Limfom folicular (FL)

  • despre noi
  • Film de imagine despre noi
  • Actual
  • Mulțumiri
  • Gala Jose Carreras
  • Interviuri
  • Oncologi
  • Definiții
  • Pacienții scriu
  • Mai mult SHG
  • Recenzii de presă despre SUA
  • Galerie de picturi
  • Evidența pacientului

Limfom folicular (FL)

Limfomul folicular (FL) este o boală malignă a sistemului de organe limfatice și un subtip de limfom non-Hodgkin.

folicular este

frecvență

Conform celor mai recente informații de la Institutul Robert Koch, limfomul folicular este o boală destul de rară, cu aproximativ 3-4 cazuri noi la 100.000 de locuitori pe an - în Germania, care este de aproximativ 3.000 de persoane în fiecare an. După „limfomul difuz cu celule B cu celule mari”, FL este al doilea limfom cel mai frecvent și cel mai frecvent subtip din grupul de limfoame indolente.

motiv

În aproape toate cazurile, limfomul folicular începe cu o modificare aleatorie a informațiilor genetice ale unui singur limfocit B. O schimbare cromozomială caracteristică a limfoamelor foliculare este translocația t (14; 18): Datorită unui schimb incorect de segmente genetice, ciclul natural al celulei scapă de sub control. Nu moare după un timp specificat, ci împarte și transmite eroarea tuturor celulelor fiice. Spre deosebire de limfocitele B obișnuite, aceste celule tumorale nu sunt adecvate pentru apărarea imună.

Boala crește odată cu înaintarea în vârstă. Persoanele afectate cărora li s-a diagnosticat cu FL pentru prima dată au în medie aproximativ 60 de ani. Femeile se îmbolnăvesc puțin mai des decât bărbații. Cauzele exacte ale bolii nu sunt cunoscute. Celulele tumorale FL prezintă modificări ale genelor, dar nu se știe ce le provoacă. Nu există dovezi ale unei dispoziții moștenite. Faptul că factorii de mediu pot crește riscul bolii a fost până acum doar cercetat inexact. De asemenea, nu este clar de ce limfomul folicular apare mult mai rar în Asia decât în ​​țările industrializate occidentale.

Nu este neobișnuit ca limfoamele foliculare să fie descoperite întâmplător înainte de a provoca simptome specifice. Când apar simptome, este de obicei mărirea nedureroasă a ganglionilor limfatici, de ex. în abdomen, care uneori împiedică alte organe în funcția lor. Acestea apar din proliferarea limfocitelor sau din acumularea de celule străine ganglionului limfatic (de obicei maligne).

Unii pacienți (aproximativ 20 la sută) au așa-numitele simptome B, cum ar fi febra (peste 38,50 C), fără o cauză aparentă, o pierdere în greutate de peste 10 la sută din greutatea corporală în șase luni sau transpirații nocturne, de obicei între 2 și 5 a.m. Dimineața.

Dacă FL s-a răspândit și în măduva osoasă, formarea normală a sângelui este suprimată. Anemia rezultată duce la oboseală și performanțe slabe. Lipsește celulele roșii din sânge (= eritrocite) fac ca pielea să pară palidă. Lipsa celulelor albe din sânge (= leucocite) poate duce la infecții mai frecvente. Lipsa trombocitelor din sânge (= trombocite) duce rar la vânătăi fără nici o cauză aparentă, sângerări secundare în cazul leziunilor mici sau petelor mici de sânge asemănătoare puricilor, în special pe picioare și picioare.

Îndepărtarea și examinarea țesutului ganglionar

Pentru un diagnostic clar, este necesar să se examineze țesutul ganglionar de către un patolog specializat în limfom. Pentru aceasta, un ganglion limfatic complet trebuie îndepărtat chirurgical, dacă este posibil. Dacă un ganglion limfatic afectat este dificil de accesat, probe mai mari de țesut pot fi prelevate alternativ folosind o biopsie cu pumn. Probele obținute cu un ac fin nu sunt suficiente pentru un diagnostic precis.

