Lupus eritematos cauzele, formele, terapia - NetDoktor

Martina Feichter a studiat biologia cu o farmacie electivă la Innsbruck și, de asemenea, sa cufundat în lumea plantelor medicinale. De acolo nu a fost departe de alte subiecte medicale care o captivează și astăzi. S-a format ca jurnalist la Academia Axel Springer din Hamburg și lucrează pentru NetDoktor din 2007 - mai întâi ca editor și din 2012 ca autor independent.

Sabine Schrör este scriitoare independentă pentru echipa medicală NetDoktor. A studiat administrația afacerilor și relațiile publice la Köln. În calitate de editor independent, ea se află acasă într-o mare varietate de industrii de mai bine de 15 ani. Sănătatea este unul dintre subiectele ei preferate.

Lupus eritematos (lichen fluture, eritem fluture) este o boală autoimună care apare în primul rând la femei. Sistemul imunitar atacă în mod greșit propriile structuri celulare ale corpului. De cele mai multe ori, boala este limitată mai mult sau mai puțin la piele, ca și în cazul lupusului eritematos cutanat. Organele interne pot fi, de asemenea, afectate (lupus eritematos sistemic). Citiți mai multe despre cauzele, simptomele, diagnosticul și terapia bolii lupusului aici.

Prezentare scurta

Ce este lupusul eritematos? Boală autoimună inflamatorie cronică rară care afectează în principal afectează femeile tinere. Două forme principale: lupus eritematos cutanat (CLE) și lupus eritematos sistemic (LES).
Simptome: CLE afectează pielea doar cu modificări tipice ale pielii în formă de fluture pe părți ale corpului expuse la soare, LES afectează și organele interne (de exemplu, inflamația rinichilor, dureri articulare).
Cât de periculoasă este boala? Lupusul cutanat are un prognostic bun (chiar dacă este incurabil). Uneori se transformă în lupus sistemic. Speranța de viață este, de obicei, normală. Cu toate acestea, sunt posibile cursuri fatale.
Cauze și factori de risc: Cauza probabilă este o tulburare a sistemului imunitar. Factori precum lumina UV, medicația, modificările hormonale, stresul și infecțiile pot favoriza boala sau pot declanșa recidive.
Investigații: Interviu, teste de piele și sânge. Dacă se suspectează LES, o examinare suplimentară a organelor interne.
tratament: Protecție UV constantă, medicamente (cortizon, imunosupresoare etc.), evitarea stresului, prevenirea infecțiilor

Ce este lupusul eritematos?

Lupus eritematos (lichen fluture) este o boală autoimună recidivantă de obicei din grupul colagenozelor. Acestea sunt boli ale țesutului conjunctiv care se numără printre bolile reumatice inflamatorii.

În cazul unei boli autoimune, celulele de apărare ale sistemului imunitar (anticorpii) atacă propriile componente ale celulelor organismului și provoacă astfel modificări inflamatorii. În funcție de structurile acestea și de evoluția bolii, medicii diferențiază diferite forme de lupus eritematos. Cele mai frecvente două sunt:

Lupus eritematos cutanat (CLE)
Lupus eritematos sistemic (LES)

Există, de asemenea, alte forme de lupus, mai rare. Acestea includ, de exemplu, lupus eritematos neonatal (NLE) și lupus eritematos indus de medicamente (DILE).

Lupus eritematos cutanat

Lupusul eritematos cutanat (CLE) apare în principal în deceniile 3 și 4 ale vieții și mai des la femei decât la bărbați. Datele privind incidența bolii la populație sunt limitate. Într-un studiu suedez, au fost găsite patru cazuri noi de CLE la 100.000 de locuitori.

Majoritatea CLE afectează doar pielea. Apare sub diferite forme:

Lupus eritematos cutanat acut (ACLE)
Lupus eritematos cutanat subacut (SCLE)
Lupus eritematos cutanat cronic (CCLE) - cu trei sub-forme, cea mai comună fiind Discoid lupus eritematos (DLE) este.
Lupus eritematos cutanat intermitent (ICLE) - cu o formă inferioară

Cele mai importante variante ale CLE includ lupusul eritematos cutanat subacut (SCLE) și lupusul eritematos discoid (DLE).

