Limfedemul primar este de obicei rezultatul aplaziei sau atreziei, hipoplaziei, hiperplaziei sau displaziei, fibrozei ganglionilor limfatici sau ageneziei ganglionare limfatice. Persoanele afectate sunt predispuse genetic, dar doar 1-3% dintre ele sunt predispoziții moștenite. Majoritatea se bazează pe mutații spontane. Când această predispoziție genetică devine vizibilă variază de la pacient la pacient. Unele prezintă simptome încă din copilărie, în timp ce altele se dezvoltă numai în timpul sarcinii sau la vârsta adultă. Dacă, de exemplu, sunt afectate genele FLT4 și VEGFR-3, este afectată limfangiogeneza timpurie, adică formarea vaselor limfatice. Acest lucru declanșează, de exemplu, elefantiaza congenită ereditară, în care limfedemul apare la extremitățile inferioare la naștere sau în copilăria timpurie. Alte gene afectate pot include: FOXC2, VEGF-C, GJC2, GATA2, SOX18, PTPN14, CCBE1 și KIF11. Unele defecte genetice pot fi testate în Germania, altele sunt descoperiri accidentale.
Limfedemul secundar apare ca urmare a unei alte boli, a leziunilor sau a anumitor terapii. Acestea includ, de exemplu, operații în care sunt îndepărtați ganglionii limfatici din axile, din zona inghinală sau de-a lungul arterei abdominale, dar și radiații terapeutice și alte intervenții chirurgicale. Inflamația, parazitoza, bolile cronice ale pielii, medicamentele, insuficiențele sau tumorile netratate pot declanșa, de asemenea, limfedemul.
Patogenie
Sistemul limfatic transportă fluidele din interstitiu înapoi în sânge. Dacă o mulțime de lichid nefiziologic curge din vasele de sânge în țesut sau dacă nu se elimină suficient lichid prin vasele limfatice și de sânge, se formează edem. Proteinele și depunerile din țesut nu pot fi transportate înapoi în vasele de sânge. Dacă nu sunt îndepărtate de limfă, ele rămân în țesut și extrag lichide cu ele.
În limfedemul primar, există inițial mai mult lichid liber în interstitiu. Mai târziu, straturile subcutanate se îngroașă, pielea devine decolorată, devine mai predispusă la infecții precum infecții fungice și apare durerea pielii, oaselor și mușchilor. Ce se întâmplă exact la nivel molecular este încă în curs de cercetare (începând din octombrie 2019). Pe măsură ce boala progresează, țesutul devine din ce în ce mai fibros și pielea se întărește.
Limfedemul secundar este rezultatul afectării drenajului limfatic. Tumorile, de exemplu, pot ocluda vasele limfatice sau ganglionii limfatici din exterior ca mase. Sau în cursul unei operații, o mare parte a vaselor limfatice evacuate sunt deteriorate iremediabil și limfa se acumulează distal față de daune. Dacă ganglionii limfatici sunt îndepărtați în axilă, de exemplu în cazul cancerului mamar, numărul de ganglioni limfatici eliminați determină dacă este posibil să se dezvolte sau nu limfedemul. Dacă se elimină numai ganglionii limfatici santinelă (ganglionii limfatici santinelă), probabilitatea limfedemului este redusă drastic.
Simptome
Limfedemul poate fi unilateral sau bilateral. Limfedemul primar apare adesea pe extremitățile inferioare și, de obicei, pe ambele părți. Limfedemul secundar, ca urmare a altor boli sau leziuni, este localizat în cea mai mare parte în zona distală de boală sau leziune.
Simptomele limfedemului sunt umflarea părților afectate ale corpului. Dacă apăsați în zonele umflate, rămâne o dantură. Adesea, edemul este însoțit de o senzație de greutate, tensiune și presiune. În plus, membrele afectate obosesc mai repede cu efort fizic. De asemenea, poate apărea o tendință crescută la hematom și modificări ale umidității pielii.