Dacă numai ganglionii limfatici sunt afectați, acest lucru este indicat prin adăugarea abrevierii „N” pentru „nodal” (latină nodus = nod). Dacă există și implicarea unor organe și țesuturi în afara ganglionilor limfatici, acest lucru este indicat cu un „E” pentru „extranodal” (latină extra = exterior). În plus față de etapă, se utilizează o abreviere pentru a indica dacă pacientul suferă de simptome B (febră peste 38,00 C și/sau transpirații nocturne și/sau pierderea în greutate). Adăugarea A înseamnă că nu există simptome B, adăugarea B indică faptul că pacientul are simptome B.

La peste 80% dintre pacienți, limfomul folicular este descoperit doar într-un stadiu avansat. Doar câțiva pacienți au FL într-un stadiu precoce, localizat. Evoluția probabilă a bolii (= prognostic) poate fi estimată pe baza factorilor ușor de constatat sub forma unui profil de risc.

Acești factori sunt:

  • Vârsta peste 60 de ani
  • Valoarea hemoglobinei (= Hb) sub 12 g/dl
  • creșterea lactatului dehidrogenază (= LDH)
  • mai mult de patru regiuni afectate de ganglioni limfatici
  • Etapa III sau IV

Determinarea grupurilor de risc

În funcție de dacă și de câți dintre acești factori se aplică, se face o distincție în așa-numitul index limfom folicular internațional de prognostic (= FLIPI) trei grupuri de risc: scăzut (= 0-1 factori), mediu/intermediar (= 2 factori) și ridicat (= 3 -5 factori). Cu toate acestea, profilul de risc al unui pacient în afara studiilor clinice nu influențează în prezent determinarea tratamentului lor.

Determinarea stadiului bolii

Conform clasificării OMS pentru limfoame, patologul clasifică gradul de maturitate al celulelor FL ca fiind clasele 1, 2, 3A sau 3B (= gradare). Un FL de gradul 1, 2 sau 3A este denumit indolent (= cu creștere lentă), FL cu gradul 3B este considerat un limfom agresiv (= cu creștere rapidă).

După ce diagnosticul a fost pus, se efectuează și teste asupra răspândirii FL în corp (stadializare = determinarea etapei). Examenul fizic prin palpare și ultrasunete, CT și biopsia măduvei osoase joacă un rol crucial.

Conform clasificării Ann Arbor, există patru etape:

  • Etapa I: Implicarea unei singure regiuni ganglionare
  • Etapa II: Implicarea a două sau mai multe regiuni ganglionare pe o parte a diafragmei
  • Etapa III: Implicarea a două sau mai multe regiuni de ganglioni limfatici de pe ambele părți ale diafragmei
  • Etapa IV: implicarea organelor difuze, de ex. Măduvă osoasă, ficat

Limfomul folicular (FL) este o boală a sistemului limfatic în care limfocitele B maligne - aparțin celulelor albe din sânge și sunt responsabile pentru sistemul nostru imunitar - se înmulțesc necontrolat.

Datorită creșterii sale lente, limfomul folicular este unul dintre limfoamele indolente (= cu creștere lentă). Cu toate acestea, în cazuri rare, creșterea celulelor se poate schimba și rezultatul este un număr tot mai mare de limfocite B care se divid rapid. Dacă limfomul folicular prezintă un număr mult crescut de celule tumorale care se divid rapid, acesta este atribuit limfomului agresiv. Această distincție este importantă deoarece limfoamele indolente și agresive sunt tratate diferit.

Limfom folicular indolent (gradul 1, 2 sau 3A)

Tratamentul limfomului folicular indolent (gradul 1, 2 sau 3A) depinde de stadiul bolii și de starea fizică generală a pacientului.

În stadiul localizat (stadiul I și II), radiația regiunilor ganglionare afectate cu o doză de radiație de 30 Gy (= gri) este în prezent standard.