Lupus eritematos sistemic (LES)

În această variantă a lupusului, o mare varietate de organe interne sunt afectate pe lângă piele. De exemplu, inflamația rinichilor, plămânilor și inimii este frecventă. Foarte mulți pacienți dezvoltă, de asemenea, dureri articulare. Mușchii pot fi, de asemenea, afectați. În general, evoluția bolii poate varia foarte mult de la pacient la pacient.

Lupusul eritematos sistemic este cel mai frecvent la femeile la vârsta adultă tânără. Boala poate izbucni și în copilărie.

Puteți afla mai multe despre această formă de boală lupus în articolul Lupus eritematos sistemic.

Lupus eritematos: frecvență

Lupusul eritematos este comun, dar rar, la nivel mondial. În general, boala autoimună apare la aproximativ 50 din 100.000 de persoane. Femeile aflate la vârsta fertilă sunt cel mai frecvent afectate.

Colagenozele - luptă împotriva propriului țesut conjunctiv

Lupus cutanat (lupus eritematos cutanat)

Lupus eritematos sistemic

Dermato- și polimiozită

Scleroza sistemică (sclerodermie) și sindromul Raynaud

Scleroza sistemică a pielii

Scleroza sistemică în organism

Sindromul CREST

Sindromul Sjogren

Colagenoză mixtă

O vizită la medic aduce claritate

Lupus eritematos: simptome

Ce simptome apar în lupusul eritematos depinde în mod crucial de evoluția bolii. Boala poate fi limitată la piele, dar poate afecta și organele interne.

Discoid lupus eritematos (DLE)

De obicei lasă aspectul de în formă de disc, puternic delimitată, înroșirea pielii ușor ridicată, cele din solzi aspri sunt capabili să vadă o erupție în această formă de lupus. Părțile corpului care sunt adesea expuse la soare, cum ar fi nasul, fruntea, obrajii, buzele, auriculele și partea din spate a mâinilor, sunt deosebit de afectate. Pe față, roșeața pielii vede adesea în formă de fluture afară. Prin urmare, lupusul eritematos este numit și boala fluturelui.

Pielea roșiatică-solzoasă se modifică spre exterior, în timp ce se vindecă încet din centru, cu solzii care se desprind. Un dop de claxon poate fi văzut pe partea inferioară a solzilor detașați. Acest așa-numit „Fenomenul de tapetare a unghiilor„Este tipic lupusului eritematos discoid. Zonele pielii de sub solzii desprinși sunt subțiri, strălucitoare, albe și - pe capul păros - fără păr.

Simptomele comune ale lupusului sub formă discoidă sunt, de asemenea cicatrici în formă de gropiță cu vase mici ale pielii vizibil mărite (telangiectazie), de asemenea piele pătată cu scăderea sau creșterea culorii (Hipo- sau hiperpigmentare).

Lupus eritematos cutanat subacut (SCLE)

Ocupă o poziție intermediară între lupusul cutanat (cu forma discoidă ca subgrup cel mai frecvent) și lupusul sistemic:

Pe de o parte, ca și în cazul formei discoide a bolii modificări inflamatorii ale pielii (roșu deschis, solzos, oval sau în formă de inel) în special pe față, piept și brațe. Cu toate acestea, acestea sunt mai puțin caracteristice decât lupusul discoid și uneori seamănă cu psoriazisul. Cicatrizarea și tulburările pigmentare apar rareori.

Pe de altă parte, în lupusul eritematos cutanat subacut organele interne sunt de asemenea afectate și anticorpi specifici să fie detectabile în sânge - aceste două simptome ale lupusului sunt altfel tipice lupusului eritematos sistemic.

