Manifestări digestive ale sclerodermiei - Swiss Medical Review
rezumat
Introducere
Manifestări digestive ale sclerodermiei
Fiziopatologie
Fiziopatologia exactă a implicării digestive în sclerodermia sistemică este incertă. Ipoteza actuală implică două etape majore: afectarea vasculară primară, microangiopatia fibro-proliferativă, precum și implicarea neurogenă, care determină atrofia musculară și fibroza. 6
Implicarea orofaringiană
Scleroza mucoasei orofaringiene, a mușchilor asociați cu mestecarea și a glandelor salivare, poate provoca deschiderea redusă a gurii (deteriorarea pielii periorale), probleme de mestecare și tulburări de înghițire. În plus, sindromul sicca poate afecta până la 20% dintre pacienții cu sclerodermie. Într-adevăr, suprapunerea cu sindromul Sjögren este bine documentată și pare a fi caracterizată printr-un curs clinic mai puțin sever, în special în zona afectării pulmonare interstițiale. În acest context, opțiunile de tratament includ modificări dietetice cu alimente moi și aport crescut de lichide, igienă orală bună cu monitorizare dentară regulată, precum și sesiuni de fizioterapie pentru a înmuia țesutul moale perioral.
Implicarea esofagiană
Esofagul este segmentul tractului digestiv cel mai adesea afectat în sclerodermia sistemică cu o prevalență de 50 până la 80% dintre pacienți. 8
Cele mai tipice manifestări clinice sunt boala de reflux gastroesofagian și disfagia, dar pot fi și nespecifice, cum ar fi arsurile la stomac, arsurile la stomac sau tusea nocturnă. Aceste simptome sunt legate de dismotilitate datorată în principal hipotoniei sfincterului esofagian inferior, peristaltismului esofagian redus, precum și unei tulburări de coordonare între esofagul distal și sfincterul esofagian inferior.
Există mai multe metode de diagnostic pentru a evalua funcția esofagiană. Manometria esofagiană este etalonul auriu datorită sensibilității sale ridicate. La începutul bolii, prezintă hiperactivitate motorie necoordonată. În faza avansată, se demonstrează o reducere a peristaltismului celor două treimi inferioare ale esofagului asociată cu hipotonie a sfincterului esofagian inferior. 4 Esogastroduodenoscopia (OGD) poate prezenta esofagită, stenoză esofagiană, esofagul lui Barrett (endobrahiesofag), candidoză esofagiană sau poate arăta chiar existența telangiectaziilor. Înghițirea cu bariu poate prezenta o scădere sau dispariție a peristaltismului. În cele din urmă, scintigrafia esofagiană poate dezvălui o scădere a golirii esofagiene. 4
Tratamentul pentru afectarea esofagiană este în primul rând simptomatic și implică tratarea bolii de reflux gastroesofagian și a complicațiilor sale. Include adoptarea de măsuri igieno-dietetice, introducerea tratamentului cu inhibitori ai pompei de protoni pentru prevenirea complicațiilor și utilizarea procineticii (domperidonă sau metoclopramidă) care măresc tonusul sfincterului inferior al sângelui. Esofag și accelerează golirea gastrică. 9 Dacă refluxul gastroesofagian este incontrolabil din punct de vedere medical, este posibil un tratament chirurgical, cel mai adesea prin fundoplicare laparoscopică conform Nissen.
Implicarea gastrică
Manifestările clinice sunt legate de dismotilitate și nu sunt foarte specifice: greață, vărsături, dureri abdominale, dispepsie, sațietate precoce. Aceste simptome afectează 50% dintre pacienți. 4 Pot exista, de asemenea, mai rar hemoragii digestive superioare legate fie de un ulcer, fie de ectazii vasculare (ectazie vasculară gastrică, GAVE) sau „stomac de pepene verde” (figura 1). 10 Stomacul de pepene verde a fost descris pentru prima dată în 1989 în sclerodermia sistemică. 4 Deși a fost dezbătută, asocierea GAVE cu anticorpii anti-ARN polimerază III (OR 4,6; IC 95%: 1,2-21,1) și un risc crescut de criză renală sclerodermică (12 vs 2%, p 11 Mijloacele de diagnostic includ manometria antrală, electrogastrogramă, scintigrafie gastrică și OGD. Electrogastrografia, cel mai adesea efectuată prin înregistrarea cutanată a activității electrice care coordonează mișcarea mușchilor gastrici (stimulator cardiac gastric), determină dacă frecvența este scăzută (mai puțin de trei mișcări lente pe minut) sau crescută ( mai mult de trei mișcări lente pe minut).
Ectazii vasculare ale antrului gastric (GAVE, ecatsie vasculară antrală gastrică) observate la un pacient cu scleroză sistemică