Lipomatoza simetrică benignă (prezentare generală) - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare la: 12.10.2019

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

Boală benignă caracterizată prin hiperplazie disproporționată, necapsulată, difuză a țesutului gras subcutanat (în special în zona trunchiului superior), care, în funcție de locația sa, duce la un habitus diferit (de exemplu, pseudo-atletic).

De asemenea, interesant

Neoplasme benigne, circumscrise, nodulare ale țesutului adipos subcutanat, unic sau multiplu.

Clasificare

Clasificare pe baza modelului de distribuție (conform Donhauser):

Tipul I: gât și tip gât (gât gras Madelung, tip localizat)
Tipul II: tip brâu de umăr (tip pseudo-atletic)
Tipul III: tip centură pelviană (tip ginecoid)
Tipul IV: Tipul abdominal.

Etiopatogenie

Se discută acumularea familială latentă, asocierile cu tulburări metabolice (hiperlipoproteinemie de tip IV, hiperuricemie, diabet zaharat, hipotiroidism și alcoolism cu disfuncție hepatică), precum și creșterea autonomă a celulelor grase datorită rezistenței la catecolamine.

manifestare

Mai ales la bărbații cu abuz de alcool. Bărbații sunt de aproximativ 13 ori mai predispuși să fie afectați decât femeile. Vârsta: 30-60 de ani.

localizare

Tablou clinic

Creșteri difuze, simetrice, masive, umflate, aluate, grosiere ale țesutului gras. Delimitarea lipoamelor este dificilă din cauza lipsei încapsulării.

La tipul pseudo-atletic, există o creștere difuză a grăsimii pe brațele superioare și în zona umerilor, astfel încât forma cu umeri largi are ca rezultat un habitus pseudo-atletic.

În ginecoidul de tip III, depunerile de grăsime se găsesc predominant pe burtă și în zona centurii pelvine.

O variantă localizată rară se manifestă exclusiv pe tălpile picioarelor. Dezvoltare rapidă (în decurs de 1-2 ani), intermitentă și apoi hiperplazie staționară a țesutului gras fără tendință de regresie sau degenerare spontană.

În gâtul gras Madelung (tip I) restricție mecanică a mișcării articulațiilor capului, dispnee datorată comprimării laringiene și a traheei; Eritem plat cu telangiectazie a brațelor (și picioarelor), livedo reticularis.

Deseori asociate cu boli interne, în special polineuropatie, leziuni hepatice cronice, ginecomastie, atrofie testiculară, diabet zaharat, hiperlipidemie, hiperuricemie, carcinom pulmonar, sarcom Kaposi, mialgie, artralgie și vene varicoase.

histologie

Complicații

terapie

Nu există terapie cauzală cunoscută. Pacienții au adesea încercări de dietă frustrate. Datorită autonomiei maselor de grăsime, dieta sau cașexia tumorală are un efect redus asupra zonelor afectate.

Reducerea chirurgicală (mai ales la comprimarea structurilor importante) sau liposucția sunt posibile în principiu, dar sunt urmate de o rată ridicată de recurență (informați pacientul!). S-a raportat succesul cu salbutamol (de exemplu Salbutamol Atid 8 retard) 16 mg/zi la unii pacienți.

Tratamentul bolilor asociate, de ex. Alcoolismul, de obicei, se schimbă nimic despre hiperplazii ale țesutului gras.

Terapia operatorie

O reducere durabilă a țesutului adipos poate fi realizată prin liposucție. Procesul consumă mult timp și sunt necesare numeroase sesiuni pentru a obține un efect acceptabil.

Curs/prognostic

Este posibil ca boala să se oprească cu abstinență absolută de la alcool. S-a observat deteriorarea explozivă după traume sau reducerea chirurgicală a țesutului adipos (ritidectomie, liposucție). Hiperplazia țesutului adipos nu poate fi influențată de dietă. Rezistență la cașexie tumorală.

literatură

Amon U și colab. (1995) Varianta abdominală a unei lipomatoze simetrice benigne Launois-Bensaude. Dermatolog 46: 722-725
Beikert F și colab. (2015) Liposucția în Lkpomatoza simptomatică benignă Lenois-Bensaude tip II. Akt Dermatol 41: 381
Carlin MC și colab. (1988) Lipomatoza simetrică multiplă: tratament cu liposucție. Jam Acad Dermatol 18: 359-362
Constantinidis J și colab. (2003) Terapia chirurgicală a bolii Madelung în zona capului și gâtului. ORL 51: 216-220
Donhauser G și colab. (1991) Lipomatoza simetrică benignă Launois-Bensaude de tip 3 și sindromul Bureau-Barrière. Dermatolog 42: 311-314
Donhauser și colab. (1991) Lipomatoză simetrică benignă Launois-Bensaude tip III și sindromul Bureau-Barrière. Dermatolog 42: 311-314
Launois PE, Bensaude R (1898) De l'adénolipomatose symétrique. Bull Soc Méd Hôp Paris, Mémoires 1: 298-318
Lee HW și colab. (2003) Lipomatoză simetrică multiplă: experiență coreeană. Dermacol Surg 29: 235-240
Leung NWY și colab. (1987) Lipomatoză simetrică multiplă (sindrom Launois-Bensaude): efectul salbutamolului oral. Clin Endocrinol 7: 601-606
Madelung OW (1888) Despre gâtul gras (lipom difuz al gâtului). Langenbecks Arch Klin Chir 37: 106-130
Nisoli E și colab. (2002) Lipomatoza simetrică multiplă poate fi consecința modulației noradrenergice defectuoase a proliferării și diferențierii celulelor grase brune. J Pathol 198: 378-387
Novak N și colab. (2000) Lipomatoza Launois-Bensaude simetrică benignă de tip II cu implicare sistemică pe piață și psoriazis. Dermatolog 51: 427-430

Articole recomandate

Subtipul acanthosis nigricans (benigna)

Ictioza cea mai frecventă cu diferite grade de tulburare de keratinizare cu (semi) domi autosomale.

Datorită hiperplaziei disproporționate, necapsulate, difuze ale țesutului gras subcutanat (în special în zona .

Articolul de referință (17)

Articole suplimentare (13)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 12.10.2019

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.