Lupus eritematos sistemic

Tabloul clinic divers al lupusului eritematos sistemic include, de exemplu Erupții cutanate (adesea în formă de fluture pe față), articulații și mușchi dureroși și/sau inflamați precum tecile inflamate ale tendonului (Tendovaginită). De asemenea, ele se dezvoltă adesea Semne de inflamație a organelor interne (de exemplu, pleurezie, inflamație a mușchilor inimii, pericardită, inflamație a rinichilor).

Puteți citi mai multe despre diversele simptome ale lupusului asociate cu această formă de boală în articolul Lupus eritematos sistemic.

Lupus eritematos: cât de periculoasă este boala?

Conform stării actuale de cunoaștere, nu există nici un remediu pentru lupusul eritematos cutanat. Cu terapia potrivită, inclusiv o protecție atentă a pielii la UV, simptomele pot fi de obicei gestionate bine.

Diferitele forme de lupus eritematos cutanat se pot transforma în lupus sistemic cu frecvențe diferite. De exemplu, în lupusul eritematos discoid (DLE) acest lucru se întâmplă în mai puțin de cinci la sută din cazuri, spre deosebire de lupusul eritematos cutanat subacut (SCLE) în zece până la 15 la sută din cazuri.

Cursul și prognosticul lupusului eritematos sistemic (LES) depind în primul rând de organele interne afectate și în ce măsură. Dacă sunt implicați rinichii, inima și plămânii, LES are adesea un curs sever. În cazuri individuale, lupusul poate fi chiar fatal. Cu toate acestea, în Germania, majoritatea pacienților cu LES au o speranță de viață normală.

Lupus eritematos: cauze și factori de risc

Cauzele exacte ale lupusului eritematos nu sunt încă pe deplin înțelese. Potrivit experților, există unul predispozitie genetica baza tulburării sistemului imunitar pe care se bazează boala. In cooperare cu alti factori poate duce apoi la un focar sau la un episod de boală:

În primul rând, ar trebui menționată aici lumina UV. Alți factori de influență posibili sunt influențele hormonale, deoarece lupusul eritematos apare mult mai frecvent la femei și fete decât la bărbați și băieți (echilibrul hormonal la femei este supus unor fluctuații mai mari decât la bărbați). În plus, alți factori precum stresul și infecțiile pot declanșa apariții.

Lupus eritematos: examene și diagnostic

La începutul diagnosticului de lupus eritematos, medicul va purta o discuție detaliată cu pacientul (la copiii cu părinții) despre Istoricul medical plumb (anamneză). De exemplu, el întreabă ce simptome există, când au apărut pentru prima dată și dacă sunt sau nu ce boli de bază sunt cunoscute. Apoi urmează unul examinare fizică, care sunt de obicei urmate de investigații ulterioare.

Examinarea pielii

Modificările tipice ale pielii apar în diferitele forme ale bolii lupusului. Prin urmare, un diagnostic de lupus la dermatolog este important. Pentru a face acest lucru, medicul ia o probă de țesut din zonele afectate ale pielii (Biopsie cutanată). Acest lucru este examinat mai atent în laborator folosind diferite metode.

Investigații ulterioare

În lupusul eritematos cutanat (CLE), un standardizat Foto provocare fii util. Pielea este expusă în mod specific la lumina UV pentru a verifica dacă reacționează la ea cu daune tipice ale CLE. Acestea apar în medie la opt zile (plus/minus 4,6 zile) după expunerea la UV și apoi persistă o perioadă mai lungă de timp. Provocarea foto poate ajuta, de exemplu, la diferențierea unei CLE de o dermatoză polimorfă cu lumină (deteriorarea pielii indusă de UV apare mai devreme și apoi regresează).

Analize de sange poate oferi, de asemenea, indicii importante despre boala autoimună. De exemplu, în lupusul eritematos sistemic și în majoritatea cazurilor de lupus eritematos cutanat subacut, anticorpi specifici pot fi detectați în sânge.

În plus, ori de câte ori este suspectată o boală lupus, trebuie clarificat dacă organele interne sunt, de asemenea, afectate de boală. Dacă da, acest lucru sugerează lupus eritematos sistemic. Examinări utile pot fi găsite aici, de exemplu proceduri imagistice (cum ar fi raze X sau ultrasunete), una Examinarea fundului sau Teste ale funcției pulmonare fi.