În stadii mai avansate, pielea se întărește, iar pliurile și brazdele se adâncesc. În special în cazul limfedemului secundar, poate apărea și un flux sanguin crescut, ca urmare a căruia vasele de sânge sunt clar vizibile sub pielea umflată și întărită. Dacă este malign, adică malign, limfedemul, durerea severă, paralizia și ulcerațiile (zone deschise) sunt de asemenea frecvente.
În funcție de localizare, pot apărea alte simptome specifice. Limfedemul capului, de exemplu, poate provoca dificultăți de respirație și dificultăți la înghițire.
Diagnostic
Spre deosebire de multe alte boli, limfedemul este de obicei deja vizibil. Prin urmare, istoricul, inspecția și palparea (palparea) joacă un rol important în diagnosticul primar. Pe baza acestui diagnostic de bază, limfedemul poate fi deja determinat dacă nu există alte comorbidități relevante și limfedemul este cel puțin în stadiul II.
anamnese
În plus față de anamneza generală, trebuie interogat istoricul familial al limfedemului, operațiile anterioare și bolile anterioare. Boli de piele anterioare, infecții, mușcături de căpușe, mușcături de insecte și boli tumorale oferă, de asemenea, informații importante. O anamneză limfedemică vizată, de asemenea, solicită informații despre evoluția timpului, localizarea inițială, direcția răspândirii, plângeri, simptome, boli inflamatorii concomitente și tratamente limfologice anterioare.
inspecţie
În timpul inspecției, trebuie înregistrate localizarea, diferența de circumferință și, dacă este necesar, diferența de lungime a zonei edematoase. Deoarece tenul pielii poate oferi, de asemenea, indicii importante cu privire la originea simptomelor, acest lucru ar trebui, de asemenea, examinat cu atenție. Deoarece pot apărea simptome precum dificultăți de respirație, transpirații neobișnuite sau probleme circulatorii cu unele limfedeme, ar trebui observate și simptome suplimentare în timpul inspecției.
Palpare
Ca parte a palpării, ganglionii limfatici sunt examinați mai întâi. Factorii decisivi sunt dimensiunea, consistența, mobilitatea și sensibilitatea la presiune. Consistența este descrisă ca aluată, moale, dolofană, elastică, fibrotică grosieră sau dură. În plus, se efectuează teste pentru a determina dacă limfedemul poate fi dentat („edem pitting”) și dacă există chisturi limfatice care pot fi exprimate. Dacă pielea nu mai poate fi indentată, fibroscleroza pielii este probabil deja avansată. Un alt indiciu al acestui fapt este un semn pozitiv al lui Stemmer dacă pielea dintre al doilea și al treilea deget de la picioare sau degete nu mai poate fi ridicată sau mutată. În plus față de diagnosticarea pielii, sistemul cardiovascular cu starea vasculară arterială și venoasă, precum și starea pulsului, mobilitatea activă și pasivă a articulațiilor și temperatura pielii fac, de asemenea, parte din examinarea palpatorie. Dacă pielea și țesutul nu sunt întărite, limfedemul nu poate fi exclus și trebuie efectuate diagnostice suplimentare. Dacă nu se poate deduce nicio cauză logică, ar trebui efectuate și alte diagnostice. Diagnosticarea extinsă este, de asemenea, recomandabilă pentru planificarea chirurgicală sau ca terapie și control al progresului.
Imagistica
Diagnosticul avansat include scintigrafia limfatică funcțională, limfangiografia indirectă, microlimfografia fluorescentă, limfangiografia directă, tomografia computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică și ultrasunetele. Cu toate acestea, ultimele trei pot fi utilizate numai în limfedemul avansat din stadiul II. Mai presus de toate, puteți detecta modificări ale lichidului interstițial și ale țesuturilor secundare și ale țesuturilor moi. Dacă transportul limfatic în extremități urmează să fie cuantificat, scintigrafia limfatică funcțională este adecvată (în special în etapele 0 și I). Limfografia directă și indirectă, pe de altă parte, ajută la evaluarea vaselor limfatice și a ganglionilor limfatici.
terapie
Limfedemul este o boală cronică. Scopul terapiei este obținerea unei stări fără edem sau cel puțin reducerea limfedemului avansat la un stadiu inferior. Boala poate fi tratată conservator sau chirurgical.
