Malrotarea intestinală - P; jurnal; ediția profesională a manualului MSD

, MD,

  • Asociat, Departamentul de Pediatrie, IG și Nutriție
  • Clinica Geisinger
  • Profesor clinic, Departamentul de Pediatrie
  • Școala de Medicină a Universității Temple

intestinală

  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (2)
  • Modele 3D (0)
  • Mese (0)
  • Video (0)

Malrotarea este cea mai frecventă anomalie congenitală a intestinului subțire. Se estimează că o anomalie de rotație asimptomatică apare la 1 din 200 de nașteri vii; cu toate acestea, malrotarea simptomatică apare mai rar (1 din 6.000 de nașteri vii).

În timpul dezvoltării embrionare, intestinul primar herniază din cavitatea abdominală. Când se întoarce în abdomen, intestinul subțire se rotește în mod normal în sens invers acelor de ceasornic, cu cecul adăpostit în cele din urmă în fosa iliacă dreaptă. Dacă rotația este incompletă sau anormală, iar cecul se termină în altă parte (de obicei la nivelul hipocondrului sau epigastrului drept), poate apărea obstrucție intestinală pe flanșa retroperitoneală (benzi Ladd) deoarece comprimă duodenul; sau un volvulus al intestinului subțire, care fiind lipsit de atașamentele sale peritoneale normale, se învârte în jurul pediculului său subțire mezenteric, poate provoca, de asemenea, o ocluzie.

Dealte malformații sunt observate la 30-60% dintre pacienți, cel mai frecvent alte malformații gastro-intestinale (de exemplu, laparoschizis, omfalocel, hernie diafragmatică, atrezie intestinală, diverticul Meckel). Anomaliile cardiace sunt atunci cele mai frecvente, inclusiv sindromul heterotaxis (o boală în care organele interne sunt dispuse anormal în piept și abdomen).

Este posibil ca pacienții cu malrotare să fi fost diagnosticați în perioada copilăriei sau la vârsta adultă; cu toate acestea, 30% prezenți în prima lună de viață și 75% în primii 5 ani de viață. Pacientul poate prezenta, în timpul copilăriei sau la vârsta adultă, diferite imagini clinice, cum ar fi dureri abdominale acute cu vărsături bilioase, volvulul intestinului subțire, semne de reflux, dureri abdominale cronice. La unii pacienți, malrotarea este descoperită întâmplător ca parte a evaluării unei alte probleme.

Vărsăturile bilioase la un sugar reprezintă o situație de urgență și trebuie investigată imediat pentru a se asigura că copilul nu are malrotare sau volvulus al intestinului subțire; în absența îngrijirii, riscul de infarct intestinal și sindrom de intestin scurt sau chiar de deces este ridicat.

Diagnostic

Clismă de bariu sau TOGD

La sugarii cu vărsături biliare, trebuie efectuate imediat radiografii nepregătite ale abdomenului. Dacă sugerează o obstrucție, de exemplu prin prezentarea dilatației stomacului și a intestinului subțire proximal (semn al dublei bule) și/sau a puținii gaze în intestinul subțire din aval de duoden (posibil sugerând un volvulus al intestinului subțire), diagnosticul va fi specificat și tratamentul efectuat urgent. Clisma de bariu face posibilă suspectarea malrotării prin arătarea cecului în afara fosei iliace drepte. Dacă diagnosticul rămâne incert, se poate efectua cu precauție o opacificare gastroduodenală ridicată.