Managementul tumorilor carcinoide ale tractului digestiv; FMC-HGE

obiective educaționale

  • Cunoașteți definiția
  • Cunoașteți principalele locații și consecințele acestora
  • Cunoașteți evaluarea pre-tratament

Introducere

Tumorile carcinoide (CD) reprezintă doar o mică proporție de tumori în tractul digestiv (2%) [1]. Incidența lor anuală este estimată la 3-4 la 100 000. Cu toate acestea, datele recente [2] arată că prevalența lor cumulativă la 29 ani este foarte mare, în jurul valorii de 35/100000, care se situează pe locul doi printre tumorile digestive, imediat după cancerele colorectale. Aceasta este consecința progresului lor lent în majoritatea cazurilor; acest lucru explică, de asemenea, un prognostic mult mai favorabil decât cel al tumorilor exocrine, inclusiv în stadiul metastatic.Problemele ridicate de CT sunt de diferite dificultăți în funcție de localizarea lor și de agresivitatea lor. În ceea ce privește alte tipuri de tumori, tezaurul național de cancerologie digestivă și consensul european au codificat mai bine abordarea diagnostic și terapeutică pentru principalele locații.

Definiții și clasificări

Termenul „carcinoid” introdus în 1907 de patologul german Oberndorfer pentru a desemna o tumoare „asemănătoare unui carcinom”, înseamnă astăzi entități excesiv de diferite. Nu mai trebuie folosit; Recomandările OMS sunt de a adăuga la termenul „tumoare endocrină” locul și gradul de diferențiere la care se adaugă existența secreției hormonale sau a tipului celular. Astfel, o tumoare carcinoidă a intestinului subțire este, de exemplu, o „tumoare endocrină bi-diferențiată a ileonului, care secretă serotonină”. O tumoare carcinoidă gastrică poate fi o „tumoare endocrină bine diferențiată a stomacului, dezvoltată în detrimentul celulelor ECL”.

Sunt utilizate în principal două clasificări: clasificarea OMS și cea a ENETS, publicată mai recent și în curs de validare [3, 4]. Aceasta din urmă asociază o etapizare TNM (care, ar trebui subliniat, are particularitatea de a include benigne tumorale) și evaluarea gradului tumorii, pe baza numărului de mitoză și/sau estimării indicelui de proliferare celular Ki 67, utilizând anticorpul MIB 1.

În toate cazurile, diferențierea celulară joacă un rol pronostic major, iar tumorile sau carcinoamele bine diferențiate (grupurile 1 și 2 ale OMS) sunt comparate cu carcinoamele slab diferențiate (grupa 3). Tumorile bine diferențiate sunt cel mai adesea în creștere lentă, cu indice mitotic scăzut și proliferativ (gradul 1 sau 2 din clasificarea ENETS). În schimb, tumorile slab diferențiate au un fenotip endocrin incomplet sau imatur, un indice ridicat de proliferare celulară și un potențial metastatic ridicat.

În cele din urmă, merită subliniat sensul expresiei „tumoare endocrină funcțională”. Acest lucru este rezervat tumorilor responsabile de simptome legate de hipersecreția hormonală și nu de simpla creștere a markerului seric sau urinar (5 acid hidroxiindoleacetic –5HIAA de exemplu).

Tumori endocrine originare din intestinul mediu (intestinul mediu): jejun, ileon, valvă ileocecală, colon drept, apendice

Diagnosticul clinic [5]

Acestea sunt cele mai frecvente tracturi digestive. Pot fi nefuncționale, mai ales atunci când sunt mici (90% (Fig. 1) [6].

Octreoscan®, cu felii tomografice și cuplat cu tomografie computerizată, are, de asemenea, o sensibilitate excelentă (85%) pentru evaluarea extensiei tumorii. Valoarea sa de localizare precisă pentru tumoarea primară este îmbunătățită prin cuplarea CT.