Terapia conservatoare
Terapia decongestivă fizică complexă (KPE) este terapia standard pentru limfedem. Acestea includ îngrijirea pielii și, dacă este necesar, reabilitarea pielii, drenajul limfatic manual, terapia de compresie, sporturi decongestionante și terapii de exerciții, precum și educația și auto-antrenamentul pacienților. În mod ideal, o combinație a tuturor aplicațiilor de terapie ar trebui întotdeauna combinată. Cât de des trebuie utilizate unitățile individuale de terapie, depinde de stadiul și rezultatele clinice ale bolii. Cauza, vârsta și posibila multimorbiditate influențează, de asemenea, planificarea terapiei.
Terapia conservatoare nu poate fi utilizată în cazurile de insuficiență cardiacă decompensată, tromboză venoasă acută profundă, dermatoze erozive, erizipel acut sever și boli ocluzive arteriale periferice (PAOD) din stadiul III. Contraindicațiile relative există în cazul limfedemului malign, a infecțiilor cutanate, a bolilor de piele și a stadiilor PAD I și II. În aceste cazuri, medicul și pacientul ar trebui să cântărească împreună ce opțiuni de tratament sunt cele mai potrivite și, dacă este necesar, să le efectueze ca internat.
Terapia chirurgicală
Dacă nu se poate obține nicio îmbunătățire pe o perioadă de cel puțin șase luni, în ciuda KPE conformă cu ghidul, pacienților li se poate oferi tratament chirurgical. Înainte ca pacienții să decidă să fie operați, aceștia ar trebui să fie pe deplin informați și să fie informați din nou cu privire la opțiunile de terapie conservatoare.
Prima alegere ar trebui să fie procedurile microchirurgicale reconstructive sau procedurile deviante, toate acestea încercând să restabilească sistemul limfatic perturbat. Dacă acest lucru nu este posibil, poate fi luată în considerare și o procedură de rezecție, cum ar fi liposucția.
prognoză
Modul în care evoluează boala depinde în mare măsură de faptul dacă este limfedem primar sau secundar și care este cauza. Dacă cauza este reversibilă, se poate vindeca complet dacă nu au avut loc daune permanente. Dacă cauza nu poate fi remediată, adesea poate cel puțin împiedica progresul bolii.
Limfedemul primar, pe de altă parte, este o boală cronică. Cursul poate fi influențat pozitiv și, în unele cazuri, în funcție de stadiul sub tratament, poate reveni și la o stare fără edem. Cursul individual depinde atât de tabloul clinic al pacientului, cât și de cooperarea acestuia. Dacă nu este tratat, limfedemul primar continuă să se înrăutățească până când straturile superioare ale pielii și ulterior straturile mai profunde ale pielii sunt iremediabil deteriorate și la un moment dat repararea chirurgicală a defectului nu mai este posibilă.
profilaxie
Centrul profilaxiei sau prevenirii este educarea pacientului. Limfedemul primar în special nu poate fi prevenit cauzal prin ajustarea comportamentului. Cu toate acestea, factorii individuali pot avea un efect pozitiv asupra cursului și pot reduce severitatea limfedemului. Obezitatea (supraponderalitate severă) agravează vasele limfatice. Prin urmare, dacă este necesar, trebuie căutată reducerea greutății. Exercițiul suficient, o dietă echilibrată și un stil de viață sănătos reduc, de asemenea, probabilitatea de limfedem, dar nu o pot preveni. Terapia conservatoare ar trebui, de asemenea, începută devreme dacă există un risc sau primele semne.
Numai limfedemul secundar care apare ca urmare a unei proceduri chirurgicale poate fi influențat de alegerea procedurii chirurgicale. De exemplu, dacă ganglionii limfatici din axilă trebuie eliminați din cauza cancerului de sân, numai ganglionii limfatici santinelă (ganglionii santinela) ar trebui îndepărtați, dacă este posibil. Acest lucru reduce probabilitatea de limfedem în brațul afectat la 5,6%.