Mastocitom cutanat - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

După urticarie pigmentară, a doua formă cea mai frecventă de manifestare a mastocitozei cutanate cu proliferare localizată, nodulară, mastocitară cutanată, prezentată clinic sub formă de plăci sau noduli delimitați brusc, de 1-10cm, mari.

De asemenea, interesant

Test clinic simplu, care împreună cu modificările tipice ale pielii și examenul histologic.

manifestare

Apare de la naștere sau în primele câteva luni de viață (90% din mastocitoame apar în primii doi ani de viață).

Dintre toate mastocitozele din copilărie, 20% apar ca mastocitoame.

localizare

Tablou clinic

Solitare sau câteva, rareori multiple, cu dimensiuni de 0,5-5,0 cm, rareori mai mari (până la 10 cm), ferme, maroniu-violete sau maronii-galbene, în formă de cupolă, ridicate, noduli nedureroși sau plăci cu netezi (niciodată solzi) suprafaţă.

Suprafața mastocitomului nu este ușor atrofică, dar arată fie că ameliorarea normală a pielii câmpului ca în mediul înconjurător sau un model ușor grosier (lichenificat). Acest semn morfologic are o importanță diagnostică pentru a-l deosebi de alte procese proliferative (de exemplu, limfomul pielii). După frecarea efectivului sau după administrarea de medicamente care conțin codeină (Siebenhaar F și colab. 2012), pot fi declanșate reacții urticariale puternice (mai rar chiar bulozice) (semn Dariersches), posibil combinate cu mâncărime. Încălzirea duce, de asemenea, la înroșirea reactivă (acest lucru este de obicei observat de părinți atunci când copiii lor sunt scăldați în căldură).

Un subtip rar de mastocitoză infantilă este mastocitoza cutanată difuză, care devine evidentă în primele câteva săptămâni de viață. Se caracterizează printr-o îngroșare generalizată, sufocantă a pielii. Un dermografism urticarial poate fi declanșat prin stimulare mecanică.

histologie

Epiteliul de suprafață este normal. De obicei, întreaga dermă este pătrunsă de un infiltrat difuz sau nodular de mastocite care se poate extinde în subcutanat. Tipul celular găsit în mastocitoame este monomorf, oval sau poligonal cu citoplasmă slab eozinofilă și nuclei ovali, uniformi. Eozinofilele pot fi adăugate la agregatele mastocitare în diferite densități. Agregatele pot fi detectate prin intermediul anticorpilor monoclonali împotriva receptorului SCF (factor de celule stem - CD117).

Diagnostic diferentiat

Diagnostice clinice diferențiale:
- Xantogranuloame: în cea mai mare parte izolate, rareori multiple, de culoare galben intens, suprafața fie brăzdată sau netedă; niciun semn Dariersches!
- Granuloma glutaeale infantum: în localizare tipică pe fese în zona scutecului; Culoarea maro; suprafață dură; niciun semn Dariersches.
- Limfadenoză cutis benigna (formă nodulară): predominant pe scalp, care apare ca papule sau noduli fără simptome, ferme, roșii, maronii până la maro-roșii. Apare de obicei peste vârsta de 1 an. Niciun semn Dariersches.
- Histiocitoză cefalică scăzută: papule maronii, plate, ferme pe față și trunchi. Semnul lui Darier negativ.
- Nevul ascuțit: solitar, roșiatic sau maro roșiatic, papulă fermă, semn negativ al lui Darier.
Diagnostice histologice diferențiale:
- DD histologic sunt xantogranuloame juvenile, histiocitoze ale celulelor Langerhans, nevi melanocitici și limfoame de tip celulă B. Epiderma neprevăzută, infiltrarea difuză a celulelor monomorfe a dermei, celulele tipice cu citoplasma lor eozinofilă palidă, histoeozinofilia frecventă, comportamentul histochimic tipic (Giemsa: metacromazie) și comportamentul imunohistologic definesc mastocitomul fără îndoială.

terapie

Terapia externă

Efecte bune s-au obținut cu aplicațiile locale de tacrolimus.

Curs/prognostic

Regresie regulată în decurs de luni până la ani de adolescență. S.a. Mastocitoza.

Sfaturi)

În mastocitozele juvenile cutanate, distincția clară între mastocitoame și urticarie pigmentară devine neclară. Prin definiție, diagnosticul de mastocitom (e) se face până la numărul de 5 leziuni. Cu> 5 „mastocitoame” se pune diagnosticul „Urticaria pigmentară”. Această delimitare nu este necesară în mastocitoza cutanată a adulților, deoarece tabloul clinic arată abateri considerabile de la mastocitoză la adulți (focare diseminate, destul de mici, foarte numeroase, culoare: destul de maro intens și roșu-maro). Vezi smochine. „Mastocitomul cutanat la adulți” pare a fi de tipul cunoscut la copii să nu existe!

literatură

Fox WT (1875) Pe xanthelasmoidea (o erupție nedescrisă). Trans Clin Soc Londra 8:53

Frieri M și colab. (2013) Mastocitoza pediatrică: o revizuire a literaturii. Pediatr Allergy Immunol Pulmonol 26: 175-180

Kang NG și colab. (2002) Mastocitomul solitar îmbunătățit prin injecții intralezionale de steroizi. J Dermatol 29: 536-538

Méni C și colab. (2015) Mastocitoza pediatrică: o revizuire sistematică a 1747 de cazuri. Br J Dermatol 172: 642-651

Shuangshoti S și colab. (2003) Mastocitomul solitar al vulvei: raportul unui caz. Int J Gynecol Pathol 22: 401-403

Siebenhaar F și colab. (2012) Mastocitoza debutului Chilldhood. Dermatolog 63: 104-109

Sukesh MS și colab. (2014) Mastocitom solitar tratat cu succes cu tacrolimus topic. F1000Res 3: 181

Articole recomandate

Tumoră benignă care amintește histologic de un melanom malign cu o imagine clinic foarte variabilă.

Tinea mâinilor, localizată inițial pe o parte, mai târziu pe ambele părți.

Modificări structurale epidermice și dermice induse de razele UV artificiale și/sau naturale.

Urticaria pigmentară este de departe cel mai frecvent tip de mastocitoză cutanată. Formele copilăriei timpurii .

Articolul de referință (5)

Articole suplimentare (15)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 14.09.2020

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.