Puteți citi mai multe despre diagnosticul extins al acestei forme de lupus în articolul Lupus eritematos sistemic.

Lupus eritematos: tratament

Tratamentul lupusului eritematos depinde de forma și severitatea bolii.

Lupus eritematos cutanat: terapie

Modificările pielii în lupusul pielii sunt tratate în mod specific extern (terapie locală). În unele cazuri, pacienții trebuie să ia și medicamente (terapie sistemică). În plus, veniți alte măsuri, care poate avea un efect pozitiv asupra evoluției bolii.

Terapia locală

Folosind o terapie locală (locală), modificările inflamatorii ale pielii în lupusul eritematos cutanat sunt tratate în mod specific extern:

glucocorticoizi topici ("cortizon"): Zonele circumscrise cu modificări ale pielii sunt tratate de preferință cu preparate topice de cortizon (de exemplu unguent de cortizon). Aplicarea trebuie să fie cât mai scurtă posibil datorită posibilelor efecte secundare.
inhibitori topici ai calcineurinei: Acestea sunt imunosupresoare, adică substanțe care au un efect de amortizare asupra sistemului imunitar (de exemplu, tecrolimus). Vei face mai ales Recomandat pentru tratamentul local al modificărilor pielii de pe față și ca alternativă la preparatele topice de cortizon.
retinoizi topici: Tratamentul local cu acești derivați ai acidului vitaminei A (cum ar fi tazarotenul, tretinoina) este o opțiune în cazurile severe de lupus eritematos cutanat.
Tratament la rece, terapie cu laser: Dacă alte măsuri de tratament împotriva modificărilor pielii nu ajută, tratamentul la rece (crioterapie) sau terapia cu laser pot fi luate în considerare în cazuri selectate.

Terapia sistemică

Poate fi necesar să luați medicamente suplimentare, de exemplu, dacă pacienții nu răspund la alte medicamente sau dacă afectarea pielii este foarte pronunțată. Sunt disponibile următoarele grupe de substanțe active:

În cazuri selectate, un medic poate încă alte medicamente să luați o rețetă, de exemplu medicamente antiinflamatoare puternice talidomidă sau belimumab - un anticorp terapeutic împotriva anumitor celule imune.

Anumite medicamente (de exemplu, retinoizi) nu trebuie utilizate la pacientele care sunt în prezent însărcinate sau care alăptează. Medicul curant trebuie să țină cont de acest lucru atunci când planifică terapia.

A Supliment de vitamina D este prescris pacienților cu lupus atunci când există un deficit de vitamina D. Acesta este un factor de risc pentru dezvoltarea lupusului eritematos cutanat și a lupusului eritematos sistemic, printre altele. Dacă deficiența este compensată, aceasta poate avea în unele cazuri un efect pozitiv asupra evoluției bolii.

Măsuri suplimentare

Folosit pentru tratarea lupusului eritematos cutanat protecție consistentă împotriva luminii: Pacienții trebuie să evite lumina directă a soarelui și să utilizeze produse de protecție solară cu un factor ridicat de protecție împotriva radiațiilor UV-A și UV-B. Sursele UV artificiale (de exemplu, în saloanele de bronzare) sunt la fel de nefavorabile.

De asemenea Abțineți-vă de la fumatul activ și pasiv este foarte recomandat. Consumul de nicotină este considerat a fi un factor de risc pentru lupusul eritematos cutanat.

În unele cazuri de lupus eritematos cutanat subacut (SCLE), acest lucru poate Evitarea anumitor medicamente fi util (în consultare cu medicul curant!). Unele medicamente pot promova de fapt această formă de boală lupus, de exemplu agentul antifungic terbinafină, agentul deshidratant (diuretic) hidroclorotiazidă și diferiți blocanți ai canalelor de calciu pentru tratarea tensiunii arteriale crescute (cum ar fi verapamil).