Manifestări hepatobiliare în timpul IBD; FMC-HGE

obiective educaționale

Cunoașteți diferitele hepatopatii care pot fi legate de IBD (în afară de complicațiile tratamentului);
Știți când să căutați aceste boli ale ficatului;
Cunoașteți influența acestor hepatopatii asupra istoriei naturale a IBD

Introducere

Manifestări hepatobiliare ale patogenezei comune cu IBD

Colangita sclerozantă primară

Circumstanțele descoperirii

Modul de divulgare este extrem de variabil. Schematic, diagnosticul este evocat în trei circumstanțe majore: 1) simptomatologie „biliară” (colangită, icter, durere în hipocondrul drept sau prurit), 2) o imagine a bolii hepatice, foarte de obicei cronică (posibil după ciroză), excepțional în forma insuficienței hepatice acute [5]; 3) anomalii ale testelor hepatice la pacienții asimptomatici (sau cu simptome moderate și nespecifice: astenie, greutate a hipocondrului drept) cu sau fără IBD. Proporțiile relative ale acestor moduri de divulgare variază în funcție de serie. În plus, prezentarea s-a schimbat în timp. Un studiu scandinav recent care a comparat două perioade de diagnostic (înainte și după 1998) a arătat că, în cea mai recentă perioadă, diagnosticul PSC a fost pus la pacienții în vârstă (41 vs 37 de ani), care au fost mai puțin simptomatici (47% vs. 63) %) și mai rar purtători de IBD (69% vs. 82%) [6].

Elemente ale diagnosticului

Diagnosticul se bazează pe asocierea a 4 tipuri de semne prezentate în tabelul 2. Un concept clinic important este slaba corelație între semnele biologice, histologice și radiologice.

Semne biologice

Spre deosebire de CBP, nu există anticorpi anti-țesut foarte specifici și aproape constanți. De fapt, sensibilitatea anticorpilor anti-citoplasmă la neutrofilele de tip perinuclear (pANCA) este foarte variabilă în funcție de serie (26 până la 85%) și specificitatea lor este slabă, deoarece sunt observate și în IBD și în hepatita autoimună. Este foarte important să rețineți că colestaza biologică (inclusiv activitatea crescută a fosfatazei alcaline) poate fi minimă sau chiar absentă [7]. În consecință, diagnosticul de PSC trebuie luat în considerare în cazul în care orice anomalii cronice ale testelor hepatice rămân de etiologie nedeterminată după evaluarea obișnuită.

Semne histologice

Cea mai sugestivă leziune, colangita fibroasă obliterantă, este absentă în mai mult de 2/3 din cazuri datorită distribuției eterogene a leziunilor în ficat. Cel mai adesea, se observă, prin urmare, leziuni care sunt pur și simplu „compatibile” cu diagnosticul bolii tractului biliar: inflamația portalului peribiliar, aspect discret atrofic al căilor biliare fără fibroză pericanală, reacție ductulară (proliferare) sau chiar ductopenie [8]. În cele din urmă, 5-10% din biopsii sunt normale [9]. În consecință, o biopsie hepatică fără anomalii particulare, chiar și normale, nu ar trebui să excludă diagnosticul PSC dacă contextul este sugestiv. A fost propusă o clasificare în 4 etape: stadiul I caracterizat prin leziuni pur portale (imaginea colangitei), stadiul II sau periportal în care infiltratul inflamator și/sau fibroza revarsă din spațiul portal, stadiul III caracterizat prin fibroză extinsă fără ciroză și în cele din urmă stadiul IV al cirozei adevărate cu prezența nodulilor de regenerare.

Semne radiologice

Aspecte specifice ale CSP și MICI

Prevalența și caracteristicile IBD asociate cu PSC

Caracteristicile PSC asociate cu IBD

UC: UC asociat cu UC nu pare să fie diferit de PSC fără UC și prezența UC nu este de obicei identificată ca factor de prognostic pentru UC [42]. Colectomia nu pare să modifice istoria naturală a PSC (care poate începe și după colectomie) [43]. Boala Crohn: PSC asociat cu CD pare a fi mai frecvent de tipul „canalului biliar mic PSC” (descris mai sus) decât atunci când este combinat cu UC [32].

CSP și neoplazie colonică

Majoritatea studiilor (inclusiv una publicată recent în franceză [44]) arată că asocierea cu un PSC crește riscul de cancer de colon (în special drept) la pacienții cu UC. Un studiu suedez a sugerat că riscul de a dezvolta displazie sau cancer de colon ar putea fi multiplicat cu 5: risc cumulativ de 9, 31 și 50% după 10, 20 și 25 de ani de evoluție a colitei în grupul UC cu CSP, versus 2, 5 și 10% în grupul UC fără CSP [45]. Aceste date ne încurajează să propunem o monitorizare endoscopică deosebit de strictă. Datorită riscului crescut de cancer și a incertitudinii cu privire la durata reală a IBD, este de obicei recomandat să începeți programul de supraveghere colonoscopică de îndată ce este diagnosticat PSC asociat [46,47].

CSP și tratamentul chirurgical al IBD

Apariția hipertensiunii portale asociate cu PSC avansat poate avea consecințe grave la pacienții cu ileostomii. În această situație, se dezvoltă varice peristomale, responsabile de sângerări dificil de tratat și care pot necesita un șunt portosistemic sau chiar transplant hepatic [48]. Prin urmare, o ileostomie trebuie evitată la pacienții cu PSC. La pacienții cu anastomoză ileoanală, riscul de pouchită este crescut în cazul PSC [49]. Riscul de pouchită persistă după transplantul de ficat [50].

IBD și acid ursodesoxicolic

Mai multe studii au sugerat un efect benefic al AUDC asupra riscului de displazie de colon la pacienții cu UC asociată cu PSC. În primul studiu publicat [51], luarea UDCA a fost, în cadrul analizei multivariate, foarte semnificativ asociată cu o scădere a riscului de displazie (Odds ratio: 0,14, 95% CI: 0,03 - 0,64). Aceste rezultate au fost găsite în subgrupul de pacienți cu UC incluși în studiul Mayo Clinic care a evaluat efectul UDCA față de placebo în PSC (risc relativ de cancer sau displazie: 0,26, IC 95%: 0,06 - 0,92) [52] și sunt în acordul cu efectul benefic al UDCA observat, pe de o parte în modele experimentale de carcinogeneză colonică și, pe de altă parte, în ceea ce privește recidiva polipului colonic după polipectomie la pacienții cu ciroză biliară primară.