În stadiile avansate III și IV, spre deosebire de stadiile incipiente, tratamentul este început doar când apar simptomele. Dacă pacienții nu prezintă simptome, tratamentul nu este necesar, dar pacienții sunt monitorizați îndeaproape (= strategia de urmărire și așteptare). Dacă există reclamații, de ex. Simptomele B, anemia sau mărirea rapidă a ganglionilor limfatici, trebuie inițiată terapia. Terapia standard este o combinație a anticorpului rituximab cu chimioterapie, cum ar fi Bendamustina sau regimul CHOP, care constă din mai multe ingrediente active (ciclofosfamidă, vincristină, doxorubicină și prednison). Se efectuează apoi terapia de întreținere cu rituximab (la fiecare 2 luni timp de 2 ani pentru tratamentul inițial).

Obiective de tratament

În stadiile localizate I și II, boala poate fi suprimată și, eventual, vindecată de radiații de-a lungul mai multor ani. Șansa de a nu recidiva în decurs de 10 ani este de aproximativ 85% pentru pacienții din stadiul I. Pentru pacienții din stadiul II sau cu ganglioni limfatici semnificativ măriti (3-5 cm), șansa este de 35%. Prin urmare, se efectuează studii pentru a determina dacă tratamentul suplimentar cu rituximab poate îmbunătăți rezultatele la acești pacienți.

La pacienții cu boală avansată, terapiile disponibile realizează, de asemenea, foarte adesea un timp liber de boală pe termen lung. Cu toate acestea, în prezent nu există o terapie standard care să poată realiza o vindecare în stadiile III și IV. Cu toate acestea, se speră că dezvoltarea constantă a noilor terapii va putea extinde în mod semnificativ viața acestor pacienți fără a le afecta în mod semnificativ calitatea vieții.

Tratarea unei recidive

Limfom folicular agresiv (grad 3B)

Limfoamele foliculare agresive (gradul 3B) sunt tratate ca „limfoame cu celule B mari difuze”. În prezent, DSHNHL pregătește informații detaliate despre acest lucru.

Efectele secundare ale terapiei

Din păcate, următoarea regulă se aplică tuturor opțiunilor de terapie descrise aici: Fără efect fără efecte secundare. Radiații, agenți chimioterapeutici, anticorpi (mai multe informații despre termenul glosar anticorpi), medicamente mai noi și transplanturi de celule stem au efecte asupra celulelor sănătoase, structurilor țesuturilor sau organelor, pe lângă distrugerea sau inhibarea dorită a celulelor tumorale. Se face distincția între efectele secundare acute care apar în timpul sau imediat după tratament și efectele pe termen lung ale tratamentului. În timp ce efectele secundare acute se retrag de obicei într-un interval de timp ușor de gestionat sau pot fi evitate sau reduse prin luarea măsurilor adecvate în timpul tratamentului, efectele pe termen lung apar adesea doar la ani după tratament.

Efectele secundare ale chimioterapiei

Efectele secundare acute ale chimioterapiei apar din faptul că substanțele care atacă tumoarea afectează și celulele sănătoase ale corpului. Acele celule care se divid rapid, cum ar fi mucoasele din gură și intestine, rădăcinile părului și celulele formatoare de sânge ale măduvei osoase. Puterea efectelor secundare depinde de tipul și doza ingredientului activ, dar variază și de la pacient la pacient.

Efecte secundare ale radioterapiei

Dacă și care sunt efectele secundare cauzate de radioterapie în cazuri rare cu infestare localizată, depinde de doza de radiație și de dacă întregul corp sau numai regiunile individuale ale corpului sunt iradiate sau ce regiuni ale corpului sunt implicate. Puțini pacienți au reacții adverse severe sau permanente. Majoritatea pacienților prezintă doar simptome temporare, cum ar fi:.

  • Deteriorarea membranelor mucoase din gură, esofag și intestine
  • unii pacienți raportează, de asemenea, oboseală în creștere, un sentiment general de boală, oboseală, pierderea poftei de mâncare sau cefalee după câteva zile
  • Dacă măduva osoasă formatoare de sânge a osului pelvian sau a coloanei vertebrale este, de asemenea, iradiată, există o susceptibilitate mai mare la infecții
  • În cazuri rare, radioterapia poate determina, de asemenea, dezvoltarea unor tumori secundare ani sau decenii mai târziu

Tolerabilitatea anticorpului rituximab?

Anticorpul rituximab este comparativ bine tolerat, dar nici nu prezintă efecte secundare. Unii pacienți dezvoltă febră și frisoane, în special în timpul primei perfuzii. Unii pacienți raportează, de asemenea, greață, slăbiciune, cefalee, dificultăți de respirație, umflarea gurii sau a gâtului și erupții cutanate. Aceste simptome încep și se termină de obicei în timpul în care perfuzia rulează și pot fi tratate bine cu medicamente suplimentare. Cauza acestor reacții adverse poate fi fie hipersensibilitatea la anticorp, care constă din proteine. La pacienții cu o sarcină tumorală mare (= multe celule de limfom din organism), efectele secundare apar și datorită faptului că anticorpul eliberează cantități mari de componente ale celulelor tumorale în organism într-un timp relativ scurt. Aceste simptome ar scădea apoi de la tratament la tratament, întrucât și numărul celulelor tumorale scade continuu pe parcursul terapiei.

Riscurile transplantului autolog de celule stem

Un avantaj al transplantului de celule stem autologice este că celulele „proprii” transferate sunt cu siguranță compatibile cu corpul. Cu toate acestea, este nevoie de câteva săptămâni pentru formarea sângelui și producerea de celule imune de către celulele stem transferate pentru a începe din nou. Riscurile și stresul apar din perioada (de obicei aproximativ două săptămâni) a valorilor scăzute ale leucocitelor după terapia anterioară cu doze mari (= chimioterapie și, dacă este necesar, radioterapie). În acest timp, sistemul imunitar al pacientului este slăbit și trebuie monitorizat în spital pentru a evita infecții grave sau pentru a fi tratat imediat cu antibiotice. Pacienții pot fi externați de obicei după aproximativ trei săptămâni, dar adesea mai durează câteva săptămâni până când starea lor generală este complet restabilită.

Riscurile transplantului de celule stem alogene?

Transplantul alogen de celule stem, în special, este întotdeauna un tratament riscant și stresant, care poate fi efectuat numai în centre de transplant înalt specializate cu secții de izolare sterile. Riscurile și stresul apar, pe de o parte, din terapia precedentă cu doze mari (= chimioterapie și, eventual, radioterapie), care distruge măduva osoasă și stabilește complet apărarea imună a pacientului. În acest timp, pacienții trebuie să facă tot posibilul pentru a „evita” o infecție. Ce măsuri preventive specifice și reguli de conduită au sens sunt discutate individual cu fiecare pacient într-o discuție informativă la centrul de transplant.

Odată cu transplantul alogen există riscul ca celulele stem transplantate să nu „crească” în măduva osoasă. Și, deși în transplantul alogen se acordă atenție celei mai mari corespondențe posibile a anumitor caracteristici ale țesuturilor (= caracteristici HLA) între donator și beneficiar, o incompatibilitate a celulelor donatoare transferate cu organele și țesutul beneficiarului apare încă mai des. Acest lucru poate determina celulele imune ale donatorului să țintească celulele tisulare din corpul destinatarului. Acest lucru poate duce la leziuni ale pielii, intestinelor și ficatului, care uneori pot pune viața în pericol. Un astfel de răspuns este cunoscut ca răspuns grefă versus gazdă. Această reacție imună trebuie apoi suprimată pe o perioadă mai lungă de timp de către medicamente (= imunosupresoare) și extinde timpul în care acești pacienți sunt expuși unui risc crescut de infecție.

După toți pacienții, după terapie, începe un program de îngrijire ulterioară foarte strâns (mai multe informații despre termenul glosar de terapie). Deoarece terapiile actuale pot, de obicei, să suprime limfoamele foliculare doar pentru o anumită perioadă de timp, trebuie verificat la intervale regulate pentru a vedea dacă boala a revenit. În plus, se acordă atenție dacă terapia are efecte pe termen lung, cum ar fi tumori secundare sau boli de inimă. În primii doi ani după terapie, aceste examinări ulterioare se efectuează de obicei la fiecare trei luni. Începând cu al treilea an, intervalele dintre controale pot fi prelungite la șase până la douăsprezece luni.

Aceste examinări ulterioare se concentrează de obicei pe: